Dermoskopie der Papulösen Elastorrhexis

Die papulöse Elastorrhexis (PE) ist eine seltene erworbene Erkrankung des elastischen Gewebes, deren Ätiologie und Pathogenese weitgehend ungeklärt bleiben. Die Erkrankung betrifft vorwiegend den Rumpf und die Extremitäten und manifestiert sich als multiple asymptomatische, hautfarbene Papeln mit einem Durchmesser von 3 bis 5 mm. Diese nicht-follikulären Papeln treten typischerweise bei Kindern und Jugendlichen auf, wobei Frauen häufiger betroffen sind. Die PE beschränkt sich auf die Haut, und die meisten Patientinnen bleiben asymptomatisch. Aufgrund ihrer Seltenheit und unspezifischen klinischen Präsentation wird die PE häufig fehldiagnostiziert oder nicht behandelt. Dieser Artikel beschreibt einen Fall von PE und deren dermoskopische Merkmale, die bisher nicht in der Literatur dokumentiert wurden.

Fallvorstellung

Eine 10-jährige Patientin stellte sich in der Ambulanz des Ersten Krankenhauses der Hebei Medical University mit einer fünf Jahre bestehenden hautfarbenen Papel am Rücken vor. Die Läsion war asymptomatisch und hatte sich langsam vergrößert. Die Patientin war ansonsten gesund, ohne Trauma- oder Infektionsanamnese im betroffenen Bereich. Eine familiäre Häufung ähnlicher Läsionen lag nicht vor. Die dermatologische Untersuchung ergab eine solitäre, scharf begrenzte, hautfarbene Papel von 6 mm Durchmesser mit fester Konsistenz.

Dermoskopische Untersuchung

Die Dermoskopie zeigte ein honigwabenartiges retikuläres Pigmentmuster, umgeben von radial angeordneter Pigmentierung. Auffällig war das Fehlen von Gefäßmustern. Dieses einzigartige dermoskopische Merkmal unterscheidet die PE von anderen dermatologischen Erkrankungen mit ähnlicher klinischer Präsentation.

Histopathologische Analyse

Die histopathologische Untersuchung der Läsion ergibt verdickte oder fragmentierte Kollagenfibrillen in der Dermis sowie eine perivaskuläre lymphozytäre Infiltration. Elastikafärbungen zeigten dünne, fragmentierte und deutlich reduzierte elastische Fasern. Diese Befunde bestätigen die Diagnose einer PE, die durch Reduktion, Fragmentation oder vollständiges Fehlen dermaler elastischer Fasern gekennzeichnet ist.

Diagnose und Therapie

Basierend auf den klinischen, dermoskopischen und histopathologischen Befunden wurde die Diagnose einer PE gesichert. Die Läsion wurde chirurgisch entfernt. Im einjährigen Nachbeobachtungszeitraum traten weder Rezidive noch signifikante Veränderungen an der betroffenen Stelle auf.

Klinische Charakteristika der Papulösen Elastorrhexis

Typischerweise manifestiert sich die PE mit multiplen asymptomatischen, nicht-follikulären Papeln. Der hier beschriebene solitäre Befund stellt eine atypische Präsentation dar. Das wichtigste histopathologische Kennzeichen ist die Reduktion oder Fragmentation elastischer Fasern. Kollagenfasern können normal, fokal verdickt oder homogenisiert erscheinen, begleitet von spärlichen lymphozytären Infiltraten um Blutgefäße.

Differenzialdiagnosen

Zu den Differenzialdiagnosen der PE zählt die Weiße fibröse Papulose des Halses (WFPN), die durch leicht vermehrtes und verdicktes Kollagen in der papillären Dermis bei normalen oder reduzierten elastischen Fasern gekennzeichnet ist. WFPN betrifft vorwiegend ältere Personen und ist mit Hautalterung assoziiert. Dermoskopisch zeigen sich bei WFPN homogen weiße, scharf begrenzte Läsionen mit punktförmigen oder linearen Gefäßen – ein Kontrast zum dermoskopischen Profil der PE.

Weitere Differenzialdiagnosen umfassen Dermatofibrome (dermoskopisch mit peripherem Pigmentnetz und zentralem weißem Netz), papuläre Aknenarben, Anetodermie, mittlere dermale Elastolyse und postinflammatorische Elastolyse. Jede dieser Erkrankungen weist distinkte klinische und histopathologische Merkmale auf.

Rolle der Dermoskopie in der Diagnostik

Die Dermoskopie stellt ein nicht-invasives Instrument zur Differenzierung dermatologischer Erkrankungen dar. Bei der PE konnten erstmals charakteristische Merkmale wie das honigwabenartige Pigmentmuster mit radialer Ausrichtung identifiziert werden. Das Fehlen von Gefäßstrukturen unterstützt die Abgrenzung von anderen Entitäten und erleichtert die gezielte Therapieplanung.

Fazit

Die papulöse Elastorrhexis ist eine seltene, klinisch oft unerkannte Dermatose. Der vorgestellte Fall unterstreicht den diagnostischen Wert der Dermoskopie, die spezifische Muster aufdeckt, die bei anderen Erkrankungen nicht beobachtet werden. Die histopathologische Untersuchung bleibt der Goldstandard zur Bestätigung der Diagnose, wobei die chirurgische Entfernung der Läsion eine effektive Therapieoption darstellt. Weitere Forschung ist erforderlich, um die Ätiologie und Pathogenese der PE zu klären und gezieltere Therapien zu entwickeln.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000001280