Dermoskopie des perforierenden Lichen nitidus: Ein Fallbericht
Perforierende Dermatosen umfassen eine Gruppe von Hauterkrankungen, die durch papulonoduläre Ausschläge mit transepidermaler Elimination endogener oder exogener Materialien gekennzeichnet sind. Zu den primären Formen zählen reaktive perforierende Kollagenose, Elastosis perforans serpiginosa, Morbus Kyrle, perforierende Follikulitis und erworbene perforierende Dermatose. Sekundär kann das Phänomen bei Erkrankungen wie Calcinosis cutis, Granuloma anulare, Chromoblastomykose, Lichen planus, Lichen striatus und selten Lichen nitidus auftreten. Dieser Fallbericht beschreibt eine seltene, ausgedehnte Manifestation des perforierenden Lichen nitidus bei einem chinesischen Patienten unter Betonung klinischer, dermoskopischer und histopathologischer Merkmale.
Der 10-jährige Junge stellte sich mit asymptomatischen, über zwei Jahre progredienten Läsionen am Rumpf und an den oberen Extremitäten vor. Anamnese und Familienanamnese waren unauffällig. Klinisch zeigten sich multiple, diskrete, hautfarbene, glänzende Papeln (≈2 mm) an Oberarmen, Rumpf, Unterkiefer und Nacken, teilweise umbiliziert. Schleimhäute, Genitalbereich und Nägel waren nicht betroffen; ein Köbner-Phänomen fehlte.
Dermoskopisch (Armläsionen) fiel ein dreischichtiges Muster auf: Zentraler weißlich-bräunlicher Bereich mit Keratinpfropf, umgeben von einer strukturlosen weißlichen, wolkenartigen Zone und einem äußeren Hof mit zarter Braunpigmentierung. Diese Befunde waren entscheidend für die Abgrenzung gegenüber anderen Dermatosen.
Histopathologisch zeigte sich ein scharf begrenztes lymphohistiozytäres Infiltrat unter einer atrophen Epidermis mit typischer „Ball-in-Claw“-Konfiguration der Reteleisten. Degeneriertes keratinöses Material mit Entzündungszellen wurde über einen breiten perforierenden Kanal ins Stratum corneum eliminiert, was die Diagnose bestätigte.
Unter zweiwöchiger topischer Kortikosteroidtherapie kam es zu einer leichten Besserung, jedoch rezidivierten die Läsionen nach Absetzen. Dies unterstreicht die Herausforderungen im Langzeitmanagement.
Seit der Erstbeschreibung durch Bardach (1981) wurden weltweit nur elf Fälle dokumentiert, darunter dieser. Die Erkrankung betrifft vorwiegend Kinder und junge Männer. Extensive Rumpfbeteiligung ist extrem selten. Dieser Fall repräsentiert den zweiten Bericht in der chinesischen und den sechsten in der asiatischen Population. 50 % der Fälle traten bei Mongoloiden auf, was auf ethnische Prädisposition hindeutet.
Differentialdiagnosen umfassen Mollusca contagiosa, generalisierte eruptive Syringome, Lichen planus, Verrucae planae und andere perforierende Dermatosen. Pathogenetisch wird eine Bindung veränderter dermaler Komponenten an Rezeptoren mit nachfolgender transepidermaler Elimination diskutiert.
Die Dermoskopie erwies sich als entscheidendes diagnostisches Werkzeug: Charakteristisch sind zwei konzentrische Zonen (zentraler hellbrauner Keratinpfropf, periphere weißliche Wolkenstruktur). Im vorliegenden Fall ergänzte ein äußerer pigmentierter Hof das Bild, möglicherweise bedingt durch die Lokalisation der Läsionen.
Zusammenfassend unterstreicht dieser Bericht die klinischen, dermoskopischen und histopathologischen Charakteristika des seltenen perforierenden Lichen nitidus. Weitere Forschung zu Pathogenese und Therapieoptionen ist erforderlich.
DOI: 10.1097/CM9.0000000000001011