Diagnostik und Therapie des inflammatorischen Myofibroblastoms bei Kindern und Jugendlichen
Das inflammatorische Myofibroblastom (IMT) ist ein seltener intermediärer Tumor mit malignem Potenzial, der vorwiegend Kinder und junge Erwachsene betrifft. Obwohl IMT in verschiedenen Organen auftreten kann, sind die häufigsten Ursprungsorte die Lunge, das Abdomen/Becken und der Retroperitonealraum. Diese Tumoren entstehen vermutlich durch einen gutartigen Entzündungsprozess, wobei einige ein malignes Verhalten zeigen oder sich malign transformieren. Aufgrund der Seltenheit von IMT existieren keine einheitlichen Leitlinien für das klinische Management. Die chirurgische Resektion gilt derzeit als First-Line-Therapie, doch können andere Optionen erwogen werden, wenn eine vollständige Exzision nicht möglich ist. Dieser Artikel fasst die klinischen Daten von 16 pädiatrischen IMT-Patienten zusammen, diskutiert die Literatur und gibt Einblicke in Diagnostik und Therapie.
Klinische Präsentation und Demografie
Die Studie umfasste 16 Patienten ≤18 Jahre mit IMT-Diagnose zwischen 2013 und 2018. Das mittlere Alter betrug 8,9 Jahre (Spanne: 0,9–18,0), das Geschlechterverhältnis war 1:1. Die mittlere Nachbeobachtungszeit lag bei 2,3 Jahren (0–4,7 Jahre). Zwei Patienten wurden verloren.
Die Symptomatik variierte je nach Tumorsitz: Intraperitoneale IMT präsentierten sich mit abdominaler Distension, Schmerzen, tastbaren Massen, blutigem Stuhl, Fieber, Ikterus oder weiteren gastrointestinalen Symptomen. Pulmonale IMT verursachten Husten, Auswurf, Dyspnoe und Thoraxschmerzen. Bei Blasen-IMT dominierte Hämaturie, maxillofaziale und zervikale IMT mit Schwellungen. Sieben Patienten zeigten systemische Symptome wie Fieber, Anorexie oder Gewichtsverlust.
Labor- und Bildgebungsbefunde
Sechs Patienten (38%) hatten erhöhte Leukozytenwerte, 11 (69%) eine hypochrome mikrozytäre Anämie. Unspezifische Tumormarker fanden sich bei 12 Patienten (75%). Die Computertomographie (CT) war das primäre bildgebende Verfahren. Bei 11 Fällen zeigte die CT scharf begrenzte Tumoren, die komplett reseziert wurden.
Chirurgische Therapie und Outcomes
Die chirurgische Resektion war die Haupttherapie. Durchgeführte Eingriffe umfassten: Lungenlobektomien (links: 1 Fall; rechter Mittel- und Unterlappen: 1 Fall), Exzision eines mediastinalen Tumors mit Teilrippe (1 Fall), vollständige Massenexzision mit Darmanteilen (3 Fälle), partielle Zystektomien (2 Fälle) und Halsmassenextirpationen (3 Fälle). Neun von 11 Patienten mit R0-Resektion überlebten rezidivfrei. Ein Patient verstarb postoperativ an einer Thoraxinfektion.
Bei inkompletter Resektion infolge lokaler Infiltration erfolgten palliative Eingriffe. Beispielsweise erhielt ein Patient mit mediastinalem Gefäßbefall nach palliativer Resektion Chemotherapie und blieb tumorfrei. Ein Patient mit Netz-IMT rezidivierte nach palliativer OP, erreichte jedoch unter Chemotherapie erneute Remission. Bei rektalem IMT traten zwei Rezidive auf, die operativ behandelt wurden. Ein komplexer Fall mit Leber-IMT und Befall aller drei Hilusstrukturen wurde mittradikaler Tumorentfernung und autologer Lebertransplantation therapiert.
Adjuvante Therapien
Bei inoperablen Fällen kamen Chemotherapie, Immunmodulation, Kortikosteroide, Radiotherapie oder NSAR zum Einsatz. Drei Patienten mit vitaler Organinfiltration erhielten Chemotherapie nach AVCP- (Pirarubicin, Vindesin, Cyclophosphamid, Cisplatin) oder IEV-Schema (Ifosfamid, Etoposid, Vincristin), was zu Tumorregression führte. Alle Patienten erhielten antiinflammatorische Therapien. Bei zwei ALK-positiven Fällen (FISH-Nachweis) wurde Crizotinib eingesetzt – die Effekte bedürfen weiterer Untersuchung.
Rezidiv und Nachsorge
Die Rezidivraten variieren je nach Lokalisation: <2% bei pulmonalen vs. bis 25% bei extrapulmonalen IMT. Die Mehrheit der Rezidive manifestiert sich innerhalb eines Jahres postoperativ. Fernmetastasen sind selten (<5%). Die R0-Resektion ist der entscheidende Prognosefaktor. In dieser Studie überlebten 13/16 Patienten (81%), davon 12 in kompletter Remission. Ein Patient überlebte bei partieller Remission, zwei wurden verloren. Kein überlebender Patient entwickelte Metastasen.
Bildgebung bei Rezidiv und Metastasierung
Aufgrund des malignen Potenzials werden regelmäßige Kontrollen mittels CT/MRT empfohlen: initial alle 3, 6 und 12 Monate postoperativ, anschließend jährlich mittels Sonographie und CT/MRT.
Schlussfolgerung
Das IMT zeigt ein variables klinisches Spektrum. Obwohl pädiatrische Fälle meist benign verlaufen, erfordert das Transformationsrisiko eine sorgfältige Therapie. Die vollständige chirurgische Resektion bleibt die Therapie der Wahl. Adjuvante Therapien sind bei inkompletter Exzision essenziell. Langzeitnachsorge mit Bildgebung ist obligat. Die hier berichteten Erfahrungen erweitern das Wissen zur Diagnostik und Behandlung pädiatrischer IMT-Patienten.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000176