Ein seltener Fall von Speicheldrüsenchoristom im Mittelohr mit pharyngealem Hamartom
Das Speicheldrüsenchoristom des Mittelohrs ist eine extrem seltene Erkrankung, die durch das Vorhandensein von normalem Speicheldrüsengewebe im Mittelohr gekennzeichnet ist. Dieser gutartige, langsam wachsende Tumor betrifft typischerweise die Gehörknöchelchenkette und den Fazialisnerv und führt oft zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit ohne Trommelfellperforation. Histologisch besteht die Läsion aus normalem Speicheldrüsengewebe, das von Flimmerepithel bedeckt ist. Erstmals wurde diese Erkrankung 1961 von Buckmiller et al. beschrieben, und seitdem wurden nur wenige Fälle in der medizinischen Literatur dokumentiert. Dieser Artikel präsentiert einen detaillierten Bericht über einen seltenen Fall von Speicheldrüsenchoristom im Mittelohr mit begleitendem pharyngealem Hamartom und diskutiert klinische, diagnostische und therapeutische Aspekte.
Fallbericht
Die Patientin war ein 8-jähriges Mädchen mit einer 7-jährigen Anamnese von linksseitiger suppurativer Otorrhoe. Sie wurde zunächst von einem niedergelassenen HNO-Arzt untersucht und anschließend zur weiteren Abklärung an unsere Klinik überwiesen. Die klinische Untersuchung zeigte eine unauffällige Ohrmuschel, jedoch einen verengten äußeren Gehörgang links. Die Otoskopie ergab eine Perforation im antero-inferioren Quadranten des linken Trommelfells, umgeben von Eiter. Zuvor war bei der Patientin ein pharyngeales Hamartom operativ entfernt worden. Weitere Auffälligkeiten im Kopf-Hals-Bereich lagen nicht vor. Der Allgemeinzustand war stabil, und eine familiäre Häufung ähnlicher Fälle bestand nicht.
Diagnostische Abklärung
Die Tonaudiometrie zeigte eine 30 dB Schallleitungsschwerhörigkeit links bei normalen Knochenleitungsschwellen. Das Tympanogramm des linken Ohres wies einen Typ-B-Kurvenverlauf auf. Laborparameter waren unauffällig. In der Computertomographie (CT) des Felsenbeins fand sich eine Weichteilzeichnung in der linken Mittelohrhöhle, dem Tympanicum isthmus und den Mastoidzellen. Ein Weichteiltumor umgab Malleus und Incudo-stapediale Gelenkregion mit Erosion der Gehörknöchelchenkette. Der Fazialiskanal war intakt, und Anomalien des Nervs lagen nicht vor.
Operative Intervention
Aufgrund der Verdachtsdiagnose eines Cholesteatoms wurde eine linke Mastoidektomie in Intubationsnarkose geplant. Über einen retroaurikulären Zugang wurde der Tumor in der Tympanonhöhle dargestellt. Der rötliche Tumor erstreckte sich bis zur Öffnung der Tuba auditiva. Das Mastoid wies diploischen Typ auf, und die Zellen waren mit Granulationsgewebe gefüllt. Die Läsion blockierte den Aditus ad antrum, sodass eine kanalwandabsenkende Mastoidektomie durchgeführt wurde. Ein über einen Stiel mit dem Promontorium verbundener Tumor wurde vom Malleusgriff und Trommelfell abpräpariert, ohne den Fazialisnerv zu gefährden. Ossikuläre Malformationen – inkompletter Processus longus des Incus und erosiver Malleuskopf – wurden mittels Ossikuloplastik korrigiert, da der Stapes mobil und unauffällig war.
Histopathologische Befunde
Der exzidierte Tumor maß 20 × 5 mm. Der Anteil nahe der Tubenöffnung war von weißlichem Epithel bedeckt. Histologisch zeigte sich normales Speicheldrüsengewebe, überlagert von Plattenepithel – ein selten beschriebenes Merkmal bei Speicheldrüsenchoristomen. Die Plattenepithelisierung wurde auf die Trommelfellperforation zurückgeführt, die eine Migration squamöser Zellen begünstigt haben könnte.
Postoperativer Verlauf
Es traten keine Komplikationen auf. Die postoperativ durchgeführte Tonaudiometrie zeigte keine signifikante Hörverbesserung. In der 18-monatigen Nachbeobachtung gab es keine Hinweise auf ein Rezidiv.
Diskussion
Speicheldrüsenchoristome des Mittelohrs treten meist im ersten oder zweiten Lebensjahrzehnt mit weiblicher Prädominanz auf. Die Ätiologie ist unklar, wird aber auf Entwicklungsstörungen embryonaler Zellen zurückgeführt. Typisch ist eine Schallleitungsschwerhörigkeit bei intaktem Trommelfell. Der vorliegende Fall mit Otorrhoe und Trommelfellperforation stellt eine atypische Präsentation dar.
Extra-tympanale Anomalien
Häufig finden sich begleitende Fehlbildungen im Kopf-Hals-Bereich wie faziale Hypoplasien oder Gehörgangsdeformitäten. Die hier beschriebene Kombination mit einem pharyngealen Hamartom wurde bisher nicht berichtet. Dies legt nahe, dass Speicheldrüsenchoristome mit Hamartomen in anderen Regionen assoziiert sein können.
Intra-tympanale Anomalien
Intraoperativ dominieren Ossikuluserosionen und Fazialisnervbeteiligung. Der Processus longus des Incus ist häufig verkürzt, der Stapes oft dysplastisch. In diesem Fall blieb der Fazialiskanal intakt, wodurch eine komplikationslose Resektion möglich war.
Operatives Management
Aufgrund der Seltenheit erfolgt die Diagnose meist intraoperativ. Explorative Tympanotomie ist Standard, wobei eine vollständige Entfernung angestrebt wird, sofern der Fazialisnerv nicht gefährdet ist. Bei Mastoidbeteiligung – wie hier – ist eine Mastoidektomie indiziert. Das Fehlen einer Hörverbesserung trotz Ossikuloplastik könnte eine Zweiteingriffsindikation begründen.
Histopathologische Charakteristika
Das Vorhandensein von seromukösen Drüsen in fibrovaskulärem Stroma unter respiratorischem Epithel ist pathognomonisch. Die hier beobachtete Plattenepithelüberkleidung unterstreicht den Einfluss lokaler Faktoren wie der Trommelfellperforation auf die Histomorphologie.
Fazit
Speicheldrüsenchoristome des Mittelohrs erfordern eine differenzialdiagnostische Abgrenzung bei Mittelohrtumoren, insbesondere bei kongenitalen Begleitanomalien. Die chirurgische Resektion muss das Ausmaß der Läsion und die Nähe zum Fazialisnerv berücksichtigen. Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung der Histopathologie für die Diagnosesicherung und erweitert das assoziierte Fehlbildungsspektrum um pharyngeale Hamartome.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000191