Erfolgreiche Behandlung einer von pulmonaler Mukormykose ausgehenden kutanen Mukormykose mit liposomalem Amphotericin B und Posaconazol
Die Mukormykose ist eine seltene, aber schwerwiegende opportunistische Infektion, die durch Pilze der Klasse Zygomycetes und der Ordnung Mucorales verursacht wird. Sie betrifft vorwiegend immungeschwächte Personen, wie Patienten mit hämatologischen Malignomen, Diabetes mellitus oder nach Organtransplantationen. Die Infektion kann in verschiedenen Formen auftreten, darunter pulmonale, kutane, rhinozerebrale und disseminierte Mukormykose. Letztere, die bei etwa 23 % der Fälle vorkommt, ist mit einer Mortalitätsrate von nahezu 100 % assoziiert. Dieser Artikel beschreibt einen detaillierten Fallbericht eines 52-jährigen Mannes mit akuter lymphatischer Leukämie, bei dem sich eine disseminierte Mukormykose entwickelte, die zunächst als pulmonale Infektion begann und sich später auf die Haut ausbreitete. Die erfolgreiche Therapie mit liposomalem Amphotericin B und Posaconazol unterstreicht die Bedeutung der frühzeitigen Diagnose und aggressiven Antimykotikatherapie.
Fallbericht
Ein 52-jähriger Mann mit einer zweijährigen Anamnese einer akuten lymphatischen Leukämie stellte sich zunächst mit Husten und Auswurf zwei Monate vor der aktuellen Aufnahme vor. Trotz negativer Blut- und Lungengewebskulturen führten ein positiver Serum-1,3-β-D-Glucan-Test und computertomographische (CT) Thoraxbefunde (neue Exsudationen in der rechten Lunge) zur Diagnose einer pulmonalen Pilzinfektion. Zehn Tage vor der stationären Aufnahme entwickelte der Patient Fieber und eine schmerzhafte, kleine erythematöse Läsion am rechten Oberschenkel, die sich rasch vergrößerte und ulzerierte.
Die körperliche Untersuchung zeigte ein 2 cm × 4 cm großes Ulkus mit umgebendem Erythem und Induration am rechten Oberschenkel. Das Ulkus wies einen nekrotischen Schorf ohne eitrige Sekretion auf. Die histopathologische Untersuchung der Läsion ergeben eine epidermale Hyperplasie sowie eine perivaskuläre Infiltration von Lymphozyten, Neutrophilen und Plasmazellen in der Dermis. Auffällig waren thrombotisch verschlossene Blutgefäße in der Dermis. Hämatoxylin-Eosin- (HE) und Periodic Acid-Schiff(PAS)-Färbungen zeigten breite, nicht-septierte Hyphen mit rechtwinkliger Verzweigung innerhalb der Thromben. Trotz negativer Direktmikroskopie der Läsion und negativem PCR-Assay für Mukormykose in formalinfixiertem, paraffineingebettetem Gewebe wurde die Diagnose einer disseminierten Mukormykose basierend auf Klinik, Histopathologie und Anamnese gestellt.
Therapie und Verlauf
Der Patient erhielt intravenöses liposomales Amphotericin B (50 mg/Tag) und Posaconazol (800 mg/Tag). Nach vierwöchiger Therapie zeigte die Kontroll-CT der Lunge eine deutliche Besserung der pulmonalen Infiltration, und das Hautulkus war verkrustet abgeheilt. Dieser Fall verdeutlicht die Notwendigkeit, bei immungeschwächten Patienten mit unklaren Hautläsionen – insbesondere bei pulmonaler Vorerkrankung – eine Mukormykose in Betracht zu ziehen.
Diskussion
Kutane Mukormykosen manifestieren sich typischerweise als nekrotischer Schorf mit umgebendem Erythem und Induration, oft begleitet von starken Schmerzen. Während die Mehrheit der Fälle auf direkte Inokulation von Sporen zurückgeht, entwickeln etwa 20 % der Läsionen eine Dissemination. Eine hämatogene Streuung von anderen Organen zur Haut ist jedoch selten (ca. 3 %). Bei diesem Patienten sprachen das Fehlen eines lokalen Traumas und das zeitliche Auftreten der Hautläsion nach pulmonaler Symptomverschlechterung für eine hämatogene Ausbreitung.
Die frühzeitige Diagnose ist entscheidend. Der schnelle Nachweis von Hyphen in Gewebeproben mittels Mikroskopie ist wegweisend. Kultur und molekulare Methoden bestätigen die Diagnose, können jedoch – wie hier – falsch-negativ ausfallen. Dies unterstreicht die Bedeutung klinischer Wachsamkeit bei Risikopatienten.
Die Therapie umfasst chirurgisches Debridement und Antimykotika. Liposomales Amphotericin B bleibt First-Line, während Azole wie Posaconazol oder Isavuconazol bei disseminierter Erkrankung ergänzt werden. Die Kombinationstherapie führte hier zum Erfolg.
Fazit
Die disseminierte Mukormykose ist eine lebensbedrohliche Infektion mit hoher Letalität. Frühzeitige Diagnose und aggressive Therapie mit liposomalem Amphotericin B und Posaconazol können – wie dieser Fall zeigt – die Prognose verbessern. Kliniker sollten bei immungeschwächten Patienten mit unklaren Hautveränderungen und pulmonaler Infektion stets eine Mukormykose differenzialdiagnostisch erwägen.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000891