Erworbene reaktive perforierende Kollagenose
Die erworbene reaktive perforierende Kollagenose (ARPC) ist eine seltene dermatologische Erkrankung, die durch hyperkeratotische, umbilizierte Papeln oder Knötchen sowie Exkoriationen und Krusten gekennzeichnet ist. Sie tritt häufig in Verbindung mit systemischen Erkrankungen wie Diabetes mellitus oder chronischem Nierenversagen auf, kann aber auch durch andere Grunderkrankungen oder Auslöser bedingt sein. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über ARPC unter besonderer Berücksichtigung klinischer Präsentation, Diagnostik, histopathologischer Merkmale und Therapieoptionen anhand einer detaillierten Fallstudie.
Klinisches Bild
Der vorgestellte Patient war ein 50-jähriger Mann mit seit einem Monat bestehenden juckenden Papeln und Knötchen am Rumpf und an den Extremitäten. In der Anamnese lagen ein 20-jähriger Alkoholabusus und eine 10-jährige Menière-Erkrankung vor. Zwei Monate vor Auftreten der Hautveränderungen erhielt er intravenöses Natrium-Aescinat zur Behandlung des Menière-Syndroms. Weitere chronische Erkrankungen oder eine relevante Familienanamnese wurden verneint.
In der körperlichen Untersuchung zeigten sich 3–5 mm große, rötliche bis bräunliche Papeln und Knötchen an den Extremitäten, Schultern und dem Rücken. Die Läsionen wiesen zentrale umbilizierte Nekrosebereiche oder Keratinpfropfen auf und waren mit einem Kobner-Phänomen assoziiert. Dieses klinische Bild entsprach den typischen Merkmalen der ARPC.
Diagnostische Evaluierung
Die Diagnostik umfasst klinische Untersuchung, Dermoskopie und Histopathologie. Im vorliegenden Fall waren Ultraschall, Blutbild und biochemische Parameter unauffällig. Dermoskopisch zeigte sich ein zentraler rot-bräunlicher, strukturloser Bereich mit Krusten und Schuppen, umgeben von einem weißen Randsaum sowie einer entzündlichen Rötungszone mit geschlängelten und punktierten Gefäßen im Polarisationsmodus. Diese Befunde sind charakteristisch für ARPC.
Histopathologisch fanden sich Neutrophile und degenerierte Keratinkomponenten in der zentralen nekrotischen Epidermis, darunter degenerierte Kollagenfasern sowie lymphozytäre Infiltrate mit eosinophilen Granulozyten in der Dermis. Mittels Masson-Färbung und Verhoeff-van-Gieson-Färbung konnten durchdringende Kollagenfasern und fragmentierte elastische Fasern in der Nekrose nachgewiesen werden, was die Diagnose einer ARPC bestätigte.
Pathophysiologie
Die genaue Pathogenese der ARPC ist ungeklärt, jedoch wird eine reaktive Austreibung von Kollagenfasern durch die Epidermis angenommen. Auslöser sind systemische Erkrankungen, Medikamente oder lokale Traumata. Im beschriebenen Fall könnten Alkoholabusus, Menière-Erkrankung und die Gabe von Natrium-Aescinat eine Rolle gespielt haben.
Typisch sind histopathologisch kraterförmige Läsionen mit ulzerierter Epidermis, zentralem Keratin- und Zelltrümmerdepot sowie austretenden Kollagenfasern. Die im Fall nachgewiesene Beteiligung elastischer Fasern unterstreicht das komplexe histologische Bild der ARPC.
Therapie und Management
Die Behandlung zielt auf die Kontrolle systemischer Erkrankungen und die Linderung des Pruritus. Therapeutisch kommen unter anderem Antihistaminika, topische Steroide, Keratolytika, Doxycyclin, Retinoide oder UV-B-Phototherapie infrage.
Bei diesem Patienten führte eine fünfwöchige Kombination aus oralen Antihistaminika, topischen Steroiden und Schmalband-UV-B-Phototherapie zur Abheilung. Jedoch kam es nach erneutem Alkoholkonsum zu einem Rezidiv, was die Bedeutung der Triggervermeidung und Systemkontrolle unterstreicht.
Dermoskopische Merkmale
Dermoskopisch lassen sich drei Schlüsselmerkmale identifizieren:
- Zentraler gelb-bräunlicher, strukturloser Bereich (Krusten),
- Umschließender weißer Randsaum,
- Äußere entzündliche Rötungszone mit Gefäßneubildungen.
Diese Trias ist hochgradig wegweisend für ARPC.
Histochemische Färbungen
Masson-Färbung (Kollagendarstellung) und Verhoeff-van-Gieson-Färbung (elastische Fasern) sind essenziell, um die Komposition der nekrotischen Materialien zu belegen und die Diagnose zu sichern.
Fazit
Die ARPC ist eine seltene, diagnostisch anspruchsvolle Dermatose, die eine histopathologische Bestätigung erfordert. Die Fallstudie verdeutlicht die typische Klinik, Dermoskopie und Histopathologie der ARPC. Die Therapie muss individuell an zugrunde liegende Auslöser und Symptome angepasst werden. Dermoskopie und histochemische Verfahren sind unverzichtbare Hilfsmittel zur frühzeitigen Diagnosestellung.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000906