Identifikation der Alzheimer-Krankheit bei einem Patienten mit bullösem Pemphigoid durch Demenz-Screening-Skalen
Das bullöse Pemphigoid (BP) ist eine chronische autoimmune blasenbildende Erkrankung, die hauptsächlich ältere Menschen betrifft. Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen Bestandteile der Basalmembranzone (BMZ), insbesondere BP180 und BP230. Obwohl BP primär eine dermatologische Erkrankung ist, haben aktuelle Studien Zusammenhänge mit neurologischen Erkrankungen (NDs), einschließlich der Alzheimer-Krankheit (AD), aufgezeigt. Dieser Fallbericht beschreibt die Diagnose von AD bei einem 73-jährigen Patienten mit BP durch den Einsatz von Demenz-Screening-Skalen und unterstreicht die Bedeutung frühzeitiger Erkennung und Intervention.
Der 73-jährige Patient stellte sich mit seit 11 Monaten bestehenden Erythemen am Rumpf und an den Extremitäten sowie ausgeprägtem Juckreiz vor. Die klinische Untersuchung zeigte Blasen an den Händen. Eine Hautbiopsie bestätigte die Diagnose: Die histologische Untersuchung ergab subepidermale Blasenbildung mit eosinophiler und lymphozytärer Infiltration im Dermisbereich. Die direkte Immunfluoreszenz wies eine lineare Ablagerung von Antikörpern entlang der BMZ nach, während die indirekte Immunfluoreszenz einen hohen Titer (≥1:320) von Anti-BMZ-Antikörpern im Serum zeigte. Der Anti-BP180-Antikörper-Spiegel lag bei 102 U/ml, woraufhin die definitive BP-Diagnose gestellt wurde.
Während des stationären Aufenthalts wurden kognitive Defizite wie Apathie und beeinträchtigtes Kurzzeitgedächtnis beobachtet. Anamnestisch bestand eine zweijährige Progredienz der Gedächtnisstörung sowie eine positive Familienanamnese für Demenz (Vater und Schwester). Zur Einschätzung der kognitiven Funktion erfolgten der Mini-Mental-Status-Test (MMSE) und das Montreal-Kognitivassessment (MoCA). Der MMSE-Score von 25 und der MoCA-Score von 19 deuteten auf eine kognitive Beeinträchtigung hin. Eine detaillierte neuropsychologische Testung bestätigte Defizite in mehreren Domänen, einschließlich Gedächtnis, exekutiver Funktion und visuell-räumlicher Fähigkeiten.
Der ApoE-Genotyp des Patienten wurde als e4/e4 bestimmt, ein mit AD-Risiko assoziierter Polymorphismus. Das Elektroenzephalogramm (EEG) zeigte leichte Abnormalitäten, und die T2-gewichtige Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns ergab eine milde Hippocampusatrophie sowie hyperintense Signale in der periventrikulären weißen Substanz. Diese Befunde führten in Kombination mit den klinischen und kognitiven Testresultaten zur AD-Diagnose. Die Therapie umfasste Vitamin B6 (10 mg/Tag), Folsäure (5 mg/Tag) und Cobalamin (0,5 mg/Tag).
Zur BP-Behandlung erhielt der Patient Methylprednisolon (48 mg/Tag) und Tripterygium-Glykoside (60 mg/Tag). Nach 18-monatiger Nachbeobachtung zeigte sich kein BP-Rezidiv. Dies unterstreicht die Assoziation zwischen BP und neurologischen Erkrankungen, insbesondere AD, deren schleichende Progression oft zu verzögerter Diagnose führt. Dermatologen kommt hier eine Schlüsselrolle zu, um bei BP-Patienten mögliche neurologische Auffälligkeiten frühzeitig zu erkennen.
Demenz ist in frühen Stadien klinisch oft subtil, weshalb eine multidisziplinäre Diagnostik (kognitive Tests, Bildgebung, Labor) essenziell ist. In diesem Fall ermöglichten die kombinierten MMSE- und MoCA-Screenings eine sensitive Detektion kognitiver Defizite. Während der MMSE gut zwischen Normalbefund und Demenz differenziert, ist das MoCA insbesondere für leichte kognitive Störungen (MCI) sensitiver. Die ergänzende Anwendung beider Tests erhöht die diagnostische Treffsicherheit.
Diese Fallstudie betont die Notwendigkeit, bei BP-Patienten mit kognitiven Symptomen gezielt neurologische Komorbiditäten abzuklären. Der Einsatz validierter Screening-Instrumente wie MMSE und MoCA kann eine frühzeitige Diagnose ermöglichen, wodurch Therapieoptionen und Lebensqualität der Patienten verbessert werden. Die interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Dermatologen und Neurologen ist dabei entscheidend, um der Komplexität solcher Komorbiditäten gerecht zu werden.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000285