Lungenembolie während der Schwangerschaft bei einem Fall von Blue-Rubber-Bleb-Nävus-Syndrom
Das Blue-Rubber-Bleb-Nävus-Syndrom (BRBNS) ist eine seltene systemische Gefäßerkrankung, die durch multiple venöse Malformationen gekennzeichnet ist, die verschiedene Organe betreffen können, wobei Haut und Gastrointestinaltrakt am häufigsten beteiligt sind. Diese Malformationen können zu Komplikationen wie akuten oder chronischen Blutungen, Anämie und in seltenen Fällen lebensbedrohlichen Zuständen wie Lungenembolien (LE) führen. Dieser Artikel beschreibt einen detaillierten Fall einer schwangeren Patientin mit BRBNS, die nach einem Kaiserschnitt eine schwere LE entwickelte, und beleuchtet die klinischen Herausforderungen sowie Managementstrategien bei dieser seltenen Erkrankung während der Schwangerschaft.
Fallbericht
Die 24-jährige Patientin hatte eine seit dem 18. Lebensjahr bekannte BRBNS-Diagnose. Die Erkrankung äußerte sich durch rezidivierende Hämatochezie und chronische Eisenmangelanämie seit der Kindheit. Zudem zeigten sich multiple kutane Hämangiome an den Beinen, der Vulva und Vagina. Die initiale Diagnose wurde endoskopisch gesichert, wobei charakteristische venöse Malformationen im Gastrointestinaltrakt nachgewiesen wurden. Eine anschließende Computertomographie (CT) bestätigte multiple Hämangiome in den abdominalen Venen und der Milz; Lunge und Gehirn wurden zu diesem Zeitpunkt nicht untersucht.
Die Patientin war zuvor zweimal mit Sirolimus behandelt worden, was zu einer sechsjährigen symptomfreien Phase vor der Schwangerschaft führte. In der 18. Schwangerschaftswoche (SSW) trat eine Kolporrhagie auf, die zu einem Abfall des Hämoglobinwerts auf 65 g/L führte. Sie erhielt zwei Transfusionen von Erythrozytenkonzentrat (800 mL) sowie Eisenpräparate. Trotz dieser Maßnahmen blieb das fetale Wachstum unauffällig, und bis zur 36. SSW traten keine weiteren Komplikationen auf.
Kaiserschnitt und postoperative Komplikationen
In der 36. SSW + 5 Tage wurde die Patientin mit Wehentätigkeit stationär aufgenommen. Der Hämoglobinwert lag bei 97 g/L, Thrombozytenzahl und Gerinnungsparameter waren normal, jedoch zeigte sich ein erhöhter Fibrinogenwert, was dem hyperkoagulablen Zustand während der Schwangerschaft entspricht. Um potenziell unkontrollierbare Blutungen aus Hämangiomen im Geburtskanal zu vermeiden, erfolgte ein Kaiserschnitt. Intraoperativ wurde ein 3 cm × 4 cm großes Hämangiom am parietalen Peritoneum sowie weitere Läsionen an der Darmoberfläche identifiziert. Der Eingriff verlief komplikationslos; es wurde ein gesunder Junge (2870 g, Apgar-Werte 10/10/10) entbunden.
Postoperativ erhielt die Patientin Standardtherapien, einschließlich Antibiotikaprophylaxe und Oxytocin. Am zweiten postoperativen Tag entwickelte sie jedoch plötzlich Schwindel, schwere Dyspnoe, Tachykardie (141/min) und Hypotonie, die rasch zu einem Herzstillstand führten. Unter Reanimationsmaßnahmen und dem Einsatz der extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO) stabilisierte sich der Zustand. Eine CT-Untersuchung bestätigte eine ausgedehnte LE.
Therapie und Genesung
Die Antikoagulation mit Heparin und Warfarin sowie Antibiotika und die Fortführung der ECMO über 10 Tage führten zur allmählichen Normalisierung von Herzfrequenz, Atmung und Blutdruck. Dieser Fall unterstreicht die Notwendigkeit einer engmaschigen Überwachung thromboembolischer Ereignisse bei Schwangeren mit BRBNS, insbesondere postpartal.
Diskussion
BRBNS birgt während der Schwangerschaft ein erhebliches Risiko für Komplikationen. Der hyperkoagulable Schwangerschaftszustand in Kombination mit vaskulären Malformationen prädisponiert zu Thromboembolien. Dieser Fall verdeutlicht die Bedeutung prä- und postoperativer Gerinnungsdiagnostik sowie den Einsatz prophylaktischer Antikoagulation.
Bisherige Fallberichte zu BRBNS in der Schwangerschaft fokussierten vorrangig auf gastrointestinale Blutungen und das Management von Hämangiomen im Geburtskanal. Die hier beschriebene LE unterstreicht jedoch das zusätzliche thromboembolische Risiko, das bei verzögerter Diagnose letal verlaufen kann. Der ECMO-Einsatz erwies sich als lebensrettend und zeigt den Stellenwert moderner intensivmedizinischer Verfahren in der Geburtshilfe.
Empfehlungen für die klinische Praxis
Aufgrund der Seltenheit von BRBNS ist ein multidisziplinärer Ansatz essenziell. Präkonzeptionell sollten bildgebende Verfahren (z. B. MRT) systemische Hämangiome erfassen. Während der Schwangerschaft sind regelmäßige Laborkontrollen (Hämoglobin, Gerinnung) und fetales Wachstumsmonitoring indiziert. Bei Sectio caesarea ist eine sorgfältige OP-Planung erforderlich, um Blutungen aus Hämangiomen zu minimieren. Postpartal sollte eine thromboembolieprophylaktische Antikoagulation mit niedermolekularem Heparin erwogen werden, insbesondere bei erhöhtem D-Dimer.
Eine genetische Beratung wird empfohlen, da BRBNS autosomal-dominant vererbt werden kann. Obwohl bei der Patientin keine Familienanamnese vorlag und das Neugeborene keine Anzeichen der Erkrankung zeigte, können genetische Tests zukünftige Schwangerschaften absichern.
Zusammenfassung
Dieser Fall einer BRBNS-assoziierten LE in der Schwangerschaft verdeutlicht die vielfältigen und lebensbedrohlichen Komplikationen dieser Gefäßerkrankung. Das erfolgreiche Management erforderte chirurgische Expertise, intensivmedizinische Maßnahmen und eine engmaschige postoperative Überwachung. Der Bericht betont die Bedeutung eines multidisziplinären Ansatzes sowie die Notwendigkeit, sowohl hämorrhagische als auch thrombotische Risiken bei Schwangeren mit BRBNS frühzeitig zu erkennen.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000268