Nachbeobachtung nach perkutanem transkathetergestütztem Verschluss pulmonaler arteriovenöser Fisteln
Pulmonale arteriovenöse Fisteln (PAVF) sind abnorme Gefäßverbindungen, die das pulmonale Kapillarbett umgehen und einen direkten Rechts-links-Shunt erzeugen. Dies kann zu klinischen Manifestationen von asymptomatischen Verläufen bis hin zu schweren Symptomen wie Belastungsdyspnoe, Fatigue, Zyanose und neurologischen Komplikationen führen. PAVF sind häufig mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT) oder angeborenen Herzfehlern assoziiert. Das primäre Therapieziel, ob interventionell oder chirurgisch, liegt in der Reduktion oder Elimination des Shunts und der Prävention schwerwiegender Komplikationen. Trotz Fortschritten in der interventionellen Technik mangelt es an umfassenden Daten zur Sicherheit und Effektivität des transkathetergestützten Verschlusses.
In dieser retrospektiven Studie wurden 13 Patienten (7 männlich, 6 weiblich) im Alter von 1 bis 59 Jahren eingeschlossen, die zwischen April 2006 und September 2016 am Guangdong Cardiovascular Institute (China) mittels Herzkatheterisierung und/oder interventionellem Verschluss behandelt wurden. Die Diagnose erfolgte mittels kontrastverstärkter Computertomographie. Alle Patienten bzw. deren Erziehungsberechtigte gaben eine schriftliche Einwilligung. Das Studienprotokoll entsprach der Deklaration von Helsinki und wurde von der Ethikkommission des Guangdong General Hospital genehmigt.
Vor dem Eingriff erfolgten umfassende Untersuchungen. Bei interventionellen Prozeduren unter Allgemeinanästhesie erhielten die Patienten eine intravenöse Heparinbolusgabe (100 IE/kg). Der Zugang erfolgte femoralvenös oder -arteriell. Nach der Herzkatheterisierung wurden selektive Angiographien der linken und/oder rechten Pulmonalarterie durchgeführt, um Anatomie, Lokalisation und Gefäßarchitektur der PAVF zu bestimmen. Bei unklaren diffusan Fisteln wurde unter transösophagealer Echokardiographie Kochsalzlösung mit Luft in die betroffene Pulmonalarterie injiziert.
Bei geeigneter Morphologie wurde der transkathetergestützte Verschluss mittels Coils, Amplatzer Vascular Plugs (AVP I/II) oder Leftech Vascular Plugs (LVP) durchgeführt. Der akute Erfolg wurde als Anstieg der Sauerstoffsättigung auf über 90 % definiert. Die Auswahl der Okklusionssysteme basierte auf der Größe und Anatomie der zuführenden Arterie. Das mediane Alter der Patienten betrug 25 Jahre (Range: 1–55 Jahre), das Körpergewicht 9–72 kg. Fünf Patienten waren asymptomatisch, sieben zeigten Zyanose und Tachypnoe, einer wurde aufgrund von Hämoptoe hospitalisiert. Drei Patienten erhielten im Verlauf die Diagnose HHT.
Präinterventionell zeigten zwei Patienten linksventrikuläre Überlastungszeichen, einer ein WPW-Syndrom Typ B, einer ventrikuläre Extrasystolen und einer Sinustachykardie. Echokardiographisch wurden bei vier Patienten Dilatationen der Herzhöhlen und bei einem ein offenes Foramen ovale (PFO) festgestellt. Zehn Patienten wurden erfolgreich interventionell versorgt, drei mit diffusen oder multilobären Fisteln waren nicht interventionell behandelbar. Der mittlere Qp/Qs-Wert betrug 1,72 ± 0,20 (Range: 1,23–2,13). Die mittlere Durchmesser der zuführenden Arterien lag bei 4,99 ± 1,92 mm.
Zwei Patienten benötigten Re-Interventionen aufgrund neuer Fisteln, einer eine Lobektomie nach Rekanalisation. Drei Patienten mit diffusan Fisteln entwickelten schwere pulmonale Hypertonie (PH), Herzinsuffizienz oder verstarben. Keine perioperativen Komplikationen wie Thrombosen oder Okkluderdislokation traten auf.
Die mittlere Nachbeobachtungszeit betrug 7,1 ± 2,7 Jahre (Range: 3–12 Jahre). Rekanalisationen traten bei zwei Patienten auf, einer entwickelte Kollateralen zwischen Aorta descendens und Pulmonalarterie. Zwei Patienten erlitten zerebrale Infarkte, drei entwickelten PH. Eine Patientin mit diffuser Fistel verstarb an Herzversagen, eine weitere zeigte bei Datenerhebung ein hochgradiges PH-Risiko.
Der interventionelle Verschluss ist die Therapie der Wahl bei PAVF. Isolierte Fisteln haben eine bessere Prognose als multiple oder diffuse Formen. Die Assoziation von PAVF mit HHT erfordert besondere Aufmerksamkeit hinsichtlich Rekanalisationsrisiken und neurologischer Komplikationen. Die Pathophysiologie einer PH nach PAVF-Verschluss bleibt unklar, möglicherweise bedingt durch hämodynamische Überlastung oder embryonale Gefäßentwicklungsstörungen.
Bei PAVF-Patienten sind regelmäßige Nachsorge und die Abklärung möglicher HHT-Manifestationen essenziell. Die kombinierte Präsenz von PFO und PAVF kann Fehldiagnosen begünstigen. Weitere Studien sind erforderlich, um Langzeitprognosen und PH-Entstehung nach Okklusion zu klären.
doi: 10.1097/CM9.0000000000000182