Neoplasien des Kleinhirnbrückenwinkels in vier Fällen: intra- oder extraaxial?
Der Kleinhirnbrückenwinkel (KHB) ist eine komplexe anatomische Region, in der verschiedene Tumoren entstehen können, die etwa 5 % aller intrakraniellen Neoplasien ausmachen. Aufgrund ihrer heterogenen Ursprünge und bildgebenden Merkmale stellt die präoperative Diagnosestellung oft eine Herausforderung dar. Dieser Artikel analysiert vier seltene KHB-Neoplasien und hebt ihre klinischen, radiologischen und pathologischen Charakteristika zur Differenzialdiagnose hervor.
Fall 1: Hämangioblastom
Eine 51-jährige Frau berichtete über 6-monatige Kopfschmerzen und Sehstörungen. Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte eine lobulierte, heterogene Raumforderung im rechten KHB, initial als Meningeom verdächtigt. Die histopathologische Untersuchung bestätigte jedoch ein WHO-Grad-I-Hämangioblastom. Radiologisch zeigte sich eine intensive Kontrastmittelanreicherung. Der Tumor war mit den Meningen assoziiert, lag jedoch primär intraaxial im Kleinhirn ohne knöcherne Infiltration. Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung der Differenzialdiagnose Hämangioblastom bei meningealer Beteiligung.
Fall 2: Chondrosarkom
Ein 35-jähriger Mann mit progredienten Kopfschmerzen, Gangstörungen und Dysphagie zeigte in der Computertomographie (CT) und MRT einen irregulären Tumor im rechten KHB. Die Resektion ergab ein myxoides Chondrosarkom (WHO-Grad III). Radiologisch dominierten T2-hyperintense Signale (durch mukoiden Matrixgehalt), fokale Knochendestruktion und heterogene Kontrastaufnahme. Diese Merkmale reflektieren die Aggressivität des Tumors und betonen die Relevanz knöcherner Destruktionen als diagnostischen Hinweis.
Fall 3: Anaplastisches Ependymom
Eine 42-jährige Frau mit 20-jähriger Anamnese von Kopfschmerzen und linksseitiger Hörminderung präsentierte sich mit Zunahme der Symptomatik. Die MRT offenbarte einen ausgedehnten KHB-Tumor mit gemischten T1/T2-Signalintensitäten, Verkalkungen, Nekrosen und zystischen Anteilen. Histopathologisch handelte es sich um ein anaplastisches Ependymom (WHO-Grad III). Zusätzlich zeigte sich eine durale Verdickung mit „dural tail“-Zeichen. Dieser Fall illustriert die radiologische Heterogenität und das infiltrative Wachstum maligner Ependymome.
Fall 4: Plexus-choroideus-Papillom
Bei einer 37-jährigen Frau mit Kopfschmerzen wurde ein lobulierter KHB-Tumor entdeckt, initial als Meningeom oder Schwannom eingestuft. Die Histopathologie ergab ein WHO-Grad-I-Plexus-choroideus-Papillom (PCP). Radiologisch war der Tumor auf das Ventrikelsystem begrenzt ohne Knochenerosion oder Liquordissemination. Obwohl PCP typischerweise bei Kindern auftreten, demonstriert dieser Fall ihr seltenes Vorkommen im adulten KHB.
Diskussion
Die vier Fälle verdeutlichen die diagnostische Breite von KHB-Neoplasien:
- Hämangioblastome erfordern bei meningealer Assoziation und starker KM-Anreicherung differenzialdiagnostische Abgrenzung von Meningeomen.
- Chondrosarkome zeigen charakteristische T2-Hyperintensität und Knochendestruktion; der Nachweis von Matrixverkalkungen unterstützt die Diagnose.
- Anaplastische Ependymome imponieren durch heterogene Signalgebung und Parenchyminfiltration. Das „dural tail“-Zeichen darf nicht fehlinterpretiert werden.
- PCP im KHB sind Raritäten bei Erwachsenen; ihre Abgrenzung zu intraaxialen Tumoren erfordert die Beurteilung der Ventrikelbezogenheit.
Schlussfolgerung
Die präoperative Differenzierung von KHB-Tumoren erfordert eine integrative Analyse klinischer, radiologischer und histopathologischer Befunde. Die Kenntnis tumorspezifischer Merkmale – wie meningeale Beteiligung, Knochendestruktion oder Ventrikelbezug – ist entscheidend für Therapieentscheidungen. Multimodale Bildgebungsprotokolle (inkl. spinaler MRT bei Ependymomen) und histologische Sicherung bleiben unverzichtbar.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000338