Notfallbestrahlung mit 3,4 Gy/2f bei Patienten mit sellären/suprasellären Germinomen und rapidem Visusverlust
Einleitung
Primäre intrakranielle Keimzelltumoren (GCTs) sind seltene Malignome, die vorwiegend bei Kindern und Jugendlichen auftreten. Gemäß der WHO-Klassifikation von Tumoren des zentralen Nervensystems (2016) werden GCTs histologisch in Germinome, embryonale Karzinome, Dottersacktumoren, Chorionkarzinome, Teratome, Teratome mit maligner Transformation und gemischte GCTs unterteilt. Germinome stellen die häufigste Subgruppe dar und machen zwei Drittel aller Fälle aus. Aufgrund der hohen Sensitivität von Germinomzellen gegenüber Radiochemotherapie ist die Prognose exzellent, mit einer 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate von über 90%.
Die selläre/supraselläre Region ist ein häufiger Manifestationsort von Germinomen. Visuelle Einschränkungen, wie Visusminderung oder Gesichtsfelddefekte, sind typische Symptome. Bei rapidem Visusverlust durch Tumorprogression ist eine sofortige Intervention erforderlich, um irreversible Schäden zu verhindern. Chirurgische Eingriffe bergen Risiken einer postoperativen Visusverschlechterung, während Chemotherapie bei häufig vorliegenden endokrinen Störungen (z. B. Diabetes insipidus) limitiert sein kann. In dieser Studie wurde die Wirksamkeit einer Notfallbestrahlung mit 3,4 Gy/2f zur Visuserhaltung bei 33 Patienten analysiert.
Methoden
Ethische Genehmigung
Die Studie wurde von der Ethikkommission des Beijing Tiantan Hospital genehmigt (KY 2018-064-02). Auf eine schriftliche Einwilligung wurde verzichtet.
Studienpopulation
Eingeschlossen wurden Patienten <30 Jahre mit sellären/suprasellären Germinomen, rapidem Visusverlust (≤3 Monate) und erhöhten Tumormarkern (b-HCG, PLAP) oder histologischer Sicherung. Ausschlusskriterien: AFP-Erhöhung, primäre Chemotherapie.
Behandlungsstrategie
Nach Notfallbestrahlung (3,4 Gy/2f) erfolgten Chemotherapie (platinbasiert) und Radiotherapie (Ganzhirn: 24–30 Gy; Primärtumor: 40–50 Gy; bei Dissemination kraniospinale Bestrahlung). Nachsorgeuntersuchungen wurden alle 3–6 Monate durchgeführt.
Visuelle Untersuchung
Der bestkorrigierte Visus (BCVA) wurde mittels LogMAR-Chart erfasst. Gesichtsfelddefekte wurden mittels Humphrey-Perimetrie (Mean Deviation, MD) analysiert.
Statistische Analyse
Daten wurden mit SPSS 19.0 ausgewertet (Wilcoxon-Test, Chi-Quadrat-Test, Spearman-Korrelation; Signifikanzniveau: p < 0,05).
Ergebnisse
Patientencharakteristika
Es wurden 33 Patienten (Medianalter: 11 Jahre; 72,7 % weiblich) mit einer medianen Tumorgröße von 32 mm eingeschlossen. Bei 93,9 % waren b-HCG (Median: 14,2 U/L) oder PLAP (Median: 137,0 U/L) erhöht. Alle Patienten litten an Diabetes insipidus; 60,6 % hatten Hypernatriämie.
Behandlungsergebnisse
Nach Notfallbestrahlung (median 7 Tage) zeigten 72,7 % eine partielle Remission (PR; Tumorrückgang: 55,0 %). Bei 23 Patienten wurde eine vollständige Remission (CR) erreicht. Kein Patient verstarb oder erlitt ein Rezidiv.
Visus
Bei 93,8 % der Patienten (30/32) verbesserte sich der BCVA in mindestens einem Auge. Der mediane LogMAR-Wert sank signifikant von 0,8 auf 0,3 (rechtes Auge) bzw. 0,7 auf 0,3 (linkes Auge) (p < 0,001). Keine klinischen Faktoren korrelierten mit der Visusverbesserung.
Gesichtsfelddefekte
In der Subgruppe mit Humphrey-Perimetrie (n = 6) verbesserte sich die MD signifikant im linken Auge (p = 0,043).
Diskussion
Die Notfallbestrahlung mit 3,4 Gy/2f erwies sich als effektiv zur raschen Visusstabilisierung bei sellären/suprasellären Germinomen. Im Vergleich zur historischen diagnostischen Radiotherapie (20 Gy/10f) ermöglichte die niedrige Dosis eine Reduktion von Nebenwirkungen bei gleichzeitiger Diagnosesicherung (PR-Rate: 72,7 %). Die Kombination aus Chemotherapie und dosismodifizierter Radiotherapie zeigte exzellente Langzeitergebnisse ohne Rezidive.
Schlussfolgerung
Die Notfallbestrahlung mit 3,4 Gy/2f stellt eine sichere und wirksame Option zur akuten Visuserhaltung dar und erlaubt eine anschließende kurative Therapie. Weitere prospektive Studien sind erforderlich, um die optimale Strahlendosis und Sequenz zu validieren.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären keine Interessenkonflikte.
DOI
10.1097/CM9.0000000000000315