Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome bei einer Frau mit Pankreatitis

Das Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch eine Konstellation von Symptomen wie Kopfschmerzen, Sehstörungen, Krampfanfälle und Bewusstseinsstörungen gekennzeichnet ist. Radiologisch manifestiert es sich als vasogenes Ödem, das vorwiegend die hinteren Hirnregionen wie die Okzipital- und Parietallappen betrifft. Obwohl PRES häufig mit hypertensiven Notfällen, Autoimmunerkrankungen, der Anwendung zytotoxischer Medikamente oder Eklampsie assoziiert wird, ist sein Auftreten im Zusammenhang mit Pankreatitis äußerst selten. Dieser Artikel präsentiert eine detaillierte Fallstudie einer 28-jährigen Frau, die nach wiederholten Episoden von Pankreatitis ein PRES entwickelte, untersucht die pathophysiologischen Mechanismen, die diese Erkrankungen verbinden, und unterstreicht die Bedeutung der frühzeitigen Erkennung und Intervention.

Klinische Präsentation und diagnostische Befunde

Die Patientin, eine 28-jährige Frau mit einer Vorgeschichte von wiederkehrender Pankreatitis, stellte sich in der Notaufnahme mit Oberbauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen vor. Erste Laboruntersuchungen ergaben erhöhte Pankreasenzyme: Serumamylase bei 3.125 U/L und Lipase bei 100 U/L. Eine abdominale Computertomographie (CT) bestätigte eine akute Pankreatitis, die eine Schwellung des Pankreasschwanzes und peripankreatische entzündliche Veränderungen zeigte [Abbildung 1A].

Am ersten Tag des Krankenhausaufenthalts entwickelte die Patientin einen sekundären septischen Schock, bei dem der systolische Blutdruck auf 50–59 mmHg und der diastolische Blutdruck auf 40–49 mmHg abfiel. Eine aggressive Flüssigkeitsresuscitation, Antibiotika und Vasopressortherapie stabilisierten ihren Blutdruck innerhalb von vier Stunden, woraufhin die Vasopressoren abgesetzt wurden. Am vierten Tag entwickelte sie eine nicht-hämorrhagische Diarrhoe. Eine plötzliche hypertensive Krise trat am fünften Tag auf, bei der der systolische Blutdruck auf 153–170 mmHg und der diastolische Blutdruck auf 73–90 mmHg anstieg.

Eine neurologische Verschlechterung folgte am sechsten Tag, was die Verlegung auf die neurologische Intensivstation erforderlich machte. Die Patientin zeigte Schläfrigkeit, generalisierte Krampfanfälle, kortikale Blindheit und Kopfschmerzen. Eine Analyse des Liquor cerebrospinalis schloss infektiöse Ursachen aus, und eine kraniale CT zeigte keine akute intrakranielle Blutung. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns zeigte ein vasogenes Ödem in der Kortex und subkortikalen weißen Substanz der parieto-okzipitalen Lappen, was mit PRES vereinbar war [Abbildung 1B]. Eine Magnetresonanzvenographie schloss eine zerebrale Venenthrombose aus.

Management und klinischer Verlauf

Die Patientin erhielt ein multimodales Behandlungsschema:

Antibiotika: Piperacillin zur Behandlung der zugrunde liegenden Infektion.
Pankreasunterstützung: Somatostatin zur Hemmung der Pankreassekretion.
Gastroprotektion: Lansoprazol zur Prävention von Stressulzera.
Antikonvulsiva: Intravenöses Valproat zur Anfallskontrolle.

Bis zum achten Tag hatten sich ihre neurologischen Symptome vollständig zurückgebildet, mit wiederhergestelltem Sehvermögen und Wachheit. Eine Follow-up-MRT am 18. Tag zeigte eine vollständige Rückbildung des vasogenen Ödems [Abbildung 1C], was die Reversibilität von PRES bestätigte.

Pathophysiologische Mechanismen, die Pankreatitis und PRES verbinden

PRES wird traditionell auf zwei Hypothesen zurückgeführt: Versagen der zerebralen Autoregulation und Endotheldysfunktion.

Versagen der zerebralen Autoregulation
Schwere Hypertonie (mittlerer arterieller Druck >150–160 mmHg) kann die Autoregulationsfähigkeit des Gehirns überschreiten, was zu Hyperperfusion, Störung der Blut-Hirn-Schranke und vasogenem Ödem führt. Dieser Mechanismus erklärt jedoch nicht vollständig PRES bei normotensiven oder mäßig hypertensiven Patienten, wie in diesem Fall, wo die Blutdruckschwankungen transient und nur mäßig erhöht waren.
Endotheldysfunktion
Pankreatitis löst eine systemische Entzündung durch die Freisetzung von proteolytischen Enzymen (z. B. Trypsin), Zytokinen (z. B. Tumornekrosefaktor-α, Interleukin-1) und Chemokinen aus. Diese Mediatoren stören die Endothelintegrität, fördern Vasokonstriktion, Hypoperfusion und Ischämie. Experimentelle Modelle der Pankreatitis haben gezeigt, dass entzündliche Zytokine die Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke erhöhen, was die Entstehung eines vasogenen Ödems begünstigt – ein Befund, der durch Farkas et al. (1998) bestätigt wurde.

Bei dieser Patientin hat die wiederkehrende Pankreatitis wahrscheinlich die systemische Entzündung verstärkt, was zu einer Endothelschädigung und anschließendem PRES führte. Das Fehlen anderer prädisponierender Faktoren (z. B. Immunsuppressiva, Eklampsie) unterstreicht die Assoziation zwischen Pankreatitis und PRES in diesem Fall.

Klinische Implikationen und Literaturübersicht

PRES als Komplikation einer Pankreatitis ist äußerst selten, mit nur wenigen dokumentierten Fällen. Wesentliche Unterschiede in diesem Fall sind:

Fehlen von komorbiden Risikofaktoren: Im Gegensatz zu früheren Berichten, die Alkoholismus oder hämatologische Malignome betrafen, hatte diese Patientin keine zusätzlichen prädisponierenden Bedingungen.
Wiederkehrende Pankreatitis: Wiederholte Entzündungsepisoden könnten das Endothel für eine Dysfunktion prädisponiert haben.

Eine Übersicht über 411 Patienten mit akutem ischämischem Schlaganfall fand keine Fälle, die mit Pankreatitis in Verbindung standen, was die Seltenheit neuropankreatischer Komplikationen unterstreicht. Zhong und Gong (2017) berichteten jedoch über eine tödliche zerebrale Blutung bei einem Pankreatitispatienten, was darauf hindeutet, dass systemische Entzündungen generell zu zerebrovaskulären Ereignissen prädisponieren könnten.

Diagnostische und therapeutische Überlegungen

Zeitnahe Bildgebung
Die MRT bleibt der Goldstandard für die Diagnose von PRES, wobei diffusionsgewichtete Bildgebung (DWI) und apparent diffusion coefficient (ADC)-Karten zwischen vasogenem Ödem (hoher ADC) und zytotoxischem Ödem (niedriger ADC) unterscheiden. In diesem Fall bestätigte eine ADC-Hyperintensität das vasogene Ödem, während die suszeptibilitätsgewichtete Bildgebung Mikroblutungen ausschloss.
Überwachung und Intervention
Blutdruckschwankungen, selbst in moderatem Bereich, erfordern eine engmaschige Überwachung bei Pankreatitispatienten. Eine frühzeitige antikonvulsive Therapie und Blutdruckstabilisierung sind entscheidend, um permanente neurologische Schäden zu verhindern.
Rolle von Entzündungsmodulatoren
Die gezielte Behandlung systemischer Entzündungen (z. B. mit Zytokininhibitoren) könnte theoretisch die Endothelschädigung und das PRES-Risiko reduzieren, obwohl dies weiterer Untersuchungen bedarf.

Schlussfolgerung

Dieser Fall unterstreicht die Pankreatitis als potenzielle Ursache von PRES, die wahrscheinlich durch systemische Entzündung und Endotheldysfunktion vermittelt wird. Kliniker sollten PRES bei Pankreatitispatienten mit akuten neurologischen Defiziten in Betracht ziehen, selbst in Abwesenheit einer schweren Hypertonie. Schnelle Bildgebung und maßgeschneiderte therapeutische Interventionen – die sowohl die pankreatische Entzündung als auch die neurologischen Symptome adressieren – sind entscheidend, um günstige Ergebnisse zu gewährleisten. Zukünftige Forschung sollte die Rolle entzündungshemmender Therapien zur Reduzierung des PRES-Risikos in Hochrisikopopulationen untersuchen.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000000431