Prädiktion der biventrikulären Korrektur durch Echokardiographie bei Borderline-Ventrikel
Der Borderline-Ventrikel bezieht sich auf ein Spektrum von Unterentwicklungen des linken oder rechten Ventrikels, die typischerweise mit schweren angeborenen Herzfehlern (AHF) assoziiert sind. Bei Patienten mit Borderline-Ventrikel ist die Entscheidung zwischen einer biventrikulären Korrektur und einer univentrikulären Korrektur (wie der Fontan-Operation) komplex und kritisch. Die biventrikuläre Korrektur zielt darauf ab, den normalen Kreislauf mit zwei funktionellen Ventrikeln wiederherzustellen, während die univentrikuläre Korrektur ein konservativerer Ansatz ist, der oft zu langfristigen Komplikationen wie Herzinsuffizienz, Arrhythmien und Leberfunktionsstörungen führt. Die unangemessene Verfolgung einer biventrikulären Korrektur bei Borderline-Kandidaten kann zu ungünstigen klinischen Ergebnissen führen, was eine genaue präoperative Beurteilung der Ventrikelentwicklung unerlässlich macht. Dieser Review konzentriert sich auf die Rolle der Echokardiographie bei der Vorhersage der Machbarkeit einer biventrikulären Korrektur bei Patienten mit Borderline-Linksventrikel (LV) und Borderline-Rechtsventrikel (RV).
Borderline-Linksventrikel
Kritische Aortenstenose
Die kritische Aortenstenose (AS) ist durch eine schwere Verengung der Aortenklappe gekennzeichnet, die oft einen offenen Ductus arteriosus (PDA) zur Unterstützung des systemischen Kreislaufs erfordert. Sie ist häufig mit einer LV-Hypoplasie und -Dysfunktion verbunden, die durch eine endokardiale Fibroelastose (EFE) weiter verschlimmert wird, was die LV-Funktion zusätzlich beeinträchtigt. Es wurden mehrere prädiktive Modelle entwickelt, um die Machbarkeit einer biventrikulären Korrektur bei kritischer AS zu bewerten.
Der Rhodes-Score, der 1991 eingeführt wurde, ist eine weit verbreitete prädiktive Gleichung. Er umfasst die Körperoberfläche (BSA), den Aortenwurzel-Durchmesser indexiert zur BSA, das Verhältnis der LV-Längsachsendimension zur Herz-Längsachsendimension und die Mitralklappenfläche indexiert zur BSA. Ein Score von weniger als -0,35 sagt ein höheres Risiko für den Tod nach einer biventrikulären Korrektur voraus. Im Jahr 2001 schlug die Congenital Heart Surgeons Society (CHSS) eine Regressionsgleichung vor, um den 5-Jahres-Überlebensvorteil einer univentrikulären gegenüber einer biventrikulären Korrektur vorherzusagen. Dieses Modell umfasst Faktoren wie das Alter bei der Aufnahme, den z-Score der Aortenklappe an den Sinus, den Grad der EFE, den Durchmesser der Aorta ascendens, das Vorliegen einer moderaten oder schweren Trikuspidalinsuffizienz und den z-Score der LV-Länge. Die EFE, die in der Echokardiographie als Echohelligkeit in der LV-Wand vermutet werden kann, spielt eine bedeutende Rolle bei der Bestimmung der Ergebnisse. Ein weiteres Bewertungssystem von Colan SD umfasst BSA, den z-Score des Aortenklappenannulus, das LV-Längsachsenverhältnis und das Vorliegen einer EFE Grad 2 oder 3, mit einem Diskriminanz-Cutoff von -0,65. Trotz dieser Modelle gibt es keine definitiven echokardiographischen Kriterien, die den Erfolg einer biventrikulären Korrektur garantieren, aufgrund der Komplexität der Erkrankung.
Aortenbogenhypoplasie
Die Aortenbogenhypoplasie ist oft mit einer LV-Hypoplasie, aber ohne EFE verbunden. Der Rhodes-Score und die CHSS-Regressionsgleichung sind möglicherweise nicht für diesen Zustand geeignet. Mart und Eckhauser schlugen ein prädiktives Modell für die biventrikuläre Korrektur bei Aortenbogendysplasie vor, das den Mitralklappenannulus-Durchmesser, den Aortenklappenannulus-Durchmesser, die LV- und RV-Länge und den Hauptpulmonalarterien-Durchmesser einbezieht. Ein Cutoff-Wert von -16,2 in ihrer Kohorte sagte eine biventrikuläre Korrektur mit 100% Sensitivität und Spezifität voraus. Eine weitere Studie schlug vor, dass eine Kombination aus einem Mitralklappen- zu Trikuspidalklappen (TV)-Verhältnis von 0,66 oder weniger und einem z-Score des Aortenklappenannulus von -3 oder weniger das Versagen der biventrikulären Korrektur mit 71% Sensitivität und 94% Spezifität vorhersagen könnte. Diese Studien unterstreichen die Bedeutung der Berücksichtigung von Mitralklappen- und Aortenklappenannulus-Durchmessern sowie der LV-Größe bei der Entscheidungsfindung für eine biventrikuläre Korrektur bei Aortenbogenhypoplasie.
Rechtsdominantes unbalanciertes atrioventrikuläres Septumdefekt
Beim rechtsdominanten unbalancierten atrioventrikulären Septumdefekt (AVSD) ist der RV größer und der LV hypoplastisch, wobei die gemeinsame atrioventrikuläre Klappe rechts relativ zum interventrikulären Septum liegt. Der LV-Ausflusstrakt ist ebenfalls anfällig für Obstruktionen. Es wurden mehrere echokardiographische Indizes vorgeschlagen, um die Machbarkeit einer biventrikulären Korrektur bei diesem Zustand zu bewerten.
Der atrioventrikuläre Klappenindex (AVVI), definiert als das Verhältnis der linken Klappenfläche zur rechten Klappenfläche, ist ein nützlicher Indikator. Ein AVVI von weniger als 0,67 deutet auf die Notwendigkeit einer univentrikulären Korrektur hin. Der LV-Einstromindex (LVII), der die Breite des Farbflusses des LV-Einstroms relativ zum Durchmesser des linken atrioventrikulären Klappenannulus misst, ist ein weiterer wichtiger Faktor. Ein größerer LVII sagt ein besseres Überleben nach einer biventrikulären Korrektur bei leichter oder moderater LV-Hypoplasie voraus. Der RV/LV-Einstromwinkel, der von Cohen et al. vorgeschlagen wurde, ist ebenfalls ein prädiktiver Index, wobei ein größerer Winkel eine höhere Wahrscheinlichkeit für eine erfolgreiche biventrikuläre Korrektur anzeigt. Selbst wenn diese Kriterien erfüllt sind, kann die biventrikuläre Korrektur jedoch aufgrund von Stenosen oder Insuffizienzen der linken atrioventrikulären Klappe, LV-Ausflussobstruktionen oder anderen klinischen Faktoren immer noch scheitern.
Borderline-Rechtsventrikel
Pulmonalatresie/Intaktes Ventrikelseptum
Die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) ist durch eine luminale Diskontinuität zwischen dem RV-Ausflusstrakt (RVOT) und der Hauptpulmonalarterie gekennzeichnet, mit erheblicher morphologischer Heterogenität, die von RV-Hypoplasie bis RV-Dilatation reicht. Die präoperative Bildgebung ist entscheidend für die klinische Entscheidungsfindung bei PA/IVS mit Borderline-RV.
Mehrere morphologische Indizes werden verwendet, um die RV-Entwicklung zu bewerten, darunter der z-Score des Trikuspidalklappenannulus-Durchmessers, das Verhältnis von Trikuspidal- zu Mitralklappendurchmesser, der RV-Eingangslängen-z-Score, der RV-Flächen-z-Score, der RV-Entwicklungsindex und der RV-TV-Index. Ein weniger objektiver, aber praktischer Ansatz besteht darin, den RV als tripartit (leichte Hypoplasie), bipartit (moderate Hypoplasie) oder unipartit (schwere Hypoplasie) zu klassifizieren. Das Vorhandensein oder Fehlen von RV-Sinusoiden, die RV-abhängige Koronarzirkulation und der Grad der Trikuspidalinsuffizienz sind ebenfalls wichtige Überlegungen.
Bei PA/IVS mit Borderline-RV umfassen die Merkmale einen Trikuspidalklappenannulus-z-Score zwischen -2,5 und -4,5, in der Regel einen bipartiten RV, einen offenen Infundibulum und geringfügige Sinusoide. Primäre Verfahren wie die Radiofrequenzvalvotomie und das PDA-Stenting werden empfohlen, mit einer Ballonatrioseptostomie zur Verringerung der venösen Stauung. Einige Patienten erreichen ein RV-Wachstum ohne weitere Eingriffe, während andere möglicherweise Re-Interventionen wie einen bidirektionalen Glenn-Shunt, eine RVOT-Rekonstruktion oder eine TV-Reparatur benötigen. Bedingungen, die eine biventrikuläre Korrektur begünstigen, umfassen das Fehlen einer RV-abhängigen Koronarzirkulation, einen Trikuspidalklappenannulus-z-Score von mehr als -3 und ein Trikuspidal- zu Mitralklappendurchmesser-Verhältnis von mehr als 0,5. Eine basale RV-Fläche von 6 cm²/m² oder mehr hat eine 93%ige Sensitivität und 80%ige Spezifität für die Identifizierung von Patienten, die letztendlich eine biventrikuläre Zirkulation erreichen, wobei alle Patienten mit einer RV-Fläche von 8 cm²/m² oder mehr eine biventrikuläre Zirkulation erreichen.
Linksdominantes unbalanciertes atrioventrikuläres Septumdefekt
Beim linksdominanten unbalancierten AVSD ist der LV größer und der RV hypoplastisch, wobei die gemeinsame atrioventrikuläre Klappe links relativ zum interventrikulären Septum liegt. Der AVVI ist ein nützlicher echokardiographischer Indikator, um den Grad der Ventrikelhypoplasie zu beurteilen. Patienten mit einem AVVI von 0,4 oder weniger (rechtsdominant) oder 0,6 oder mehr (linksdominant) werden als unbalanciert eingestuft. Die meisten Patienten mit balanciertem AVSD (0,4 < AVVI < 0,6) unterziehen sich einer biventrikulären Korrektur, während Patienten mit einem AVVI von weniger als 0,19 einheitlich einer univentrikulären Korrektur unterzogen werden. Für Patienten mit einem AVVI zwischen 0,19 und 0,39 ist die Entscheidungsfindung schwierig. Nathan et al. definierten eine leichte Hypoplasie als LV- oder RV-Volumen von mehr als 30 mL/m², 60% bis 80% Überlappung, einen AVVI zwischen 0,19 und 0,39 oder 0,61 und 0,80 und apex-bildende Ventrikel. In diesen Fällen wird eine primäre biventrikuläre Korrektur oder eine initiale Pulmonalarterienbanding/Shunting mit anschließender biventrikulärer Konversion empfohlen. Eine moderate Hypoplasie, definiert als LV- oder RV-Volumen zwischen 15 und 30 mL/m², 60% bis 80% Überlappung, einen AVVI zwischen 0,19 und 0,39 oder 0,61 und 0,80 und nahezu apex-bildende Ventrikel, kann eine univentrikuläre Palliation und Ventrikelrekrutierung mit gestufter biventrikulärer Konversion erfordern.
Schlussfolgerung
Die genaue Beurteilung der Ventrikelentwicklung mittels Echokardiographie ist entscheidend für die chirurgische Entscheidungsfindung bei Patienten mit Borderline-Ventrikel. Obwohl die Echokardiographie wertvolle Einblicke bietet, kann sie den Erfolg einer biventrikulären Korrektur aufgrund der Komplexität der Erkrankung und anderer klinischer Faktoren nicht garantieren. Prädiktive Modelle und echokardiographische Indizes, wie der Rhodes-Score, die CHSS-Regressionsgleichung, der AVVI, der LVII und der RV/LV-Einstromwinkel, bieten einen relativen Bezugspunkt für die Bestimmung der Machbarkeit einer biventrikulären Korrektur. Die endgültige Entscheidung muss jedoch die individuellen Patientenmerkmale, die verfügbaren chirurgischen Optionen und die institutionelle Erfahrung berücksichtigen. Trotz der Unsicherheiten verbessern Fortschritte in der Echokardiographie und das Verständnis der Erkrankung die Ergebnisse für diese anspruchsvolle Patientengruppe kontinuierlich.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000375