Unterschiedliche Verteilungsmuster der Nervendemyelinisierung bei chronisch erworbenen multifokalen Polyneuropathien
Zusammenfassung
Hintergrund: Multifokale motorische Neuropathie (MMN), Lewis-Sumner-Syndrom (LSS) und chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie mit Leitungsblock (CIDP-CB) sind erworbene multifokale Polyneuropathien mit Leitungsblock (CB). Diese Erkrankungen weisen klinische und elektrophysiologische Überlappungen auf, was die Differenzialdiagnose erschwert. Diese Studie untersuchte die Verteilung der Demyelinisierung und die selektive Vulnerabilität bestimmter Nerven bei diesen Krankheitsbildern.
Methoden: Eingeschlossen wurden 15 LSS-Patienten (107 Nerven), 24 MMN-Patienten (176 Nerven) und 17 CIDP-CB-Patienten (110 Nerven). Klinische Daten sowie elektrophysiologische Parameter (CB, temporale Dispersion [TD], distale motorische Latenz [DML], F-Wellen-Latenz) der Nn. medianus, ulnaris, radialis, peronaeus und tibialis wurden analysiert. Berechnet wurden Nervenleitgeschwindigkeit (NLG), terminaler Latenzindex (TLI) und modifiziertes F-Wellen-Verhältnis (MFR).
Ergebnisse:
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Klinische Merkmale: MMN und LSS zeigten eine männliche Dominanz (79,2 % bzw. 80,0 % vs. 64,7 % bei CIDP-CB). MMN hatte die längste Krankheitsdauer (Median 24 Monate) gegenüber LSS (10 Monate) und CIDP-CB (6 Monate). Oberextremitäten-Beginn war bei MMN/LSS häufiger (66,7 %) als bei CIDP-CB (29,4 %). Sensible Beteiligung war bei MMN seltener (25,0 % vs. 53,3 % bei LSS und 70,6 % bei CIDP-CB). Der CSF-Proteingehalt war bei CIDP-CB am höchsten (995,2 mg/dl), gefolgt von LSS (629,9 mg/dl) und MMN (398,5 mg/dl). Anti-GM1-Antikörper waren bei MMN am häufigsten nachweisbar (75,0 % vs. 13,3 % bei LSS und 11,8 % bei CIDP-CB).
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Verteilung des Leitungsblocks:
- Ulnaris-CB im Ellenbogenbereich trat bei CIDP-CB häufiger auf (78,6 %) als bei MMN (6,8 %).
- Ulnaris-CB zwischen Handgelenk und Ellenbogen war bei LSS (39,3 %) häufiger als bei CIDP-CB (10,7 %).
- Tibialis-CB war bei MMN (47,4 %) ausgeprägter als bei LSS (20,0 %) und CIDP-CB (16,0 %).
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Elektrophysiologische Parameter:
- Die DML war bei CIDP-CB in allen Nerven signifikant verlängert (z. B. N. medianus: 4,75 ms vs. 3,67 ms bei MMN und 3,4 ms bei LSS).
- Die NLG der oberen Extremitäten war bei CIDP-CB auch ohne CB signifikant verlangsamt (N. medianus: 44,45 m/s vs. 54,8 m/s bei MMN).
- Die untere Extremitäten-CMAP-Amplitude war bei CIDP-CB reduziert.
Diskussion:
Die unterschiedliche Verteilung segmentaler und diffuser Demyelinisierung spiegelt die pathophysiologische Heterogenität wider:
- Ulnaris-CB im Unterarm (bei LSS) deutet auf eine immunvermittelte Demyelinisierung an Nicht-Engpassstellen hin.
- Ellenbogennahe Ulnaris-CB bei CIDP-CB könnte direkte Entzündungsprozesse (nicht Kompression) widerspiegeln.
- Die distale Vulnerabilität (verlängerte DML) und diffuse NLG-Verlangsamung bei CIDP-CB unterstützen die Diagnose einer generalisierten Demyelinisierung.
- Die häufige Tibialis-Beteiligung bei MMN könnte ein differentzialdiagnostischer Marker sein.
Die selektive Vulnerabilität bestimmter Nervensegmente könnte mit autoimmunen Zielantigenen (z. B. paranodale Proteine wie Neurofascin) zusammenhängen. Weitere Forschung zur Klärung der immunologischen Mechanismen ist erforderlich.
Schlussfolgerung: Die differenzielle Verteilung von Leitungsblock und Demyelinisierungsmustern bietet entscheidende Hinweise zur Unterscheidung von MMN, LSS und CIDP-CB. Eine detaillierte elektrophysiologische Analyse ist für Diagnostik und Therapiesteuerung unverzichtbar.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001073