Unmittelbare und kurzfristige Ergebnisse der fetalen Pulmonalvalvuloplastie bei einem Fötus mit Pulmonalatresie

Einleitung

Die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) macht etwa 1,9 % der angeborenen Herzfehler aus. Eine schwere Manifestation dieser Erkrankung ist das hypoplastische Rechtsherzsyndrom (HRHS), das durch eine Unterentwicklung des rechten Ventrikels (RV), der Trikuspidalklappe und der Pulmonalarterien gekennzeichnet ist. HRHS in Kombination mit einem niedrigen Geburtsgewicht ist ein Hauptrisikofaktor für die fetale Mortalität. Die fetale Pulmonalvalvuloplastie (FPV) hat sich als pränatale Intervention etabliert, um die Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts zu beseitigen, das RV-Wachstum zu fördern und die Wahrscheinlichkeit einer biventrikulären Zirkulation postnatal zu erhöhen. Trotz ihres Potenzials wurden weltweit weniger als 70 Fälle von HRHS, die mit FPV behandelt wurden, berichtet, und die postnatalen Managementstrategien sind nach wie vor unterentwickelt. Dieser Bericht beschreibt einen erfolgreichen Fall von FPV, der in China in der 26. Schwangerschaftswoche durchgeführt wurde, gefolgt von postnatalen perkutanen Interventionen, und hebt technische Überlegungen und Ergebnisse hervor.

Fallpräsentation und pränatale Intervention

Ein Fötus mit der Diagnose PA/IVS und HRHS in der 26. Schwangerschaftswoche wurde im Qingdao Women and Children’s Hospital einer FPV unterzogen. Die pränatale Echokardiographie bestätigte die Pulmonalklappenatresie, das Fehlen eines Vorwärtsflusses über die Pulmonalklappe und einen hypoplastischen RV mit myokardialer Hypertrophie [Abbildung 1A–C]. Der Eingriff umfasste einen ultraschallgesteuerten transuterinen Zugang, bei dem eine 22-Gauge-Nadel durch die mütterliche Bauchdecke und die Uteruswand in den fetalen Brustkorb vorgeschoben wurde. Die Pulmonalklappe wurde in ihrer Mitte perforiert, und ein 3,5 mm × 12,0 mm Koronarballondilatationskatheter (Boston Scientific, USA) wurde aufgeblasen, um die Klappe zu erweitern [Abbildung 1D–E]. Die postprozedurale Doppler-Bildgebung zeigte einen wiederhergestellten Vorwärtsfluss über die Pulmonalklappe [Abbildung 1F], und serielle Echokardiogramme zeigten eine qualitative Verbesserung der RV-Größe. Die Trikuspidalinsuffizienzgeschwindigkeiten lagen zwischen 2,8 und 3,3 m/s, was auf eine persistierende, aber beherrschbare rechtsventrikuläre Hypertonie hinweist.

Die Schwangerschaft verlief ohne Komplikationen, und ein weibliches Neugeborenes mit einem Gewicht von 3050 g wurde in der 38. Woche per Kaiserschnitt entbunden. Die initiale pulsoximetrische Sauerstoffsättigung (SpO2) des Neugeborenen betrug 90 %, was eine sofortige Prostaglandin-E1 (PGE1)-Infusion zur Aufrechterhaltung der Ductus arteriosus-Patency erforderlich machte. Die neonatale Echokardiographie zeigte eine kritische Pulmonalstenose, eine moderate RV-Hypoplasie und einen 3 mm großen Ductus arteriosus ohne Anzeichen einer RV-abhängigen Koronarzirkulation.

Postnatales Management und Interventionen

24 Stunden nach der Geburt wurde das Neugeborene einer perkutanen Ballonpulmonalvalvuloplastie (PBPV) unter Vollnarkose unterzogen. Die schrittweise Dilatation der Pulmonalklappe wurde mit Ballons mit einem Durchmesser von 1,5 mm bis 4,5 mm erreicht [Zusatzabbildung 1A]. Die postprozedurale SpO2 verbesserte sich auf 95–100 % bei fortgesetzter PGE1-Infusion. Eine Woche nach der PBPV sank die SpO2 jedoch auf 85 %, was auf eine Restenose der Pulmonalklappe oder eine unzureichende RV-Anpassung hindeutete. Eine zweite PBPV wurde mit einem 8 mm × 20 mm Ballon (Numed, Deutschland) durchgeführt, gefolgt von der Implantation eines 3,5 mm × 18,0 mm Ductus arteriosus-Stents (Lepu Medical Technology, China) [Zusatzabbildung 1B]. Diese Intervention stabilisierte die SpO2 bei 95 %, und das Absetzen von PGE1 konnte erfolgreich durchgeführt werden.

Nachsorge und Ergebnisse

Die Nachuntersuchung nach vier Monaten zeigte eine anhaltende SpO2 über 99 % sowie echokardiographische Hinweise auf ein ausreichendes RV-Wachstum und eine gute Funktion. Der RV unterstützte die Pulmonalzirkulation unabhängig, was die erfolgreiche Etablierung einer biventrikulären Physiologie bestätigte. Das Fehlen von Reinterventionsbedarf oder Komplikationen unterstrich die Wirksamkeit des stufenweisen Ansatzes, der FPV, neonatale PBPV und Ductus-Stenting kombinierte.

Diskussion

Technischer Erfolg und Herausforderungen der FPV

Die Erfolgsraten der FPV liegen bei etwa 70 %, wobei in 40 % der Fälle eine biventrikuläre Korrektur erreicht wird. Intraprozedurale Komplikationen, insbesondere fetale Bradykardie (31 % Inzidenz), bleiben ein erhebliches Risiko. Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung einer sorgfältigen Patientenselektion anhand validierter Bewertungssysteme. Die Gómez-Montes-Kriterien, die echokardiographische morphologische (Trikuspidalklappengröße, RV-Morphologie) und funktionelle (Trikuspidalinsuffizienzgeschwindigkeit) Indizes integrieren, wurden präoperativ angewendet, um ein Ein-Ventrikel-Ergebnis mit 100 % Sensitivität und 98 % Spezifität vorherzusagen. Der Fötus in diesem Bericht erfüllte die Kriterien, die eine postnatale biventrikuläre Korrektur begünstigten, was die FPV-Eignung rechtfertigte.

Postnatale Strategie bei RV-Hypoplasie

Neugeborene mit HRHS stehen vor Herausforderungen aufgrund der RV-Nichtkomplianz und des fixierten Schlagvolumens. Die sofortige PBPV, obwohl wirksam bei der Beseitigung der Stenose, kann die Ductus-Abhängigkeit nicht beheben. Dieser Fall verdeutlicht die Notwendigkeit, PBPV mit Ductus arteriosus-Stenting zu kombinieren, um den pulmonalen Blutfluss während der RV-Anpassung sicherzustellen. Die Erfolgsrate des Stents von 90 % und die Mortalität von <10 % sind im Vergleich zu chirurgischen systemisch-pulmonalen Shunts günstig und bieten eine weniger invasive Alternative.

Pulmonalklappenrestenose und Reintervention

Trends der Trikuspidalinsuffizienzgeschwindigkeit nach FPV dienen als frühe Indikatoren für eine Pulmonalklappenrestenose. In diesem Fall führten Geschwindigkeitsanstiege zu einer rechtzeitigen Reintervention, was die Rolle der seriellen echokardiographischen Überwachung unterstreicht. Die zweite PBPV verwendete einen größeren Ballon, um das annuläre Wachstum zu berücksichtigen, während das Ductus-Stenting die Hypoxämie während der RV-Remodellierung milderte.

Weitere Implikationen

Dieser Fall repräsentiert das jüngste Gestationsalter (26 Wochen) für FPV in Asien. Die Ergebnisse stimmen mit internationalen Daten überein und zeigen, dass pränatale Interventionen in Kombination mit postnatalen katheterbasierten Strategien eine neonatale Thorakotomie umgehen und die biventrikuläre Zirkulation fördern können. Der stufenweise Ansatz reduziert das kumulative Verfahrensrisiko, die Krankenhausaufenthalte und die Belastung der Familie.

Schlussfolgerung

Dieser Bericht unterstreicht die Machbarkeit der FPV in der Mitte der Schwangerschaft bei schwerer PA/IVS mit HRHS, unterstützt durch strategische postnatale Interventionen. Schlüsselelemente für den Erfolg sind eine strenge Patientenselektion anhand prädiktiver Bewertungssysteme, ein proaktives Management der Restenose und die Integration des Ductus-Stentings zur Stabilisierung des pulmonalen Blutflusses. Der Fall trägt zur wachsenden Evidenz bei, dass frühe fetale Interventionen in Kombination mit minimal-invasiven neonatalen Verfahren die Langzeitergebnisse bei komplexen angeborenen Herzfehlern optimieren.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000000322