Beidseitige thalamische Läsionen infolge einer komplexen intrakraniellen duralen arteriovenösen Fistel: Ein seltener Fallbericht
Beidseitige thalamische Läsionen stellen ein seltenes, jedoch bedeutsames neurologisches Krankheitsbild dar, das durch unterschiedliche Ätiologien wie metabolische Störungen, toxische Expositionen, Infektionen, vaskuläre Läsionen oder Tumoren verursacht werden kann. Intrakranielle durale arteriovenöse Fisteln (dAVF) gelten dabei als äußerst seltene Ursache. Dieser Fallbericht beschreibt einen 38-jährigen männlichen Patienten mit einer komplexen intrakraniellen dAVF, die zu beidseitigen thalamischen Läsionen und demenzähnlichen Symptomen führte. Dargestellt werden die klinische Präsentation, bildgebende Diagnostik, Therapie sowie der postinterventionelle Verlauf, die wertvolle Einblicke in die Diagnostik und Behandlung dieser seltenen Erkrankung bieten.
Klinische Präsentation
Der Patient, ein 38-jähriger Mann mit 10-jähriger Nikotinanamnese, berichtete über eine 5-tägige Progredienz von Gedächtnisstörungen, Kopfschmerzen, Schwindel und verschwommener Sicht. Die neurologische Untersuchung zeigte leichte Kurzzeitgedächtnisdefizite und verlangsamte Reaktionszeiten, ansonsten keinen pathologischen Befund.
Bildgebende Diagnostik
Die initiale Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns wies symmetrische, bilateral-thalamische Läsionen mit hypointensem Signal in T1-gewichteten Sequenzen sowie Hyperintensitäten in FLAIR- und T2-gewichteten Aufnahmen nach. Unter Mannitol-Therapie kam es zur klinischen Verschlechterung mit zunehmender Verwirrtheit und Sprachauffälligkeiten. Eine ergänzende suszeptibilitätsgewichtete MRT (SWI) zeigte multiple mikrohämorrhagische Läsionen im rechten Thalamus.
Magnetresonanzangiographie (MRA) und Magnetresonanzvenographie (MRV) offenbarten erweiterte Gefäße im Bereich des Sinus rectus, der Vena Galeni sowie pathologische Gefäßverbindungen zur linken Arteria cerebri posterior. MRV zeigte eine Variation des Konfluens sinuum mit dilatierter proximaler und unregelmäßiger distaler Sinus-rectus-Struktur. Die digitale Subtraktionsangiographie (DSA) bestätigte eine komplexe dAVF im linken posterioren Thalamus mit multiplen arteriellen Zuflüssen (linke Arteria occipitalis, linke Arteria cerebri posterior, rechte Arteria meningea media) und Drainage in das tiefe venöse System. Die Fistel entsprach einer Cognard-Typ-IIa+b-Klassifikation.
Therapeutische Intervention
Die endovaskuläre Embolisation erfolgte transarteriell über die linke Arteria cerebri posterior und Arteria occipitalis mit Okklusion der Fistel im Bereich der Vena Galeni und des Sinus rectus mittels flüssigem Embolisat. Die postinterventionelle Angiographie bestätigte den vollständigen Verschluss der dAVF.
Klinischer Verlauf
Der Patient zeigte bereits während des stationären Aufenthalts eine deutliche Besserung und konnte nach sieben Tagen entlassen werden. In der 3-Monats-Nachuntersuchung waren die kognitiven Defizite rückläufig, und die MRT-Bildgebung dokumentierte das vollständige Verschwinden der thalamischen Läsionen.
Diskussion
dAVF als Ursache bilateraler thalamischer Läsionen sind äußerst selten, jedoch relevant in der Differenzialdiagnose bei Demenzsymptomatik. Die hier beschriebene retrograde venöse Drainage in den Sinus rectus und die Vena Galeni führte zu venöser Hypertension, thalamischem Ödem und konsekutiven neurologischen Ausfällen.
Die Diagnostik erfordert eine Kombination aus MRT, MRA/MRV und DSA, wobei letztere den Goldstandard zur Beurteilung der Angioarchitektur darstellt. Die endovaskuläre Embolisation erwies sich hier als effektive Therapieoption, insbesondere bei komplexen dAVF mit Beteiligung des tiefen Venensystems. Die Cognard-Klassifikation unterstreicht die prognostische Relevanz der Drainagerichtung für das neurologische Risiko.
Schlussfolgerung
Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung der frühzeitigen bildgebenden Abklärung bei thalamischen Läsionen unklarer Genese. Die erfolgreiche Therapie mittels endovaskulärer Embolisation zeigt, dass auch komplexe dAVF bei adäquater Diagnostik und interventionellem Management eine gute Prognose ermöglichen. Regelmäßige Nachsorge bleibt jedoch erforderlich, um Rezidive auszuschließen.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001115