Klinische Praxisleitlinien für die Diagnose und Behandlung des inflammatorischen Mammakarzinoms: Praxisleitlinien der Chinesischen Gesellschaft für Brustchirurgie (CSBrS) 2022

Das inflammatorische Mammakarzinom (IBC) ist eine seltene und aggressive Form des Brustkrebses mit rascher Progression und charakteristischen klinischen Merkmalen. Die Chinesische Gesellschaft für Brustchirurgie (CSBrS) hat umfassende Leitlinien zur Standardisierung der Diagnostik und Therapie des IBC entwickelt, um klinische Ergebnisse durch evidenzbasierte Empfehlungen zu verbessern. Die Leitlinien wurden von einem Gremium aus 31 Brustchirurgen nach systematischer Literaturrecherche und Bewertung mittels des GRADE-Systems (Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation) erstellt.

Diagnostische Kriterien

Die Diagnose des IBC stützt sich auf klinische Befunde. Die Hauptmerkmale umfassen diffuses Erythem, Hautödem (Peau d’orange) und/oder lokale Überwärmung, die mindestens ein Drittel der Brust betreffen. Diese Symptome müssen sich rasch innerhalb von maximal 6 Monaten entwickeln und können mit oder ohne tastbare Tumormasse auftreten. Eine pathologische Bestätigung ist obligat und sollte durch mindestens zwei Stanzbiopsien der Haut erfolgen, insbesondere bei fehlendem Primärtumor oder Lymphknotenbefall. Die Stadieneinteilung gemäß der 8. Auflage des American Joint Committee on Cancer (AJCC) betont den klinischen Charakter der IBC-Diagnose, die durch Bildgebung und Histopathologie ergänzt werden muss.

Zusatzuntersuchungen

Ein multimodaler Bildgebungsansatz wird zur Beurteilung der lokalen und systemischen Ausbreitung empfohlen:

• Lokale Evaluierung:
  • Mammographie und Brustultraschall zum Nachweis von Primärtumoren und regionalem Lymphknotenbefall.
  • Brust-MRT zur detaillierten Beurteilung der Tumorausdehnung und Therapieansprechen.
• Systemische Evaluierung:
  • FDG-PET/CT oder Knochenszintigraphie zum Nachweis von Fernmetastasen.
  • Kontrastmittelgestützte CT oder MRT von Thorax, Abdomen und Becken zum Staging.

Die NCCN-Leitlinien 2021 unterstützen diese Modalitäten, wobei FDG-PET/CT als Kategorie-2B-Evidenz für die Metastasensuche eingestuft wird.

Therapieprinzipien

Die Behandlung des IBC erfordert einen multidisziplinären Ansatz mit neoadjuvanter systemischer Therapie als Grundlage zur Tumorverkleinerung vor lokaler Therapie. Die Strategien orientieren sich an molekularen Subtypen und dem AJCC-Stadium.

Systemische Therapie

• HER2-positives IBC:
  • Trastuzumab + Pertuzumab kombiniert mit Chemotherapie ist der neoadjuvante Standard. Diese Empfehlung basiert auf den NOAH- und KRISTINE-Studien, die verbesserte pathologische Komplettremissionsraten (pCR) und Überlebensvorteile zeigten.
• HER2-negatives IBC:
  • Anthrazyklin- und Taxan-basierte Chemotherapie wird bevorzugt, in Übereinstimmung mit internationalen Konsensusempfehlungen.

Chirurgisches Management

Eine Operation ist bei nicht-metastasiertem IBC indiziert, wenn nach ≥4 Zyklen neoadjuvanter Therapie eine partielle oder komplette klinische Remission erreicht wird. Wichtige Prinzipien umfassen:

• Modifizierte radikale Mastektomie als Standardeingriff.
• Schnellschnittuntersuchung der Hautränder zur Sicherung der R0-Resektion.
• Kontraindikationen für brusterhaltende Chirurgie oder Sentinel-Lymphknotenbiopsie aufgrund der diffusen Tumorausbreitung.

Bei Stadium-IV-IBC ist die Operation umstritten, kann jedoch bei stabiler systemischer Erkrankung die lokale Kontrolle und Lebensqualität verbessern.

Strahlentherapie

Eine adjuvante Radiotherapie ist postoperativ obligat und zielt auf die Brustwand, supraklavikuläre, subklavische und interne Mammarlymphknoten. Spezifische Empfehlungen:

• Standarddosierungen:
  • 50 Gy bei pCR.
  • 51 Gy bei fehlender pCR oder Risikofaktoren (z. B. Alter <45 Jahre, knappe Resektionsränder).
• Präoperative Radiotherapie (45–50 Gy) bei schlechtem Ansprechen auf neoadjuvante Chemotherapie.
• Palliative Bestrahlung (10–25 Gy auf Restläsionen) bei inoperablem Befund.

Die Bestrahlung der internen Mammarlymphknoten wird bei Verdacht auf Beteiligung empfohlen, auch ohne klinischen Nachweis.

Adjuvante endokrine Therapie

Hormonrezeptorpositive IBC-Patienten erhalten eine endokrine Therapie analog zu nicht-inflammatorischen Karzinomen:

• Prämenopausale Frauen: LHRH-Analogon + Aromatasehemmer (AI).
• Postmenopausale Frauen: AI-Monotherapie.

Evidenz und Empfehlungsstärken

Alle Empfehlungen sind als Klasse A (durchschnittlicher Score >80 für Evidenzqualität, Kosteneffektivität und Verfügbarkeit) eingestuft und durch Evidenzgrad I oder II gestützt (Tabelle 1). Schlüsselstudien umfassen die NOAH-Studie (neoadjuvantes Trastuzumab) und die KRISTINE-Studie (duale HER2-Blockade), die die Wirksamkeit zielgerichteter Therapien belegten.

Konsens-Highlights

1. Diagnostische Spezifität: Fokus auf klinische Zeichen und Biopsieprotokolle zur Reduktion von Fehldiagnosen.
2. Bildgebungsrigor: Verpflichtender Einsatz von MRT und FDG-PET/CT für präzises Staging.
3. Therapiesteuerung: Neoadjuvante Chemotherapie als Grundlage der Resektabilität.
4. Strahlentherapiepräzision: Angepasste Dosierungen und Zielvolumina basierend auf operativen und pathologischen Ergebnissen.

Die Leitlinien unterstreichen die Bedeutung multidisziplinärer Zusammenarbeit und standardisierter Protokolle zur Bewältigung der aggressiven Biologie des IBC. Zukünftige Aktualisierungen werden neue Therapieansätze und verfeinerte Stagingkriterien integrieren.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000002780