Fetale Pulmonalvalvuloplastie bei Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum: Eine Ein-Zentrum-Erfahrung
Die fetale Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) oder kritische Pulmonalstenose (CPS) ist eine progressive angeborene Herzerkrankung, die sich von der Mitte der Schwangerschaft bis zur Geburt manifestiert. Die Erkrankung ist durch eine erhöhte Nachlast des rechten Ventrikels (RV) gekennzeichnet, was zu einer RV-Hypertrophie, reduzierter Compliance und einem Mangel an Durchfluss durch die rechte Herzseite führt. Dies resultiert in einem progressiven Wachstumsstillstand des RV und der Trikuspidalklappe sowie sekundären Schäden am RV-Myokard. Studien haben mehrere Faktoren identifiziert, die mit den postnatalen Ergebnissen assoziiert sind, darunter die Größe der Trikuspidalklappe, der Trikuspidalklappen-Z-Score, die Trikuspidalinsuffizienz (TR), die rechtsventrikelabhängige Koronarzirkulation (RVDCC) und die subaortale Stenose. Während die meisten Feten mit PA/IVS oder CPS bis zur Geburt überleben, haben sie postpartal eine hohe Morbidität und Mortalität und benötigen oft komplexe chirurgische Eingriffe im Laufe ihres Lebens.
Mit Fortschritten im Verständnis angeborener Herzerkrankungen (CHD) und interventioneller Techniken sind intrauterine Interventionen zu einer praktikablen Option geworden, um den natürlichen Verlauf bestimmter CHDs zu verändern. Die fetale Pulmonalvalvuloplastie (FPV) zielt darauf ab, eine hämodynamische Beeinträchtigung zu verhindern, das pränatale RV-Wachstum zu stimulieren und eine signifikante RV-Hypoplasie bei der Geburt zu vermeiden. Die pränatale Behandlung bietet eine einzigartige Gelegenheit, das ventrikuläre Wachstum effektiver zu fördern als postnatale Interventionen. Frühere Studien, wie die am Linzer Kinderkrankenhaus durchgeführten, haben gezeigt, dass FPV zu einer sofortigen RV-Vergrößerung aufgrund einer Nachlastreduktion und erhöhten Füllung führen kann, wodurch die Chancen auf einen biventrikulären (BV) Ausgang selbst bei Feten, die ursprünglich für einen nicht-BV-Kreislauf prognostiziert wurden, verbessert werden. Spezifische Daten zu den präprozeduralen Dimensionen und dem postprozeduralen RV-Wachstum bleiben jedoch begrenzt.
Diese Studie zielt darauf ab, die Entwicklung der RV-Größe und -Funktion in utero sowie die postnatalen Ergebnisse der FPV zu bewerten. Sie repräsentiert die größte berichtete Fallzahl von FPV-Fällen in China. Die retrospektive Studie wurde am Frauen- und Kinderkrankenhaus der Qingdao Universität durchgeführt und von der Ethikkommission der Institution genehmigt. Von allen Teilnehmern wurde eine schriftliche Einwilligung eingeholt.
Alle Feten wurden 1 bis 3 Tage vor und nach der FPV echokardiographisch untersucht, durchgeführt von demselben erfahrenen Echokardiographen. Zweidimensionale Daten wurden aufgezeichnet, um ventrikuläre und valvuläre Dimensionen, die Trikuspidalklappen-Influxzeit/Kardialzyklus (TVI/CC)-Länge und die TR-Geschwindigkeit zu analysieren. Die Farbdoppler-Flussbildgebung wurde verwendet, um den Blutfluss durch den Ductus arteriosus und das Ausmaß der TR zu beurteilen.
Die Kriterien für FPV umfassten entweder eine membranöse Atresie oder eine kritische Stenose der Pulmonalklappe mit einem erkennbaren RV-Ausflusstrakt (RVOT). Das von Gómez entwickelte Bewertungssystem wurde verwendet, um einen Ein-Kammer-Kreislauf vorherzusagen, basierend auf Parametern wie dem Trikuspidal-/Mitralannulus-Verhältnis (TV/MV), dem rechten Ventrikel/linken Ventrikel-Längsachsenverhältnis (RV/LV) und dem Trikuspidalklappen-Influxdauer/Kardialzyklus-Verhältnis (TVI/CC). Ausschlusskriterien umfassten eine muskuläre Atresie des RVOT, schwere TR mit niedriger Geschwindigkeit, schweres fötales Ödem oder das Vorhandensein großer RV-Sinusoide.
Das FPV-Verfahren beinhaltete eine Vollnarkose für die Mutter. Eine Ballon/Draht-Einheit wurde vor dem Eingriff zusammengesetzt, und ein Trokar (18 G oder 19 G) wurde durch die mütterliche Bauchdecke, die Gebärmutter, die Amnionhöhle, den fötalen Brustkorb und in den RV-Ausflusstrakt unter Ultraschallführung vorgeschoben. Der Ballon wurde über die Pulmonalklappe platziert und auf mindestens 80 % des Ballon-zu-Klappen-Verhältnisses dilatiert. Der technische Erfolg wurde durch die Visualisierung der Ballonaufblähung, einen verbesserten anterograden Blutfluss durch die Pulmonalklappe und eine anschließende Verbesserung des anterograden Flusses in der Farbdoppler-Bildgebung, mit oder ohne Pulmonalinsuffizienz, definiert. Komplikationen wie Perikarderguss, Tamponade und Bradykardie wurden mit Perikardiozentese oder intrakardialer Verabreichung von Epinephrin oder Atropin behandelt. Es wurden keine schwerwiegenden mütterlichen Komplikationen berichtet.
Die echokardiographischen Untersuchungen wurden alle 2 Wochen nach FPV wiederholt. Alle lebend geborenen Säuglinge benötigten postnatale Interventionen, und ihre klinischen Daten wurden auf Verfahren und Ergebnisse überprüft. Ein BV-Ergebnis wurde als ein Kreislauf definiert, bei dem der RV die alleinige Quelle des pulmonalen Blutflusses ohne Anzeichen von Rechtsherzversagen war. Ein unbestimmter Kreislauf wurde definiert als ein Kreislauf, bei dem postpartal ein modifizierter Blalock-Taussig-Shunt oder ein Ductus-Stent durchgeführt wurde, mit einer Nachbeobachtungszeit von weniger als 6 Monaten oder einer laufenden Antikoagulanzienbehandlung.
FPV wurde bei 13 Feten mit PA/IVS (n = 10) oder CPS (n = 3) zwischen Juli 2018 und Juni 2019 durchgeführt. Das mediane Gestationsalter bei der Intervention betrug 28 ± 4 Wochen (Bereich: 24–32 Wochen). Es traten keine fötalen Todesfälle auf, und alle Eingriffe erreichten einen technischen Erfolg. Komplikationen umfassten einen Perikarderguss, der behandelt werden musste (15,4 %), und eine persistierende Bradykardie (38,5 %). Zwei Feten mit schwerer persistierender Bradykardie wurden abgebrochen, und einer wurde aufgrund von RVDCC abgebrochen.
Zehn der 13 Feten zeigten eine signifikante Verbesserung der Parameter, insbesondere der RV-Influxzeit. Die Trikuspidalklappe (TV), der TV-Z-Score, das TV/MV-Verhältnis, das RV/LV-Verhältnis, das Pulmonalklappen-/Aortenklappen-Verhältnis (PV/AV), das TVI/CC und die TR-Geschwindigkeit zeigten alle innerhalb von 2 Wochen nach FPV signifikante Verbesserungen. Bis zu 6 Wochen nach FPV verbesserten sich die TV, der TV-Z-Score und das TV/MV-Verhältnis weiter, während das RV/LV- und PV/AV-Verhältnis keine signifikanten Veränderungen zeigten. Ein Fall von Re-Atresie wurde vor der Geburt identifiziert.
Alle zehn lebend geborenen Säuglinge vermieden Frühgeburt, vorzeitigen Blasensprung und neonatalen Tod. Die mediane Nachbeobachtungszeit betrug 11,5 Monate (Bereich: 6–17 Monate). Der mediane Trikuspidalklappen-Z-Score postpartal betrug -1,57 (Bereich: -1,71 bis -0,83). Sechs der zehn Säuglinge unterzogen sich einer perkutanen Pulmonalvalvuloplastie (PBPV) und einer PDA-Stentimplantation postpartal. Vier dieser Fälle erreichten einen BV-Kreislauf nach mindestens 10 Monaten Nachbeobachtung, wobei sich die PDA-Stents auf weniger als 1 mm schlossen. Zwei Fälle blieben nach 6 Monaten Nachbeobachtung mit einem unbestimmten Kreislauf. Drei Säuglinge erhielten nur PBPV, und einer benötigte keine Intervention. Alle zehn Neugeborenen vermieden ein frühes postpartales chirurgisches Trauma.
PA/IVS ist eine seltene CHD, die im späten Schwangerschaftsstadium zu einem hypoplastischen Rechtsherzsyndrom (HRHS) fortschreiten kann. Feten mit PA/IVS zeigen oft eine schwere RV-Hypoplasie und -Inadäquanz, was zu einer Ein-Kammer-Palliation führt. Fetale kardiale Interventionen (FCI), einschließlich FPV, haben sich als vielversprechend erwiesen, um die Ergebnisse zu verbessern, wobei viele Patienten postpartal einen BV-Kreislauf erreichen. Eine beträchtliche Anzahl von PA/IVS-Patienten kann jedoch auch ohne FCI zu einem BV- oder 1,5-Kammer-Ergebnis fortschreiten. Die Heterogenität der Erkrankung unterstreicht die Bedeutung einer sorgfältigen Patientenauswahl für FPV, um die Vorteile zu maximieren.
Diese Studie beleuchtet den natürlichen Verlauf von PA/IVS in utero und die Auswirkungen von FPV auf die RV- und Trikuspidalklappenentwicklung. Die Ergebnisse zeigen, dass FPV die RV-Morphologie und -Funktion insbesondere in der frühen postoperativen Phase signifikant verbessern kann. Die meisten lebend geborenen Säuglinge erreichten einen BV-Kreislauf durch postpartale Interventionen, selbst in Fällen, die ursprünglich für einen Ein-Kammer-Kreislauf prognostiziert wurden. Die Ergebnisse unterstreichen das Potenzial von FPV, den natürlichen Verlauf von PA/IVS zu verändern und die postpartalen Ergebnisse zu verbessern.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000002268