Seltene rechtsseitige kongenitale Zwerchfellhernie mit Ileum- und Kolonverlagerung in die Thoraxhöhle bei einem 18-jährigen Erwachsenen
Die kongenitale Zwerchfellhernie (CDH) ist eine seltene angeborene Anomalie, die typischerweise bei Neugeborenen oder im Kindesalter diagnostiziert wird. In noch selteneren Fällen kann eine CDH jedoch asymptomatisch bleiben und erst im Erwachsenenalter entdeckt werden, was eine diagnostische Herausforderung darstellt. Dieser Artikel beschreibt einen einzigartigen Fall einer rechtsseitigen CDH bei einem 18-jährigen Erwachsenen und beleuchtet die klinische Präsentation, den diagnostischen Prozess, den chirurgischen Eingriff sowie die postoperativen Ergebnisse. Der Fall unterstreicht die Bedeutung einer zeitnahen Diagnose und chirurgischen Korrektur zur Vermeidung lebensbedrohlicher Komplikationen.
Klinische Präsentation
Der Patient, ein 18-jähriger chinesischer Mann, klagte über seit einer Woche anhaltende rechtsseitige Thoraxschmerzen und rechtsseitige Unterbauchbeschwerden. Die Schmerzen wurden als drückend und stechend beschrieben, die sich im Liegen verstärkten und im Stehen besserten. Zudem berichtete der Patient über eine seit fünf Jahren progrediente Leistungsminderung bei sportlichen Aktivitäten. Auffällig war das Fehlen von Husten, Thoraxenge oder Dyspnoe. In der Anamnese fand sich lediglich eine vor fünf Jahren komplikationslos durchgeführte Appendektomie. Ein Traumaereignis lag nicht vor. Der Patient wies mit einem Body-Mass-Index (BMI) von 27,8 kg/m² ein leichtes Übergewicht auf.
Bei der initialen körperlichen Untersuchung waren die Vitalparameter stabil. In der Lungenauskultation zeigten sich abgeschwächte Atemgeräusche über dem rechten Unterlappen sowie eine perkutorische Hochziehung der rechten Lungenuntergrenze. Kardiale oder abdominale Auffälligkeiten wurden nicht festgestellt. Diese Befunde veranlassten weiterführende bildgebende Diagnostik.
Bildgebende Diagnostik
In der Röntgen-Thorax-Untersuchung zeigten sich eine Atelektase der rechten Lunge und eine Hochziehung des rechten Zwerchfells. Zur Bestätigung der Diagnose wurde eine Computertomographie (CT) durchgeführt. Die CT-Untersuchung wies eine pleuroperitoneale Hiatushernie des rechten Zwerchfells (Bochdalek-Hernie) nach, charakterisiert durch einen Defekt im posterolateralen Zwerchfellanteil mit Verlagerung von Dünndarm, Kolon und Mesenterium in die Thoraxhöhle. Eine zusätzliche Sonographie ergänzte den Ausschluss von Pleura- oder Perikardergüssen.
Basierend auf der Symptomatik, den klinischen Befunden und der Bildgebung wurde die Diagnose einer rechtsseitigen kongenitalen Zwerchfellhernie (Bochdalek-Hernie) gestellt. Das Fehlen eines Traumaereignisses unterstrich den kongenitalen Ursprung.
Chirurgische Intervention
Aufgrund des Risikos für Inkarzeration, Ileus oder Strangulation wurde die Indikation zur umgehenden operativen Hernienreparation gestellt. Es erfolgte eine laparoskopische spannungsfreie Hernioplastik des rechten Zwerchfells unter Verwendung eines Anti-Adhäsions-Patches. Intraoperativ zeigte sich ein ca. 7 × 6 × 5 cm großer Defekt im Bereich des rechten Zwerchfellkuppelbereichs mit Herniation von Ileumanteilen, rechtsseitigem Kolon und Mesenterialgewebe in die Thoraxhöhle bei leichten Adhäsionen.
Der postoperative Verlauf war komplikationslos. Der Patient konnte bereits drei Tage postoperativ mobilisiert werden. Eine Kontroll-CT einen Monat postoperativ bestätigte die vollständige anatomische Rekonstruktion ohne Residualbefund.
Diskussion
Die kongenitale Zwerchfellhernie ist mit einer Inzidenz von 1:2000 bis 1:3000 Lebendgeburten eine seltene Entität. Während die Mehrzahl der Fälle neonatal oder im Kindesalter mit respiratorischer Insuffizienz und einer Mortalität von 40–50% auffällt, verbleiben etwa 25–50% der adulten CDH-Fälle asymptomatisch und werden häufig als Zufallsbefund entdeckt. Die klinische Präsentation im Erwachsenenalter variiert von akuten respiratorischen oder gastrointestinalen Symptomen bis hin zu kompletter Beschwerdefreiheit, was die diagnostische Treffsicherheit reduziert.
Im vorliegenden Fall ist die progrediente Symptomatik vermutlich auf eine langsame Vergrößerung des Zwerchfelldefektes mit zunehmender Herniation zurückzuführen. Die fehlende Dyspnoe trotz radiologisch nachgewiesener Atelektase unterstreicht die Heterogenität der klinischen Manifestation.
Bedeutung der chirurgischen Therapie
Die Hernienreparation stellt auch bei asymptomatischen Patienten die Therapie der Wahl dar, um lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden. Moderne laparoskopische Techniken mit spannungsfreiem Patch-Verschluss ermöglichen eine niedrige Mortalitäts- (<2%) und Rezidivrate (<5%). Der Einsatz adhäsionsverhindernder Materialien reduziert zudem das Risiko postoperativer Bridenileus.
Fazit
Dieser Fallbericht einer rechtsseitigen Bochdalek-Hernie bei einem 18-jährigen Erwachsenen illustriert die Seltenheit einer erstmanifesten CDH im Adoleszentenalter. Die Diagnosestellung erfordert eine hohe klinische Vigilanz bei unklaren Thorax-/Abdominalsymptomen. Die CT-Bildgebung stellt hierbei den diagnostischen Goldstandard dar. Die zeitnahe minimal-invasive chirurgische Sanierung führt in der Regel zu exzellenten Langzeitergebnissen und unterstreicht die Bedeutung interdisziplinärer Therapieansätze bei dieser seltenen Erkrankung.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000135