Dermoskopische Merkmale des kutanen Lymphangioma circumscriptum des Skrotums
Das Lymphangioma circumscriptum (LC) ist eine seltene, benigne Hauterkrankung, die durch hamartomatöse Fehlbildungen tiefer dermaler und subkutaner Lymphgefäße gekennzeichnet ist. Die kutane Form (CLC) stellt die häufigste Variante dar, tritt jedoch äußerst selten im Skrotalbereich auf. Die Rolle der Dermoskopie bei der Diagnose von CLC wurde bereits in früheren Studien untersucht. Dieser Fallbericht unterstreicht die besonderen dermoskopischen Merkmale des skrotalen LC.
Ein 19-jähriger Patient stellte sich mit einer 5-jährigen Anamnese asymptomatischer, multipler flüssigkeitsgefüllter Läsionen der Skrotalhaut vor. Gelegentlich rupturierten die Läsionen mit seröser Flüssigkeitsentleerung. Innerhalb des letzten Jahres erfolgte eine chirurgische Exzision des betroffenen Areals ohne vorherige Biopsie, jedoch rezidivierten die Läsionen binnen Monaten. Anamnestisch lagen keine sexuell übertragbaren Erkrankungen, Strahlenschäden oder Infektionen vor. Die klinische Untersuchung zeigte ein komplett von multiplen weißen Vesikeln (1–3 mm²) bedecktes Skrotum. Einige Vesikel entleerten visköse seröse Flüssigkeit nach Punktion; die Zwischenräume waren von blassgelben Krusten ausgefüllt. Die darunterliegende Skrotalhaut war diffus verdickt. Lymphadenopathie oder Lymphödem fehlten. Die Skrotalsonografie ergab eine Hydrozele des linken Hodens mit Ödem und Verdickung der Skrotalwand.
Dermoskopisch zeigten sich dicht verteilte, weißliche oder beigefarbene lakunäre Areale (1–3 mm²), umgeben von blassgelben oder gelbweißen Strukturen. Im unteren Anteil der Lakunen fanden sich rötliche bis violette oder malvenfarbene homogene Pigmentflecken. Das Areal wies ein weißlich-gelbes, maulbeerartiges Aussehen auf. Histopathologisch imponierten eine papilläre epidermale Hyperkeratose sowie multiple dilatierte Lymphgefäße mit dünnwandigen Endothelzellen und entzündlichem Infiltrat in der papillären Dermis. Die Lymphgefäße waren mit Lymphe gefüllt, umgebende Kollagenfibrillen zeigten ausgeprägte Hyperplasie. Einige Gefäße enthielten Erythrozyten und eosinophile proteinhaltige Substanzen. Die immunhistochemische Färbung war positiv für D2-40 und CD31, jedoch negativ für CD34.
CLC ist eine seltene benigne Störung der Lymphgefäße, meist kongenital, kann jedoch in jedem Alter auftreten. Erworbene Formen entstehen sekundär durch Schädigung tiefer Lymphkollektoren, z. B. nach Radiotherapie oder Infektionen (Filariasis, Lymphogranuloma venereum, Tuberkulose). Obwohl CLC typischerweise am Oberkörper auftritt, sind genitale Manifestationen rar. Klinisch zeigen sich persistierende Gruppen transluzenter oder milchiger Vesikel mit klarer Lymphe, gelegentlich hämorrhagisch. Im Genitalbereich erfolgt häufig Fehldiagnostik als Mollusca contagiosa, Condylomata acuminata oder idiopathische Calcinosis cutis. Die definitive Diagnose erfordert eine Biopsie, die dilatiertete Lymphgefäße in der oberen Dermis mit Lymphflüssigkeit, Erythrozyten und Entzündungszellen nachweist.
Die Dermoskopie erhöht die diagnostische Treffsicherheit bei CLC signifikant. Typischerweise zeigen sich zwei Muster: (1) gelbe Lakunen mit blassen Septen ohne Blutanteile und (2) gelb-rosa Lakunen alternierend mit dunkelroten oder bläulichen Arealen durch Bluteinlagerungen. Diese Befunde korrelieren mit histologischen Merkmalen – erstere entsprechen dilatierten Lymphgefäßen mit Lymphe, letztere enthalten Erythrozyten. Einige Berichte beschreiben ein „Hypopyon-ähnliches“ Erscheinungsbild mit gelbweißen bis rosafarbenen Arealen und linearen Gefäßen.
Im vorliegenden Fall des skrotalen LC zeigte die Dermoskopie dicht angeordnete weiß-gelbe Lakunen mit rotvioletten Flecken im unteren Anteil, separiert durch blassgelbe Strukturen. Das maulbeerartige Aussehen unterscheidet sich von der typischen Transluzenz der Vesikel in anderen Lokalisationen. Ursächlich könnte die Kollagenfaserhyperplasie um die Lymphgefäße sein, wie histologisch nachgewiesen. Lineare Gefäße fehlten; die gelblichen Strukturen um die Lakunen könnten eosinophilen Keratinablagerungen entsprechen.
Zusammenfassend sind lakunäre Areale, Gefäßstrukturen und Hypopyon-ähnliche Merkmale entscheidende dermoskopische Kriterien für CLC. Bei skrotalem LC können jedoch abweichende Merkmale auftreten, was die Bedeutung anatomischer Besonderheiten unterstreicht. Dieser Fall verdeutlicht den Nutzen der Dermoskopie zur Identifizierung seltener CLC-Varianten, was eine präzise Diagnose und Therapieplanung ermöglicht.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000957