Ein Fall multipler pulmonaler Metastasen eines metastasierenden pleomorphen Adenoms der Speicheldrüse
Das pleomorphe Adenom (PA) ist der häufigste benigne Tumor der Speicheldrüsen, gekennzeichnet durch langsames Wachstum und geringe Morbidität. Obwohl es sich um eine gutartige Läsion handelt, ist eine Metastasierung des PA vor maligner Transformation äußerst selten. Diese Seltenheit führt zu einem Mangel an Konsens hinsichtlich Epidemiologie, Entstehungsmechanismen, Therapie und Prognose metastasierender pleomorpher Adenome (MPA). Laut einer systematischen Übersicht von James Knight traten bei 72,8 % der Fälle lokale Rezidive des PA vor der MPA-Entwicklung auf. MPA metastasiert typischerweise in Knochen (36,6 %), Lunge (33,8 %) und Halslymphknoten (20,1 %). Dieser Fallbericht beschreibt eine seltene pulmonale MPA der Speicheldrüse.
Der Patient war ein 25-jähriger Mann mit multiplen bilateralen, scharf begrenzten nichtverkalkten knotigen Läsionen in der Lunge, die in einer präoperativen Computertomographie (CT) entdeckt wurden. Die Bildgebung erfolgte aufgrund des zweiten Rezidivs eines PA der rechten Parotis. Die Anamnese des Patienten begann im Alter von 16 Jahren mit der Erstdiagnose eines PA der rechten Parotis und einer lokalen Tumorexzision. Zwei Jahre später rezidivierte das PA, was eine zweite Operation mit Parotidektomie und Darstellung des N. facialis erforderte. Nach weiteren fünf Jahren entwickelten sich multiple, mungbohnenähnliche Knoten im rechten Gesichts- und Halsbereich. Aufgrund des Größenwachstums erfolgte eine erweiterte Resektion des PA, erneute Darstellung des N. facialis und Gewebeimplantation. Postoperativ wurde der Patient aufgrund auffälliger CT-Befunde an unsere Klinik überwiesen.
Trotz multipler pulmonaler Knoten war der Patient asymptomatisch ohne respiratorische Beschwerden oder eingeschränkte Belastbarkeit. Eine F-18-Fluorodesoxyglukose-Positronenemissionstomographie (FDG-PET)/CT zeigte eine geringe FDG-Aufnahme der Lungenherde, was für einen benignen Tumor sprach. Die histopathologische Untersuchung einer Nadelbiopsie bestätigte die Diagnose: Mikroskopisch zeigte sich ein Gemisch aus spindeligen Tumorzellen in myxoider und knorpelähnlicher Matrix, typisch für ein PA. Die Immunhistochemie war positiv für p63, CK5/6, CK7, glattmuskuläres Aktin, S-100 und Pan-Zytokeratin sowie negativ für Ki67.
Die Therapie des PA umfasst primär die chirurgische Resektion. Eine Enukleation kann jedoch Rezidive begünstigen, die dann erweiterte Resektionen erfordern. Bei MPA existiert kein etablierter Konsens zur Behandlung der Primär- und Metastasenläsionen. Die Resektion multipler pulmonaler Metastasen ist aufgrund ihrer Vielzahl technisch schwierig. Die benignen histologischen und niedrig proliferativen Eigenschaften des MPA lassen Chemotherapien nicht sinnvoll erscheinen. In diesem Fall unterstützte die fehlende FDG-Avidität der Lungenmetastasen diese Entscheidung. Obwohl Chemotherapien beim Karzinom ex pleomorphem Adenom (CEPA) wirksam sein können, zeigt das MPA trotz benigner Histologie malignes Verhalten und wird teilweise als maligne PA-Variante eingestuft, zu der auch CEPA, Karzinosarkom und MPA zählen.
Radiotherapie wird oft adjuvant zur Rezidivprophylaxe eingesetzt, ist jedoch bei isolierten Läsionen oder jüngeren Patienten nicht indiziert. Lokale PA-Rezidive scheinen eng mit der MPA-Entwicklung verbunden. Zur MPA-Prognose existieren kaum Daten, wobei multiple Metastasen als unabhängiger negativer Prognosefaktor gelten. Dieser Fall unterscheidet sich durch die FDG-Aufnahme und gemischte Tumorzellpopulation von bisherigen Berichten. Aufgrund der chirurgischen Vorgeschichte wird eine iatrogene Streuung der MPA diskutiert.
Die Behandlung benigner MPA bei asymptomatischen Patienten mit multiplen, niedrig proliferativen Läsionen ist komplex. In vielen Fällen bleibt nur die langfristige Nachsorge. Für diesen Patienten ist eine verlängerte Follow-up-Phase geplant, um weitere Erkenntnisse zum MPA-Management zu gewinnen. Die anonymisierte Publikation erfolgte mit Einverständnis des Patienten.
Zusammenfassend unterstreicht dieser Fall die Seltenheit pulmonaler MPA der Speicheldrüse und die Therapieherausforderungen bei benigner Histologie mit malignem Verhalten. Langzeitnachsorge und weitere Forschung sind essenziell, um dieses Krankheitsbild besser zu verstehen.
doi:10.1097/CM9.0000000000000599