Bericht über ein kaposiformes Hämangioendotheliom der Halswirbelsäule
Das kaposiforme Hämangioendotheliom (KHE) ist ein seltener, lokal invasiver vaskulärer Tumor, der vorwiegend Säuglinge und Jugendliche betrifft. Mit einer jährlichen Inzidenz von etwa 0,071 pro 100.000 Kindern zeichnet sich das KHE durch sein aggressives Wachstum und ein erhebliches Morbiditätspotenzial aus. Obwohl es meist als Raumforderung in Weichteilen mit assoziierten Hautveränderungen und Kasabach-Merritt-Phänomen (KMP) auftritt, kann das KHE auch in nicht-kutanen Regionen wie Viszeralorganen oder dem Retroperitoneum vorkommen. Eine spinale Manifestation ist äußerst selten; in der Literatur wurden bisher nur zwei Fälle beschrieben. Dieser Bericht dokumentiert einen einzigartigen Fall eines KHE der Halswirbelsäule bei einer 40-jährigen Patientin, das erfolgreich durch chirurgische Resektion und Thalidomid-Therapie behandelt wurde.
Die Patientin stellte sich mit chronischen, atraumatischen Schmerzen im linken Nacken-Schulter-Bereich vor, die seit vier Jahren unverändert bestanden. Die körperliche Untersuchung ergab keine neurologischen Defizite oder Hautläsionen. Laborparameter inklusive Blutbild, Stoffwechselpanel, C-reaktives Protein, Blutsenkungsgeschwindigkeit und Tuberkulose-Serologie waren unauffällig. Zur weiteren Abklärung wurden bildgebende Verfahren durchgeführt.
Die native Computertomographie (CT) zeigte osteolytische Läsionen der Wirbelkörper C4 und C5 sowie des linken Pedikels und Querfortsatzes auf Höhe C4–C5 mit Ausdehnung in die entsprechenden Intervertebral- und Transversalforamina. In der Magnetresonanztomographie (MRT) ergab sich keine Myelonkompression, jedoch hypointense Signalveränderungen der Wirbelkörper C4 und C5 in der sagittalen T1-gewichteten Sequenz mit deutlicher Kontrastmittelaufnahme. Diese Befunde ließen eine maligne Ätiologie vermuten.
Zur weiteren Charakterisierung wurde eine 18F-Fluorodesoxyglukose(FDG)-Positronenemissionstomographie(PET)/CT durchgeführt. Diese zeigte eine milde FDG-avide Läsion in C4 sowie den Intervertebral- und Transversalforamina von C4–C5 mit einem maximalen standardisierten Uptake-Wert von 4,6. Eine CT-gesteuerte Biopsie des C4-Wirbelkörpers bestätigte histopathologisch die Diagnose eines KHE. Die Analyse ergab glomeruloide Areale mit kleinen, dünnwandigen Gefäßkanälen, die mit epitheloiden Zellen fusionierten – ein für KHE typischer Befund.
Nach Diagnosestellung erfolgte die chirurgische Resektion mittels anteriore C4- und C5-Korporektomie mit autologer Beckenkammtransplantation und Titanplattenfixation. Aufgrund der Nähe zu vitalen Gefäßstrukturen, der multisegmentalen Beteiligung und des niedrigmalignen Charakters wurden die Tumore in den Intervertebral- und Transversalfortsätzen nicht vollständig entfernt. Die postoperative Histopathologie bestätigte erneut das KHE.
Postoperativ erhielt die Patientin acht Monate lang Thalidomid oral, basierend auf Berichten zur Wirksamkeit bei KHE. Bei der 34-Monats-Nachuntersuchung war die Patientin beschwerdefrei. Bildgebende Kontrollen zeigten keine Progression. Die verbliebenen Tumoranteile in den Foramina blieben stabil, die knöcherne Fusion war erfolgreich und die Titanplatte stabil.
Die Diagnosestellung des KHE ist aufgrund heterogener klinischer Präsentationen herausfordernd. Typisch sind nicht verschiebliche, unscharf begrenzte Raumforderungen. Radiologisch imponiert das KHE in der T2-gewichteten MRT als heterogen hyperintense Läsion mit punktuellen Hypointensitäten, jedoch ohne spezifische Diagnosesicherung. Bei unklaren Befunden ist die Histopathologie entscheidend.
Aufgrund der Seltenheit des KHE existieren keine standardisierten Therapieprotokolle. Die komplette Resektion wird bei Möglichkeit empfohlen. Infiltratives Wachstum, Blutungsrisiko und anatomische Lage erschweren jedoch häufig die vollständige Entfernung. Adjuvante Chemotherapien oder zielgerichtete Therapien können dann zur lokalen Kontrolle eingesetzt werden. Kortikosteroide und Vincristin zeigen variable Erfolge, während Sirolimus aufgrund antiangiogenetischer und antilymphangiogenetischer Effekte vielversprechend ist. Thalidomid, ebenfalls ein Angiogenesehemmer, wurde hier basierend auf früheren Berichten zur spinalen KHE-Behandlung gewählt.
Die Rolle der 18F-FDG-PET/CT bei KHE ist kaum dokumentiert. In diesem Fall ermöglichte sie trotz milder Tracer-Anreicherung die Beurteilung der metabolischen Aktivität und den Ausschluss anderer Pathologien – trotz fehlender Labor- oder Weichteilauffälligkeiten.
Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung eines multidisziplinären Ansatzes bei der Diagnose und Therapie des KHE, insbesondere in seltenen Lokalisationen wie der Wirbelsäule. Die Kombination aus Resektion und Thalidomid führte zu einem Langzeitremission. Weitere Studien sind erforderlich, um standardisierte Protokolle zu etablieren und den Stellenwert moderner Bildgebung zu evaluieren.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000217