Dermoskopische und konfokale Reflexionsmikroskopische Befunde bei kutaner Rosai-Dorfman-Erkrankung
Die Rosai-Dorfman-Erkrankung (RDD), auch als Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie bekannt, ist eine seltene proliferative Störung nicht-Langerhansscher Histiozyten. Sie charakterisiert sich durch bilaterale zervikale Lymphadenopathie und häufig extranodale Manifestationen, wobei die Haut das am häufigsten betroffene Organ darstellt. Die rein kutane Rosai-Dorfman-Erkrankung (CRDD) ohne systemische Symptome ist noch seltener. Dieser Artikel präsentiert eine detaillierte Fallstudie zur CRDD mit Fokus auf dermoskopische und konfokale Reflexionsmikroskopie (RCM)-Befunde, die wertvolle Einblicke in Diagnose und Pathomechanismen liefern.
Klinische Präsentation
Ein 57-jähriger Mann stellte sich mit seit 6 Monaten bestehenden multiplen progredienten Knoten am Stamm vor. Die klinische Untersuchung zeigte keine Vergrößerung oberflächlicher Lymphknoten sowie unauffällige kardiopulmonale und abdominelle Befunde. Dermatologisch fanden sich glatte, heliotrop-farbene Plaques und Knoten an Brust, Abdomen und Rücken. Diese Läsionen entsprechen typischen CRDD-Manifestationen, die als konfluierende Plaques, solitäre/multiple Knoten, Papeln oder tumoröse Wucherungen auftreten können.
Dermoskopische Befunde
Mittels polarisierender Immersionsdermoskopie (FotoFinder Medicare 800HD, FotoFinder-Systems GmbH, Birbach, Deutschland) zeigten sich gelbliche Verfärbungen auf erythematösem Grund. Periphere großkalibrige, verzweigte Gefäße sowie kleinere Gefäße um gelbliche, strukturlose Areale waren erkennbar. Diese Befunde korrelieren mit früheren CRDD-Beschreibungen, bei denen gelbliche Foki und irreguläre Gefäßverzweigungen typisch sind. Die gelblichen Areale werden auf entzündliche Zellansammlungen in der Dermis zurückgeführt.
Konfokale Reflexionsmikroskopie (RCM)-Befunde
Die RCM-Untersuchung (VivaScope 1500, Lucid Technologies, Henrietta, NY, USA) ergab ein erhaltenes Wabennmuster im Stratum spinosum der Epidermis. Zahlreiche schlanke, hochrefraktile dendritische Zellen und kleine helle Zellen waren sichtbar. In der Dermis fanden sich aggregierte runde, hochrefraktile Entzündungszellen. Auffällig waren große polygone Zellen mit mittelrefraktilen peripheren Ringen und kleinen, runden, hochrefraktilen Zentren in der superfiziellen Dermis.
Diese polygonalen Zellen unterscheiden sich von Touton-Riesenzellen bei Xanthogranulomen, die hochrefraktile periphere Ringe aufweisen. Die intrazellulären hochrefraktilen Strukturen könnten phagozytierte Entzündungszellen repräsentieren, was dem histologischen Phänomen der Emperipolesis entspricht.
Histopathologische und immunhistochemische Befunde
Die Biopsie der abdominalen Läsionen zeigte Histiozyten mit Lymphozyten, Neutrophilen und Plasmazellen in nestförmigen Aggregaten. Emperipolesis wurde bestätigt. Immunhistochemisch exprimierten die dermalen Infiltrate CD68 und S100, nicht jedoch CD1a. Dies bestätigte die CRDD-Diagnose.
Diagnostisches Vorgehen
Sonographische, computertomographische und laborchemische Untersuchungen waren unauffällig. Die Kombination aus klinischen, dermoskopischen, RCM- und histopathologischen Befunden führte zur definitiven CRDD-Diagnose.
Diskussion
CRDD stellt aufgrund variabler Hautmanifestationen eine diagnostische Herausforderung dar. Dieser Fall unterstreicht den Nutzen von Dermoskopie und RCM: Gelbliche Foki und irreguläre Gefäße in der Dermoskopie sowie charakteristische polygone Zellen in der RCM ergänzen die histopathologische Diagnostik. Limitationen der RCM bestehen in der begrenzten Untersuchungstiefe tieferer Dermisschichten.
Zusammenfassung
Gelbliche Foki und verzweigte Gefäße in der Dermoskopie sowie polygone Zellen mit mittelrefraktilen Ringen und hochrefraktilen Zentren in der RCM sind wegweisend für CRDD. Die Integration dieser Bildgebungsmodalitäten mit Histopathologie erhöht die Diagnosesicherheit. Weitere Studien sind notwendig, um die diagnostische Wertigkeit von Dermoskopie und RCM bei CRDD zu validieren.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001271