Anästhesiologisches Management einer Schwangeren mit amyotropher Lateralsklerose bei Sectio caesarea
Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine unaufhaltsam fortschreitende neuromuskuläre Erkrankung, die durch Degeneration der oberen und unteren Motoneurone charakterisiert ist. Dies führt zu Muskelschwäche, Atrophie und letztendlich zum Tod, typischerweise innerhalb von 3 bis 5 Jahren infolge respiratorischen Versagens. Die Anästhesie bei ALS-Patientinnen, insbesondere bei Schwangeren, stellt einzigartige Herausforderungen dar. Dieser Artikel beschreibt das anästhesiologische Management einer 31-jährigen Schwangeren mit ALS bei elektiver Sectio caesarea unter Betonung der Strategien zur Sicherstellung eines sicheren Verfahrens.
Fallpräsentation
Die Patientin war eine 31-jährige Schwangere in der 37. Schwangerschaftswoche (Gewicht: 65 kg, Größe: 165 cm) mit ALS-Diagnose vor 13 Monaten. Symptome umfassten Dysarthrie, Schwierigkeiten bei der Kopfhebung vom Bett (proximale Oberarmkraft rechts/seitengradig 3/4), leichte Dysphagie und respiratorische Insuffizienz mit nächtlicher nicht-invasiver Beatmung (BiPAP). Der präoperative ALSFRS-R-Score betrug 28. Familienanamnestisch bestand eine Häufung motorischer Neuronenerkrankungen. Lungenfunktionstests zeigten ein restriktives Muster (forcierte Vitalkapazität: 52 % des Normwerts), die Blutgasanalyse unter BiPAP ergab einen PaCO₂ von 34,1 mmHg und eine Sauerstoffsättigung von 98,7 %.
Anästhesiestrategie
Ein multidisziplinäres Team entschied sich für eine Kombination aus bilateralem ultraschallgesteuertem Transversus-abdominis-plane(TAP)-Block mit 20 ml 0,5 %igem Ropivacain pro Seite und Inzisionsinfiltration vor der Sectio. Postpartal erfolgte eine totale intravenöse Anästhesie (TIVA) mit Remifentanil und Propofol mittels zielgerichteter Infusion (TCI).
Nach Standardmonitoring (EKG, NIBP, Pulsoximetrie) unter fortgesetzter BiPAP-Beatmung wurde der TAP-Block in Midaxillarlinie zwischen Subkostalrand und Iliakalkamm plaziert. Intraoperativ wurden Propofol (Zielplasmaspiegel: 2 μg/ml, Marsh-Modell) und Remifentanil (3 ng/ml, Minto-Modell) appliziert. Es erfolgte die Geburt eines Mädchens (2650 g, Apgar 10-10-10). Der postoperative Schmerz (NRS <4) wurde opioidfrei kontrolliert. Die Entlassung erfolgte am 3. postoperativen Tag ohne Komplikationen.
Diskussion
ALS als häufigste Motoneuronerkrankung (Inzidenz: 1,5–2,5/100.000/Jahr) weist bei 10 % der Fälle genetische Ursachen auf – hier bestand eine FUS-Gen-Mutation (NM_004960). Die Sectio-Entscheidung basierte auf der progredienten respiratorischen Insuffizienz, die eine vaginale Entbindung kontraindizierte.
Anästhesiologische Besonderheiten:
- Vermeidung neuroaxialer Verfahren aufgrund potenzieller Neurotoxizität bei vorbestehender Motoneurondegeneration.
- Periphere Nervenblockaden (TAP-Block) zur Minimierung spinaler Effekte. Ropivacain wird aufgrund seiner kardioneutralen Profil bei ALS empfohlen.
- TIVA ohne Muskelrelaxanzien: Depolarisierende Muskelrelaxantien (z.B. Succinylcholin) sind bei neuromuskulären Erkrankungen kontraindiziert (Hyperkaliämierisiko). Nicht-depolarisierende Substanzen erfordern ein strenges neuromuskuläres Monitoring.
- Remifentanil/Propofol-Kombination: Ermöglicht effektive Viszeralanalgesie bei kurzer Kontext-sensitive Halbwertszeit, was ein rasches postoperatives Weaning unterstützt.
Fazit
Dieser Fall unterstreicht die Notwendigkeit individueller anästhesiologischer Konzepte bei Schwangeren mit ALS. Die Kombination aus regionalen Verfahren (TAP-Block) zur somatischen Schmerzausschaltung und TIVA mit kurz wirksamen Substanzen (Remifentanil/Propofol) ohne Muskelrelaxanzien stellt eine sichere Strategie dar. Entscheidend sind die Vermeidung neurotoxischer Interventionen, die Optimierung der respiratorischen Situation und ein multidisziplinäres perioperatives Management.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000809