Annuläre Lupuspannikulitis der Kopfhaut
Die Lupuspannikulitis (Lupus erythematodes profundus) ist eine seltene Form des chronischen kutanen Lupus erythematodes, die durch erythematöse, tiefe subkutane Knoten oder Plaques charakterisiert ist, typischerweise im Gesicht, am Rumpf oder an den Extremitäten. Die annuläre Lupuspannikulitis der Kopfhaut stellt eine noch seltenere Manifestation dar, insbesondere bei jungen Patienten ostasiatischer oder kaukasischer Abstammung. Klinische und histopathologische Merkmale sowie Diagnose und Management erfordern besondere Aufmerksamkeit.
Fallbericht
Ein einjähriger Junge stellte sich mit progressivem linearem Haarverlust am behaarten Kopf vor, der seit einem Monat bestand. Die klinische Untersuchung zeigte einen annulären alopezischen Herd (ca. 1,5 cm breit) im rechten parietalen und okzipitalen Bereich. Die Läsion war glatt, ohne Erythem oder Schuppung, und der Patient zeigte keine weiteren Beschwerden. Anamnese und Familienanamnese waren unauffällig.
Diagnostische Abklärung
Laboruntersuchungen (Blutbild, Urinanalyse, Leber- und Nierenfunktion, Immunglobulinspiegel, BSG, Antikörper gegen dsDNA, Sm, Ro/SSA, La/SSB) ergaben normale oder negative Werte, außer einem leicht erniedrigten C3-Komplement (0,61 g/L; Norm: 0,79–1,52 g/L) und einem positiven antinukleären Antikörper (ANA-Titer 1:80).
Die Histopathologie der alopezischen Areale zeigte lymphozytäre und plasmazelluläre Infiltrationen in der tiefen Dermis und um Anhangsgebilde. In der Subkutis fanden sich muzinöse Ablagerungen und lymphozytäre Infiltrate. Die Alcian-Blau-Färbung bestätigte Mucin. Die direkte Immunfluoreszenz war negativ für IgG, IgA, IgM und C3 in der Basalmembranzone. Diese Befunde bestätigten die Diagnose einer annulären Lupuspannikulitis.
Diskussion
Die annuläre Lupuspannikulitis der Kopfhaut manifestiert sich typischerweise als nicht-narbiger Haarverlust mit minimalem oder fehlendem Erythem. Die Läsionen folgen häufig den Blaschko-Linien in linearer, ringförmiger oder bogenförmiger Anordnung. Histopathologisch finden sich spärliche Entzündungsinfiltrate, Mucin in Fettläppchen und hyaline Fettdegeneration. Direkte Immunfluoreszenz ist meist negativ, und nur etwa die Hälfte der Patienten zeigt positive ANA, selten erfüllen sie die Kriterien eines systemischen Lupus erythematodes.
Die Erkrankung spricht gut auf orale Kortikosteroide an. Im vorliegenden Fall führte eine Therapie mit 8 mg oralem Methylprednisolon täglich innerhalb eines Monats zu Haarwachstum. Nach drei Monaten gab es keine Anzeichen einer Narbenbildung oder eines Rezidivs. Differenzialdiagnosen umfassen Trichotillomanie, Tinea capitis, Alopecia areata, lineare Morphea und linearen diskoiden Lupus erythematodes.
Schlussfolgerung
Die annuläre Lupuspannikulitis der Kopfhaut erfordert eine multidisziplinäre Diagnostik und frühzeitige Therapie, um Komplikationen zu vermeiden. Kortikosteroide bleiben die Therapie der Wahl, alternativ kommen Immunmodulatoren wie Hydroxychloroquin oder Dapson infrage. Der Fall unterstreicht die Bedeutung dieser Entität bei unklarem Haarverlust bei jungen Patienten.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000959