Anomale systemische Arterie zur nichtsequestrierten Lunge: Merkmale in der Mehrschicht-Computertomographie
Die anomale systemische Arterie zur nichtsequestrierten Lunge (ASANSL) ist eine seltene angeborene Fehlbildung, die historisch als Pryce-Typ-I-Sequestration klassifiziert wurde. Bei dieser Anomalie versorgt eine abnorme systemische Arterie (ASA) einen normal strukturierten Lungenbereich mit normaler bronchialer Anbindung. Pryce beschrieb drei Varianten der Lungensequestration: eine auf einen normal verbundenen Lungenbereich begrenzte Gefäßanomalie, eine ASA mit Versorgung sowohl eines sequestrierten Gewebes als auch angrenzenden normalen Lungengewebes sowie eine isolierte ASA-Versorgung des Sequesters. ASANSL entspricht der ersten Kategorie.
In einer retrospektiven Studie mit 15 Patienten, die mittels kontrastverstärkter Mehrschicht-Computertomographie (MSCT) untersucht wurden, zeigten sich folgende Charakteristika: Bei allen Fällen entsprang die ASA aus der absteigenden Aorta bei nachweisbar normaler bronchialer Verbindung. In 13/15 Fällen betraf die Fehlversorgung den linken Unterlappen (LLL), in 2 Fällen den rechten Unterlappen (RLL). Bei 12 Patienten versorgte die ASA alle basalen Segmente des LLL, bei drei Fällen nur Teilsegmente des LLL bzw. RLL. Begleitend fanden sich in den betroffenen Arealen parenchymale Veränderungen wie Atelektasen, Emphyseme, Bronchiektasen und milchglasartige Trübungen. Diese werden auf eine pulmonale Kongestion durch den systemischen Gefäßdruck zurückgeführt.
Die MSCT erwies sich als entscheidendes diagnostisches Werkzeug. Sie ermöglicht die präzise Darstellung bronchovaskulärer Strukturen und parenchymaler Pathologien, wodurch invasive Angiographieverfahren weitgehend obsolet werden. Die dreidimensionale Rekonstruktion erleichtert die prätherapeutische Planung, insbesondere die Abgrenzung von Begleitanomalien.
Therapeutisch wurden in der Studie fünf Patienten operiert (ASA-Unterbindung mit Lobektomie), bei einem erfolgte eine therapeutische Embolisation der ASA. Neun Patienten wurden konservativ überwacht. Weitere Optionen laut Literatur umfassen die ASA-Ligatur, Resektion betroffener Segmente oder ASA-Reimplantation in die A. pulmonalis. Die Therapiewahl hängt von Ausdehnung der Gefäßanomalie, Begleitpathologien und klinischer Symptomatik ab.
Terminologisch herrscht Uneinheitlichkeit mit Bezeichnungen wie „ASA zum LLL“ oder „Pseudosequestration“. Die Autoren schlagen ASANSL als präzisen Oberbegriff vor, da die Anomalie nicht auf den LLL begrenzt ist. Die MSCT-basierte Differenzierung von klassischen Sequestrationstypen (Pryce II/III) ist entscheidend, da ASANSL keine entwicklungsbedingte Gewebetrennung aufweist.
Zusammenfassend stellt die MSCT das diagnostische Mittel der Wahl für ASANSL dar, ermöglicht die exakte Gefäßdarstellung und erleichtert die individuelle Therapieentscheidung zwischen Intervention und Verlaufskontrolle. Die vorgeschlagene Terminologie reflektiert das anatomische Spektrum dieser seltenen Fehlbildung adäquat.
DOI: 10.1097/CM9.0000000000000965