Aortenbogeninterruption mit multiplen Gefäßmalformationen
Die Aortenbogeninterruption (IAA) ist eine seltene kongenitale kardiovaskuläre Fehlbildung, die durch eine vollständige Unterbrechung des Aortenlumens gekennzeichnet ist. Sie wird typischerweise pränatal oder im Säuglingsalter diagnostiziert und weist ohne chirurgische Korrektur eine hohe Mortalität auf. Dieser Fallbericht beschreibt jedoch einen 66-jährigen männlichen Patienten mit einer Typ-B-IAA, der ohne chirurgische Intervention das Erwachsenenalter erreichte. Die Rolle von Kollateralgefäßen zur Aufrechterhaltung der Durchblutung sowie der diagnostische Nutzen der Computertomographie-Angiographie (CTA) bei der Identifizierung komplexer Gefäßmalformationen werden hervorgehoben.
Der 66-jährige Patient mit 40-jähriger Nikotinanamnese stellte sich mit plötzlichem Schwindel, Übelkeit und Erbrechen vor. Die CTA zeigte eine Typ-B-IAA mit vollständiger Unterbrechung des Aortenlumens distal des Abgangs der linken Arteria carotis communis (ACC). Die aufsteigende Aorta (AA) und die absteigende Aorta (DA) wiesen unterschiedliche Dichtewerte auf. Beide ACCs sowie eine dilatiert-tortuöse linke Arteria subclavia (SCA) entsprangen jeweils der distalen AA bzw. DA. Die rechte SCA ging posterior von Trachea und Ösophagus aus der DA hervor. Ausgedehnte systemische Kollateralen verbanden die Halsgefäße, zudem lag eine persistierende linksseitige obere Hohlvene (PLSVC) vor.
Eine zerebrale CTA zur Abklärung des Schwindels ergab, dass ein Teil der dominanten linken Arteria vertebralis nicht im Foramen intervertebrale lag, sondern von einer Kollaterale der linken ACC abstammte. Beide Carotis-siphon-Abschnitte waren schlank, und eine fetale Arteria cerebri posterior wurde nachgewiesen. Die Diagnose lautete Typ-B-IAA mit PLSVC und aberrantem rechtem Subclavia-Abgang (ARSA).
Nach medikamentöser Therapie besserte sich der Zustand des Patienten innerhalb einer Woche. Trotz der Effektivität chirurgischer Interventionen (z. B. Stent-Implantation) entschied sich der Patient aufgrund des Operationsrisikos im höheren Alter für ein konservatives Management.
Die IAA tritt mit ca. 3 Fällen pro 1 Million Lebendgeburten jährlich auf und stellt 1 % aller kongenitalen Herzfehler dar. Sie wird anhand der Unterbrechungslokalität in drei Typen unterteilt: Typ A (distal der linken SCA), Typ B (zwischen linker ACC und SCA) und Typ C (zwischen Truncus brachiocephalicus und linker ACC). Dieser Bericht fokussiert auf eine Typ-B-IAA mit PLSVC und ARSA.
Das Überleben des Patienten bis ins Erwachsenenalter wird auf ausgedehnte Kollateralgefäße zurückgeführt, die eine suffiziente Distalperfusion ermöglichten. Diese Kollateralen entstanden vermutlich kompensatorisch während der fetalen Entwicklung, wobei die genauen Entstehungsmechanismen weiterer Forschung bedürfen.
Der Schwindel könnte mit den kardiovaskulären Malformationen assoziiert sein. Zwar sind zentrale neurologische Erkrankungen die Hauptursache für Schwindel bei Älteren, doch sollten kardiovaskuläre Faktoren insbesondere bei begleitenden Rhythmus-, Frequenz- oder Blutdruckanomalien erwogen werden. Im vorliegenden Fall könnte eine transiente Ischämie infolge vertebrobasilärer Gefäßfehlbildungen und vaskulären Alterungsprozessen vorgelegen haben.
Die IAA-Diagnostik stützt sich auf diverse Bildgebungsmodalitäten. Die Echokardiographie ist kosteneffizient und dient häufig der pränatalen Diagnose sowie der Erfassung von Hypoplasien und assoziierten Herzanomalien. Die Angiographie gilt invasiv als Goldstandard, während die MRA und CTA nicht-invasive Alternativen mit multiplanaren und 3D-Rekonstruktionsmöglichkeiten bieten. Die MRA punktet durch geringer toxische Kontrastmittel und fehlende Strahlenexposition, die CTA durch höhere räumliche Auflösung, geringere Artefaktanfälligkeit und Kosteneffizienz.
In diesem Fall ermöglichte die CTA eine präzise Darstellung der anatomischen Beziehungen zwischen IAA und Begleitmalformationen, was zu einem vertieften Verständnis der Pathologie führte.
Zusammenfassend illustriert dieser Bericht das seltene Überleben eines 66-jährigen Patienten mit Typ-B-IAA, PLSVC und ARSA, begünstigt durch ausgedehnte Kollateralgefäße. Der Schwindel könnte auf vertebrobasiläre Malformationen und vaskuläre Alterung zurückgehen. Die CTA erwies sich als entscheidend für Diagnose und Evaluierung der Gefäßanomalien, unterstreicht somit den Stellenwert multimodaler Bildgebung bei der Identifikation von IAA und der Planung therapeutischer Strategien.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000438