Bronchiektasen mit Nocardia-Infektion als Lady-Windermere-ähnliches Syndrom: Eine retrospektive Studie
Bronchiektasen, eine chronische Lungenerkrankung mit pathologischer Erweiterung der Bronchien, werden häufig durch Infektionen kompliziert. Unter diesen sind nichttuberkulöse Mykobakterien (NTM), insbesondere der Mycobacterium-avium-Komplex (MAC), gut dokumentiert und mit einem spezifischen klinischen Bild assoziiert, das als Lady-Windermere-Syndrom (LWS) bezeichnet wird. Dieses Syndrom, erstmals 1992 beschrieben, betrifft typischerweise ältere Frauen mittleren bis höheren Alters, die nicht rauchen und keine Vorgeschichte von Lungenerkrankungen aufweisen. Der Name leitet sich von der Figur Lady Windermere aus Oscar Wildes Theaterstück ab, die als zurückhaltende, höfliche Frau dargestellt wird, die Husten unterdrückt, was zu reduzierter Sekretclearance und Infektionen im Mittellappen und Lingula führt.
Aktuelle klinische Beobachtungen zeigen, dass Bronchiektasen mit Nocardia-Infektionen auffällige Ähnlichkeiten mit dem LWS aufweisen. Beide Erkrankungen betreffen vorwiegend nichtrauchende Frauen mittleren bis höheren Alters und weisen analoge mikrobiologische, klinische und radiologische Merkmale auf. Diese retrospektive Studie analysiert Daten von Patienten mit Bronchiektasen und NTM- bzw. Nocardia-Infektionen aus dem Beijing Tsinghua Changgung Hospital (1. Januar 2019 bis 23. Dezember 2021). Einschlusskriterien waren nicht-immunsupprimierte Patienten mit HRCT-bestätigten Bronchiektasen. Die Patienten wurden sieben Gruppen zugeordnet: keine Erreger nachweisbar, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, Acinetobacter baumannii, Candida spp., NTM (LWS) und Nocardia.
Demografisch lag das mediane Alter der LWS-Patienten (Gruppe 6) bei 65,5 Jahren (80 % weiblich), während die Nocardia-Gruppe (Gruppe 7) ein medianes Alter von 62 Jahren (86,7 % weiblich) aufwies. Keine Patientin der Nocardia-Gruppe hatte eine Raucheranamnese (vs. 15 % bei LWS). Die multinomiale logistische Regressionsanalyse ergab, dass Frauen mit Bronchiektasen signifikant höhere Odds Ratios für NTM- (OR 5,857; 95 %-KI 1,906–17,997; p = 0,002) und Nocardia-Infektionen (OR 9,320; 95 %-KI 2,059–42,183; p = 0,004) hatten.
Pathogenetisch begünstigt die unterdrückte Hustenreflextion bei LWS die Sekretretention in den anatomisch engen Bronchien des Mittellappens und der Lingula. Postmenopausale Hormonveränderungen reduzieren zudem die Makrophagenaktivität. Nocardia, obwohl klassischerweise opportunistisch, adhäriert an geschädigte Epithelzellen, stört die Zilienfunktion und umgeht mukosale Abwehrmechanismen. Obwohl häufiger bei Immunsupprimierten beschrieben, treten Nocardia-Infektionen auch bei lokal immungeschwächten Personen mit chronischen Lungenerkrankungen auf.
Mikrobiologisch sind Nocardia spp. saprophytische, schwach säurefeste, grampositive Bakterien mit verzweigter Fadenstruktur. Differenzialdiagnostisch erschweren ähnliche Kulturdauern zu NTM die Abgrenzung, weshalb metagenomische Next-Generation-Sequenzierung zunehmend eingesetzt wird. Klinisch zeigen beide Entitäten chronischen Husten, Auswurf, Dyspnoe und systemische Symptome. Radiologisch dominieren bei LWS zylindrische Bronchiektasen im Mittellappen/Lingula, während Nocardia-Infektionen häufiger zystische Veränderungen und Beteiligung der Unterlappen (insbesondere links) aufweisen.
Trotz limiterender Faktoren (monozentrisch, kleine Stichprobe) unterstreicht die Studie die klinisch-radiologischen Parallelen zwischen Nocardia-Infektionen und LWS. Die Bezeichnung „Lady-Windermere-ähnliches Syndrom“ für Bronchiektasen mit Nocardia-Befall soll das Pathologieverständnis verbessern und differenzialdiagnostische Sensibilität fördern. Weitere Forschung zu zugrunde liegenden Mechanismen und Therapiestrategien ist erforderlich.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000002553