Bullöse Prurigo pigmentosa nach ketogener Diät
Prurigo pigmentosa ist eine seltene entzündliche Dermatose, die erstmals 1971 in Japan beschrieben wurde. Die Erkrankung äußert sich durch erythematöse Papeln in retikulärer Anordnung, die typischerweise unter Hinterlassung einer Hyperpigmentierung abheilen. Obwohl die Erkrankung selten ist, wurde sie in verschiedenen Populationen beobachtet und mit Auslösern wie Ernährungsumstellungen, Ketose, Diabetes mellitus und Schwangerschaft in Verbindung gebracht. Dieser Artikel beleuchtet einen spezifischen Fall von bullöser Prurigo pigmentosa bei einer jungen Frau nach ketogener Diät und diskutiert die klinische Präsentation, Diagnostik und Therapie dieser seltenen dermatologischen Erkrankung.
Klinische Präsentation
Es handelt sich um eine 21-jährige Patientin, die mit seit zwei Wochen bestehenden juckenden Hautveränderungen vorstellig wurde. Trotz topischer Kortikosteroide zeigte sich keine Besserung. Die Patientin hatte keine relevante Vorerkrankung oder familiäre Dermatose-Anamnese. In der körperlichen Untersuchung fanden sich multiple schuppige erythematöse Papeln und bräunliche Makulae, die zu Plaques und retikulär konfigurierten Patches konfluierten. Die Läsionen waren an Brust, Rücken, Sakrum und Mons pubis lokalisiert. Zusätzlich zeigten sich gespannte Vesikel an Brust, Rücken und Sakrum.
Die initiale Differenzialdiagnose umfasste konfluierende und retikuläre Papillomatose, akuten Lupus erythematodes und Dermatitis herpetiformis. Direktmikroskopische Untersuchungen von Schuppen der Brustpapeln ergaben keinen Hinweis auf eine Pilzinfektion. Serologische Marker für systemischen Lupus erythematodes lagen im Normbereich.
Diagnostischer Prozess
Aufgrund der unklaren Diagnose erfolgte initial keine spezifische Therapie. Bei der Vorstellung eine Woche später mit Biopsieergebnissen waren die Hautveränderungen spontan abgeheilt und hinterließen eine retikuläre Pigmentierung. Die Patientin gab an, zwei Wochen vor Symptombeginn eine ketogene Diät begonnen zu haben, die sie bei der Erstvorstellung bereits zugunsten einer kohlenhydrathaltigen Normalkost beendet hatte.
Es wurden zwei Biopsien entnommen: eine aus einer Vesikel zur Hämatoxylin-Eosin-Färbung und eine aus periläsionaler Haut zur direkten Immunfluoreszenz. Die Histologie zeigte fokale epidermale Nekrose, intraepidermale Bulla mit wenigen Lymphozyten und Neutrophilen sowie lymphozytäre Infiltrate im papillären Dermisbereich. Die direkte Immunfluoreszenz war negativ für IgM, IgG, IgA und C3. Damit wurde die Diagnose einer Prurigo pigmentosa gesichert.
Ätiologie und Pathogenese
Die genaue Ursache der Prurigo pigmentosa bleibt unklar, jedoch werden Assoziationen mit Ketose, Ernährungsumstellungen, Diabetes und Schwangerschaft diskutiert. In diesem Fall lag eine ketogene Diät (Kohlenhydratzufuhr <50 g/Tag) als Auslöser vor, die besonders bei jungen Frauen mit Prurigo pigmentosa in Verbindung gebracht wird.
Die bullöse Variante stellt eine Rarität dar und wird auf intensives Reiben mit folgender Entzündungsverstärkung, interzellulärem Ödem, Basalmembranauflösung und papillären Dermisödemen zurückgeführt, die vesikulobullöse Läsionen induzieren. Die Beteiligung des Mons pubis ist ungewöhnlich, da typischerweise Rücken, Brust und Nacken betroffen sind.
Management und Verlauf
Die Wiederaufnahme von Kohlenhydraten führt meist zur Remission. Bei dieser Patientin war die Ketose zum Zeitpunkt der zweiten Vorstellung bereits rückläufig (normale Urinketonwerte). Eine spezifische Therapie war nicht erforderlich, da die Läsionen spontan abheilten. Über 20 Monate Nachbeobachtung trat kein Rezidiv auf. Bei persistierenden Fällen gelten orale Antibiotika (z. B. Doxycyclin) als First-Line-Therapie.
Histopathologische Befunde
Die histologischen Veränderungen der Prurigo pigmentosa sind stadienabhängig: Früh finden sich neutrophile Infiltrate in der papillären Dermis, später lymphozytäre Entzündungsmuster. In diesem Fall korrelierten die Befunde (epidermale Nekrose, intraepidermale Bulla, lymphozytäre Infiltrate) mit dem bullösen Subtyp.
Differenzialdiagnosen
Abzugrenzen waren konfluierende Papillomatose (hyperkeratotische Plaques), akuter Lupus erythematodes (systemische Symptome) und Dermatitis herpetiformis (Assoziation mit Zöliakie). Der Ausschluss von Pilzinfektionen, unauffällige Lupus-Serologie und die charakteristische Histologie sicherten die Diagnose.
Fazit
Dieser Fall unterstreicht die seltene bullöse Manifestation der Prurigo pigmentosa nach ketogener Diät. Klinisch wegweisend sind retikulär angeordnete, juckende Läsionen mit postinflammatorischer Hyperpigmentierung. Die Histologie bestätigt die Diagnose stadienabhängig. Die Normalisierung der Kohlenhydratzufuhr führte zur spontanen Abheilung ohne Rezidivneigung. Besonders bemerkenswert ist die untypische Lokalisation am Mons pubis. Der Fall betont die Bedeutung diätetischer Faktoren als Trigger bei jungen Frauen.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001322