Chirurgisches Management einer hochgradig ödematösen Konjunktiva infolge eines Ektropiums bei einem 3-jährigen Collodion-Baby
Zusammenfassung
Collodion-Babys sind eine äußerst seltene kongenitale Erkrankung, die durch pergamentartige oder cellophanähnliche Membranen gekennzeichnet ist, die den gesamten Körper bei Geburt umhüllen. Diese Membranen lösen sich typischerweise nach einigen Wochen und offenbaren eine Form der Ichthyose. Assoziierte Komplikationen wie Ektropium, Eklabium und eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit durch rigide Haut sind häufig. Während systemische und konservative Therapien des Ektropiums bei Collodion-Babys vereinzelt beschrieben wurden, existieren kaum Berichte über chirurgische Interventionen bei hochgradiger konjunktivaler Ödembildung. Dieser Fallbericht präsentiert die chirurgische Korrektur eines bilateralen Ektropiums mit schwerem Konjunktivaödem bei einem 3-jährigen Collodion-Baby.
Fallbericht
Ein 3-jähriger Junge wurde mit persistierenden bilateralen konjunktivalen Bullae der Oberlider zur ophthalmologischen Evaluation überwiesen. Seit Geburt bestand ein Ektropium beider Ober- und Unterlider. Die klinische Untersuchung zeigte eine hochgradig ödematöse Oberlidkonjunktiva, fehlende Unterlidwimpern sowie eine generalisierte Alopezie. Die Haut war rigide, von schuppigen Plaques und Fissuren durchzogen, mit eingeschränkter Extremitätenbeweglichkeit. Die Kornea war unauffällig.
Der Patient war als Frühgeburt (36. SSW) per Sectio entbunden worden. Die Diagnose eines Collodion-Babys mit später bestätigter kongenitaler lamellärer Ichthyose erfolgte postpartal mittels Hautbiopsie, welche eine Hyperkeratose zeigte. Unter interdisziplinärer dermatologisch-pädiatrischer Therapie bestanden keine vitalen Funktionsstörungen.
Chirurgisches Vorgehen
Aufgrund der progredienten konjunktivalen Schwellung und funktionellen Beeinträchtigung erfolgte eine permanente laterale Tarsorrhaphie beider Augenlider in Intubationsnarkose. Nach Inzision der Lidkanten (Graue Linie) und Débridement wurde die Oberlidkonjunktiva eröffnet, um subkonjunktivale Flüssigkeit zu drainieren. Die Lidränder wurden mittels 2–3 Einzelknopfnähten unter Einlage von Silikonstents adaptiert. Die zentralen Lidanteile bliefen unverschlossen, um eine Visuserhaltung zu gewährleisten.
Ergebnisse
Postoperativ zeigte sich nach 3 Monaten eine deutliche Reduktion des Konjunktivaödems und der Bullae. Das Ektropium persistierte partiell aufgrund der Lidhautrigidität, die funktionelle und ästhetische Verbesserung war jedoch signifikant. Amblyopierisiken wurden durch die freie zentrale Lidspalte vermieden.
Diskussion
Die lamelläre Ichthyose als häufigste Ursache des Collodion-Babys führt durch inelastische Lidhaut zu progredientem Ektropium, verstärkt durch das Augenwachstum. Konservative Therapien (Augensalben, Feuchtigkeitsverbände) sind initial indiziert, bei therapierefraktären Ödemen und Funktionsverlust jedoch oft unzureichend. Die permanente Tarsorrhaphie stellt hier eine effektive chirurgische Option dar, die eine mechanische Entlastung der Konjunktiva ermöglicht. Kritisch ist die zentrale Lidspaltfreilassung zur Prävention einer Deprivationsamblyopie.
Schlussfolgerung
Dieser Fall unterstreicht die Notwendigkeit individualisierter chirurgischer Strategien bei schwerem Ektropium des Collodion-Babys. Die Tarsorrhaphie kann bei sorgfältiger Planung eine signifikante Symptomlinderung bewirken, erfordert jedoch ophthalmoplastische Expertise zur Balance zwischen funktioneller Korrektur und Visuserhalt. Langzeitkontrollen sind essenziell, um Rezidive oder sekundäre Komplikationen frühzeitig zu erkennen.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001060