Ein Fall von akut-auf-chronischem Leberversagen, verursacht durch eine Jodkontrastmittel-induzierte Thyreotoxikose bei Wilson-Erkrankung
Das akut-auf-chronische Leberversagen (ACLF) ist ein schweres Syndrom bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung oder Zirrhose, das durch eine plötzliche Verschlechterung der Leberfunktion und mindestens ein extrahepatisches Organversagen gekennzeichnet ist. Die 28-Tage-Mortalität liegt zwischen 23 % und 74 %. Bekannte Auslöser umfassen Virusinfektionen, Toxine, Alkoholabusus, Sepsis, gastrointestinale Blutungen und ischämische Ereignisse. Nur wenige Fälle beschreiben ACLF infolge einer Jodkontrastmittel(ICM)-induzierten Thyreotoxikose. Dieser Artikel präsentiert einen solchen Fall bei einer Patientin mit Morbus Wilson (MW) und diskutiert diagnostische sowie therapeutische Herausforderungen.
Fallbericht
Eine 30-jährige Frau mit seit zwei Jahren bekannten Leberwertauffälligkeiten wurde aufgrund von Ikterus, Aszites und subfebrilen Temperaturen stationär aufgenommen. Serologische Tests schlossen Hepatitisviren, EBV, CMV und Autoimmunerkrankungen aus. Eine zirrhosebedingte portale Hypertension wurde mittels kontrastverstärkter Abdomen-CT bestätigt.
Bei Aufnahme zeigten sich folgende Befunde:
- Labor: Leukopenie (3,19 × 10⁹/L), Thrombozytopenie (80 × 10⁹/L), Hypalbuminämie (24 g/L).
- Leberparameter: Bilirubin 183,6 μmol/L, INR 2,31, MELD-Score 28.
- Spezifische Diagnostik: Erniedrigtes Ceruloplasmin (0,108 g/L), erhöhte Urinkupferausscheidung (5,5 mmol/L), Kayser-Fleischer-Ring und ATP7B-Mutation bestätigten MW.
Eine gleichzeitig vorliegende schwere Thyreotoxikose (TSH <0,005 mU/L, fT4 50,67 pmol/L) mit positiven TSH-Rezeptor-Antikörpern (4,52 IU/L) wies auf einen ICM-getriggerten Jod-Basedow-Effekt hin. Radiojodtherapie scheiterte aufgrund einer verminderten Jodspeicherung (4,1 % Uptake). Unter antikoagulativer und thyrostatischer Kontraindikation blieb die Lebertransplantation als einzige Therapieoption. Trotz supportiver Maßnahmen (Plasmaaustausch, Albumininfusionen) verstarb die Patientin an multisystemischem Organversagen.
Diskussion
Dieser Fall unterstreicht mehrere kritische Aspekte:
- Jodkontrastmittel als Trigger: Bei vorbestehender autonomer Schilddrüsenfunktion kann ICM-exposition durch Freisetzung gespeicherter Schilddrüsenhormone eine thyreotoxische Krise auslösen.
- Interaktion von MW und Thyreotoxikose: Die hypermetabole Zustandsverschlechterung bei Thyreotoxikose beschleunigte die dekompensierte Leberinsuffizienz.
- Therapiedilemmata: Thyreostatika (hepatotoxisch), Radiojodtherapie (inkompletter Uptake) und Thyreoidektomie (Operabilität) waren kontraindiziert.
Schlussfolgerung
ICM sollte bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung und Schilddrüsendysfunktion nur nach vorheriger endokrinologischer Evaluation eingesetzt werden. Ein präprozedurales Thyreoid-Screening kann lebensbedrohliche Komplikationen verhindern. Bei MW-Patienten mit ACLF muss eine rasche Transplantationsoption erwogen werden, insbesondere bei Multiorganbeteiligung.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären keine Interessenkonflikte.
DOI: 10.1097/CM9.0000000000000700