Ein Fall von Lupus miliaris disseminatus faciei nach allogener hämatopoetischer Stammzelltransplantation
Der Lupus miliaris disseminatus faciei (LMDF) ist eine seltene granulomatöse Hauterkrankung, die durch kleine, rötlich-braune Papeln im Gesichtsbereich gekennzeichnet ist. Die Ätiologie des LMDF bleibt unklar, wobei verschiedene Theorien Assoziationen mit Mycobacterium-tuberculosis-Infektionen, granulomatöser Rosazea und immunvermittelten Reaktionen auf pilosebazeeinheiten nahelegen. Dieser Artikel beschreibt einen detaillierten Fall von LMDF bei einem 43-jährigen Mann nach allogener hämatopoetischer Stammzelltransplantation (HSCT) und beleuchtet klinische Präsentation, Diagnostik, histopathologische Befunde sowie Therapie.
Fallbericht
Der 43-jährige Patient wurde aufgrund einer akuten T-Zell-lymphoblastischen Leukämie mittels allogener HSCT eines 6/6-HLA-kompatiblen Spenders (seiner Schwester) behandelt. Zur Prophylaxe einer Graft-versus-Host-Reaktion (GVHD) erhielt er fünf Monate lang Cyclosporin A. Drei Monate nach Absetzen von Cyclosporin A entwickelten sich multiple kuppelförmige, rötlich-braune Papeln im zentralen Gesicht, die sich auf beide Wangen, Unterlider und das Kinn erstreckten. Extra-faziale Läsionen fehlten (Abbildung 1A).
Diagnostik
Dermoskopisch zeigten sich punktförmige und lineare Gefäße in horizontaler und vertikaler Anordnung mit polygonaler Musterbildung (polarisiertes Licht, nicht-benetzend; Abbildung 1E). Diaskopisch imponierten die Papeln als „Apfelgelee-Phänomen“. Die Histopathologie wies dermale Epitheloidzellgranulome mit zentraler verkäsender Nekrose und Langhans-Riesenzellen sowie einem moderaten lymphohistiozytären Infiltrat nach (Abbildungen 1C, 1D). Eine säurefeste Färbung war negativ für Mykobakterien.
Laborchemisch ergaben sich unauffällige Befunde (Blutbild, BSG, Serumkalzium, Angiotensin-I-Converting-Enzym, T-SPOT.TB-Test, Röntgen-Thorax), wodurch andere granulomatöse Erkrankungen wie Sarkoidose oder Tuberkulose ausgeschlossen wurden. Bemerkenswert war die familiäre Disposition: Sowohl der Patient als auch seine Schwester litten an Rosazea und LMDF.
Pathogenetische Überlegungen
Die Entstehung des LMDF könnte auf immunologische Dysregulationen post-HSCT zurückzuführen sein, da die Läsionen nach Absetzen der immunsuppressiven Therapie auftraten. Diskutiert werden allergische Reaktionen auf pilosebazeeinhalte (z. B. Keratine, Sebum) oder eine zellvermittelte Immunantwort gegen Propionibacterium acnes (P. acnes), wie von Nishimoto et al. (2015) postuliert. P. acnes könnte nach Follikelruptur in die Dermis gelangen und Granulome induzieren.
Therapie und Verlauf
Die Kombination aus oralem Isotretinoin (10 mg/Tag), topischem Tacrolimus (2× täglich) und monatlichen intramuskulären Injektionen von 1 ml Betamethason-Kombinationspräparat (erste drei Monate) führte zu einer deutlichen Rückbildung der Papeln mit residuären Narben (Abbildung 1B).
Diskussion
LMDF stellt aufgrund unklarer Pathogenese und variabler Therapieansprechen eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Mögliche Trigger umfassen infektiöse, genetische oder immunologische Faktoren. Dieser Fall unterstreicht den Zusammenhang zwischen HSCT-assoziierten Immunderegulationen und LMDF-Manifestation. Die familiäre Häufung deutet zudem auf eine genetische Prädisposition hin.
Fazit
Die erfolgreiche Behandlung mit Isotretinoin und Tacrolimus unterstreicht die Notwendigkeit individualisierter Therapiekonzepte. Weitere Forschung ist erforderlich, um pathophysiologische Mechanismen zu klären und gezielte Therapien zu entwickeln.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000411