Ein Fallbericht über das Pseudo-Pseudo-Meigs-Syndrom

Einleitung
Das Pseudo-Pseudo-Meigs-Syndrom (PPMS) ist eine seltene klinische Entität, die durch die Trias von Aszites, Pleuraerguss und erhöhten CA125-Serumspiegeln bei Abwesenheit von Ovarial- oder Beckenmalignomen gekennzeichnet ist. Dieses Syndrom wird am häufigsten mit dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) in Verbindung gebracht, obwohl seine Pathophysiologie noch weitgehend unverstanden ist. Der vorliegende Fallbericht beschreibt eine 24-jährige Frau mit SLE, die ein PPMS entwickelte, und beleuchtet die diagnostischen Herausforderungen, den klinischen Verlauf sowie die therapeutischen Interventionen.

Fallpräsentation
Eine 24-jährige Frau mit einer 4-jährigen Vorgeschichte von SLE stellte sich in der Rheumatologie-Abteilung mit Müdigkeit, progredienter abdominaler Distension und bilateralen Ödemen der unteren Extremitäten vor. Ihre SLE-Diagnose, die in einer anderen Einrichtung gestellt worden war, erfüllte die klinischen Kriterien, obwohl spezifische diagnostische Details nicht verfügbar waren. Die initiale Behandlung umfasste Prednisolon, Hydroxychloroquin und Cyclophosphamid, die ihren Zustand für zwei Jahre stabilisierten. Sie berichtete über intermittierende Schmerzen in den unteren Extremitäten, die durch Prednisolon gelindert wurden.

Acht Monate vor der Aufnahme entwickelte sie eine Verschlechterung der abdominalen Distension und der Beinödeme. Eine abdominale Sonographie in einem lokalen Krankenhaus zeigte Aszites, der mit Diuretika behandelt wurde. Fünf Monate später trat Atemnot auf; eine thorakale Computertomographie (CT) bestätigte einen bilateralen Pleuraerguss. Diuretika brachten nur minimale Linderung.

Klinische Befunde und diagnostische Abklärung
Bei der Aufnahme in unser Krankenhaus im März 2017 zeigte die körperliche Untersuchung abgeschwächte Atemgeräusche, Aszites sowie Ödeme der Beine und Knöchel. Die Vitalzeichen waren normal. Die Laborbefunde umfassten eine Leukopenie (1.340/mm³), ein erhöhtes C-reaktives Protein (14 mg/dL), eine Hypokomplementämie (C3: 45,1 mg/dL, C4: 4,84 mg/dL) und einen positiven Coombs-Test. Antinukleäre Antikörper waren positiv (1:320, granuläres Muster), jedoch waren Anti-dsDNA, Anti-Sm, Antikardiolipin-Antikörper und Lupus-Antikoagulans negativ. Eine milde Proteinurie (0,36 g/24h) wurde bei normaler Nierenfunktion festgestellt. Das Serumalbumin betrug 3,35 g/dL, und das Ferritin lag bei 42,49 ng/mL. Bemerkenswert war, dass CA125 deutlich erhöht war (949 IU/mL), während andere Tumormarker (AFP, CEA, CA199) normal waren.

Bildgebende Untersuchungen zeigten Pleuroperikardergüsse, massiven Aszites und eine Splenomegalie. Eine vaginale Ultraschalluntersuchung ergab heterogene endometriale Echos ohne Raumforderungen. Endoskopie, Koloskopie und Knochenmarkbiopsie waren unauffällig. Die Pleuraflüssigkeitsanalyse zeigte einen exsudativen Erguss ohne maligne Zellen, säurefeste Stäbchen oder bakterielles Wachstum. Ein Tuberkulosetest (TB-Igra) war negativ. Eine endometriale Kürettage zeigte keine Atypien. Die Positronenemissionstomographie/CT (PET/CT) wies eine pulmonale Entzündung, Polyserositis und eine bilaterale Femurkopfnekrose (maximaler Standardized Uptake Value: 2,6) nach, jedoch keine Malignität.

Diagnose und Management
Die Diagnose eines PPMS im Zusammenhang mit SLE wurde gestellt, nachdem Malignome, nephrotisches Syndrom, proteinverlierende Enteropathie und konstriktive Perikarditis ausgeschlossen worden waren. Die Patientin erhielt intravenöses Methylprednisolon (80 mg/Tag) und Mycophenolat-Mofetil. Die Symptome besserten sich innerhalb von drei Monaten signifikant, und die Nachuntersuchungen zeigten eine Reduktion des Pleuraergusses und des Aszites.

Pathophysiologie des PPMS
Das PPMS stellt ein diagnostisches Dilemma dar, da es oft maligne oder infektiöse Ursachen imitiert. Bei SLE ist eine Serositis häufig, jedoch ist massiver Aszites selten. Das Syndrom wird auf eine chronische Entzündung der serösen Häute zurückgeführt, die zu einer erhöhten Gefäßpermeabilität und Flüssigkeitsansammlung führt. Der Anstieg von CA125, einem Glykoprotein, das von Mesothelzellen exprimiert wird, spiegelt eine peritoneale Reizung wider und nicht eine Malignität. Die zytokinvermittelte Aktivierung von Mesothelzellen (z. B. IL-6, TNF-α) könnte die Überproduktion von CA125 antreiben.

Rolle von CA125 beim PPMS
CA125 ist ein unspezifischer Biomarker, der bei verschiedenen entzündlichen und nicht-malignen Zuständen erhöht ist. Beim PPMS korreliert sein Anstieg mit der serösen Entzündung und nicht mit einer Ovarialpathologie. Studien legen nahe, dass die mechanische Dehnung durch Aszites und Zytokininteraktionen die Freisetzung von CA125 stimulieren. Bei SLE-Patienten mit Serositis ist ein CA125-Anstieg häufig, jedoch oft untererkannt.

Therapeutische Überlegungen
Das PPMS spricht gut auf eine Immunsuppression an. Hochdosierte Kortikosteroide (z. B. Methylprednisolon 1 g/Tag oder Prednisolon 40–80 mg/Tag) sind die Erstlinientherapie, oft kombiniert mit Mitteln wie Mycophenolat-Mofetil, Azathioprin oder Cyclophosphamid. Eine frühzeitige Intervention vermeidet unnötige invasive Verfahren (z. B. Laparoskopie), die durch erhöhte CA125-Werte veranlasst werden könnten.

Literaturübersicht und vergleichende Analyse
Eine Literaturrecherche identifizierte neun frühere PPMS-Fälle, wobei dieser Bericht der zehnte ist. Gemeinsame Merkmale umfassen eine weibliche Prädominanz, eine SLE-Assoziation, exsudative Ergüsse und einen CA125-Anstieg (Bereich: 200–1.200 IU/mL). Die meisten Patienten benötigten moderate bis hohe Kortikosteroiddosen, wobei Immunsuppressiva zur Rückfallprävention eingesetzt wurden. Eine chronische Serositis, anstatt einer akuten Entzündung, charakterisiert das PPMS, was durch den indolenten Symptomverlauf und das Fehlen von Fieber oder Bauchschmerzen belegt wird.

Klinische Implikationen
Das PPMS unterstreicht die Bedeutung der Erkennung einer SLE-bedingten Serositis bei jungen Frauen mit Aszites und Pleuraerguss. Ein erhöhter CA125-Wert sollte nicht reflexartig eine Malignitätsabklärung nach sich ziehen, wenn eine SLE-Aktivität erkennbar ist. Eine zeitnahe Immunsuppression reduziert die Morbidität und vermeidet invasive Diagnostik.

Schlussfolgerung
Das PPMS ist eine seltene, aber behandelbare Manifestation des SLE. Kliniker müssen ein hohes Maß an Verdacht haben, um es von malignen oder infektiösen Ursachen zu unterscheiden. Kortikosteroide und Immunsuppressiva bleiben die Eckpfeiler der Therapie, wobei in den berichteten Fällen günstige Ergebnisse beobachtet wurden. Weitere Forschung ist erforderlich, um die molekularen Mechanismen zu klären, die SLE, CA125 und seröse Entzündungen verbinden.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000000231