Ein seltener Fall von pigmentierter Bowen-Krankheit der Nagelfalz
Die Bowen-Krankheit (BD), ein Plattenepithelkarzinom in situ, ist eine präkanzeröse Läsion, die bei fehlender Therapie in ein invasives Karzinom übergehen kann. Die pigmentierte Variante der BD ist äußerst selten und durch eine vermehrte Melaninablagerung in der Epidermis oder papillären Dermis neben den typischen histologischen Merkmalen gekennzeichnet. Dieser Beitrag beschreibt einen seltenen Fall von pigmentierter Bowen-Krankheit der proximalen Nagelfalz mit Fokus auf klinische Präsentation, Diagnostik und Therapie.
Eine 29-jährige chinesische Patientin stellte sich mit einer seit vier Jahren bestehenden, langsam progredienten, gleichmäßig braun-schwarzen Pigmentierung der proximalen Nagelfalz des linken vierten Fingers vor. Die läsionale Fläche betrug 2,0 × 1,5 cm, zeigte eine glatte Oberfläche ohne Schuppung oder Keratose. Anamnese und klinische Untersuchung ergaben kein Trauma, keine Warzen, Tumoren oder Hinweise auf eine longitudinale Melanonychie, die typischerweise mit malignem Melanom assoziiert ist.
Zur Diagnosesicherung erfolgte eine immunhistochemische Analyse: Negativität für HPV-Antigen, CEA, HMB45, EMA, CK8/18 und S100. Positivität zeigten P53, CK5/6 und teilweise P16; der Ki-67-Index (MIB-1) lag bei 40 %. Mykologische Untersuchungen schlossen eine Pilzinfektion aus.
Histopathologisch zeigten sich Hyperkeratose, Parakeratose, dyskeratotische Zellen, apoptotische Keratinozyten sowie irregular angeordnete Tumorzellen mit Kernatypien, wodurch die Diagnose einer pigmentierten BD bestätigt wurde. Die vollständige Exzision mit 0,3 cm Sicherheitsabstand erfolgte komplikationslos. Über einen Nachbeobachtungszeitraum von 11 Monaten zeigte sich kein Rezidiv.
Die Ätiologie blieb in diesem Fall unklar, da keine Risikofaktoren wie UV- oder Arsenexposition, HPV-Infektion, Trauma oder Bestrahlung vorlagen. Bemerkenswert ist das Fehlen von HPV, obwohl dies in der periungualen BD häufig nachgewiesen wird.
Pigmentierte BD ist eine Rarität: In einer Studie waren nur 7 von 420 BD-Fällen (1,67 %) pigmentiert. Die Pigmentierung entsteht durch melanozytäre Hyperplasie mit dendritischen Ausläufern in der Tumorregion. Frühstadien zeigen Pigmentierung durch atypische Keratinozyten, während im Verlauf Entpigmentierung und Keratose dominieren.
Differenzialdiagnostisch ist das maligne Melanom abzugrenzen, insbesondere durch Fehlen des Mikro-Hutchinson-Zeichens, Melanonychie und spezifische Immunmarker. Die gleichmäßige Pigmentierung in der Nagelfalz bei einer jungen Patientin unterstreicht die Notwendigkeit einer Biopsie zur frühzeitigen Diagnose.
Die Lokalisation in der proximalen Nagelfalz und das Fehlen von HPV machen diesen Fall einzigartig. Die rechtzeitige Exzision ist entscheidend, da Plattenepithelkarzinome aggressiv metastasieren können.
Zusammenfassend betont dieser Fall die Bedeutung klinisch-pathologischer Korrelation bei ungewöhnlichen Pigmentläsionen der Nagelregion. Die idiopathische Genese und HPV-Negativität erweitern das Wissen über diese seltene Entität.
DOI: 10.1097/CM9.0000000000000845