Epidurales Chlorom und Rückenmarkskompression
Ein Chlorom, auch als Granulozyten-Sarkom bekannt, ist ein seltener solider Tumor, der aus malignen myeloischen Blastenzellen außerhalb des hämatopoetischen Systems entsteht. Dieser Tumor kann in verschiedenen Regionen auftreten, darunter Kopf und Hals, Skelettsystem, Brust, Uterus und Zentralnervensystem. Besonders häufig tritt er bei Patienten mit Leukämie auf. Wenn ein Chlorom als epidurale Masse in Erscheinung tritt, kann es zu einer Rückenmarkskompression mit schwerwiegenden neurologischen Symptomen führen. Spinal lokalisierte Chlorome manifestieren sich am häufigsten im thorakalen Bereich, wobei primäre Symptome häufig Rückenschmerzen und ausstrahlende Schmerzen in den Beinen umfassen.
Ein 68-jähriger männlicher Patient aus China ohne weitere relevante Vorerkrankungen stellte sich in der hämatologischen Abteilung des Seoul St. Mary’s Hospital zur Evaluation einer chronischen myeloischen Leukämie (CML) vor. Die Diagnose einer BCR-ABL1-positiven CML in der chronischen Phase wurde durch eine Knochenmarkbiopsie und Zytogenetik bestätigt, die einen Karyotyp von 46 X,Y, t(9;22)(q34;q11.2) zeigte. Unter Therapie mit Nilotinib (initial 2-mal täglich 300 mg vom 22. Juli bis 13. August 2015, anschließend 1-mal täglich 400 mg ab dem 28. August 2015) zeigte die thorakolumbale Magnetresonanztomographie (MRT) fokale knochenmarkinfiltrierende Läsionen bei Th11 und im Sakrum, die als CML-assoziiert eingestuft wurden.
Trotz Chemotherapie entwickelte der Patient progrediente lumbale Schmerzen mit Ausstrahlung in beide Beine sowie Taubheitsgefühl in den Füßen, woraufhin er zur Schmerztherapie überwiesen wurde. Eine CT-Untersuchung der Thorakolumbalregion ergang eine milde diskogene Endplattendegeneration bei Th7–8, einen kleinen Schmorl-Knoten in der oberen Endplatte von Th12 sowie diffuse Bandscheibenvorwölbungen mit Verdickung des Ligamentum flavum von L1 bis S1. Bei einer Schmerzintensität von 9/10 auf der numerischen Rating-Skala erfolgten eine kaudale Epiduralblockade mit 0,2 %igem Lidocain, Hyaluronsäure und Dexamethason sowie eine Steroidinjektion ins Sakroiliakalgelenk. Zusätzlich wurde Gabapentin verordnet.
Zwei Monate später war die Schmerzintensität auf 3/10 reduziert, jedoch persistierten lumbale und beinbetonte Schmerzen. Sechs Monate nach Erstvorstellung rezidivierten die Beschwerden nach körperlicher Belastung (Tätigkeit als Bauarbeiter) mit einer Schmerzintensität von 7/10, begleitet von Beinschwäche. Erneut erfolgten eine kaudale Epiduralblockade und transforaminale Steroidinjektionen bei L4–5 und L5–S1. Vier Tage postinterventionell entwickelte der Patient eine akute Paraplegie mit Dysurie, Dyschezie und Hypästhesie unterhalb Th12. Die Notfall-MRT zeigte eine T2-hyperintense epidurale Raumforderung bei Th11–12 mit Kompression des Myelons von Th10–12, konsistent mit einem Chlorom.
Es erfolgte eine notfallmäßige totale Laminektomie und Tumorexzision, wobei das intraoperative Gefrierschnittpräparat die Diagnose eines Chloroms bestätigte. Postoperativ erhielt der Patient Steroide und palliative Radiotherapie (Th9–12), jedoch persistierte die Paraplegie. Bei Ablehnung einer Knochenmarktransplantation wurde der Patient nach 35 Tagen in eine lokale Klinik zur palliativen Versorgung verlegt.
Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung der frühzeitigen Abklärung einer Rückenmarkskompression durch epidurale Chlorome bei Patienten mit myeloischer Leukämie und progredienten neurologischen Defiziten. Chlorome repräsentieren eine extramedulläre Manifestation myeloischer Blasten und können auch ohne hämatologische Primärdiagnose auftreten. Die verzögerte Diagnosestellung in diesem Fall – initial fehlten radiologische Hinweise auf ein Chlorom, und die Symptome wurden als degenerative Wirbelsäulenpathologie fehlinterpretiert – verdeutlicht die Notwendigkeit erhöhter klinischer Wachsamkeit. Trotz operativer Dekompression und Radiotherapie blieb die neurologische Erholung aus, was die limitierten Therapieoptionen bei fortgeschrittener Infiltration unterstreicht.
Die optimale Therapie des epiduralen Chloroms bleibt unklar. Bei Patienten mit akuter oder chronischer myeloischer Leukämie und neurologischer Symptomatik sollte jedoch umgehend eine bildgebende Diagnostik (vorzugsweise MRT) erfolgen, um eine rasche Intervention zu ermöglichen. Zudem ist eine patientenseitige Aufklärung über Warnsymptome wie Blasen-Mastdarm-Störungen essenziell, um behandlungsrelevante Verzögerungen zu vermeiden.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000081