Frühe Ergebnisse und Faktoren, die die arterielle Switch-Operation in einem Provinzkrankenhaus beeinflussen
Die Transposition der großen Arterien (TGA) ist eine schwere und komplexe angeborene Herzerkrankung, die 5 % bis 7 % aller angeborenen Herzfehlbildungen ausmacht. Die meisten Föten mit TGA überleben bis zur Geburt, aber ihr Überleben nach der Geburt hängt von Begleiterkrankungen wie einem Ventrikelseptumdefekt (VSD), einem Atriumseptumdefekt (ASD) oder einem persistierenden Ductus arteriosus (PDA) ab. Ohne Behandlung sterben etwa 30 % der Säuglinge mit TGA innerhalb der ersten Woche nach der Geburt und 90 % innerhalb des ersten Lebensjahres. Die arterielle Switch-Operation (ASO) ist weltweit als wirksame Behandlung für TGA anerkannt, und mit diesem Ansatz wurden gute Ergebnisse erzielt. Die frühe Umsetzung der ASO in unserem Zentrum verzögerte sich jedoch, was zu einer geringen Anzahl von Patienten und hohen Sterblichkeitsraten führte. Mit der allmählichen Verbesserung der chirurgischen Fähigkeiten des Teams haben sowohl die Anzahl der Patienten als auch die Überlebensraten zugenommen. Die Entwicklung und Förderung der fetalen Echokardiographie hat auch die pränatale Diagnose von TGA ermöglicht. Von der Schwangerschaft über die Geburt bis zur Operation benötigen Kinder mit TGA eine engmaschige Überwachung und multidisziplinäre Zusammenarbeit des medizinischen Personals.
Diese Studie analysierte retrospektiv die Daten von 87 Patienten, die von Januar 2014 bis Dezember 2019 in unserem Zentrum eine ASO erhielten, um wichtige nicht-chirurgische Faktoren zu identifizieren, die die Prognose der Patienten beeinflussen. Die Studie wurde von der Ethikkommission des Provinzkrankenhauses Shandong genehmigt.
Patientenmerkmale und Demografie
Die Patienten stammten hauptsächlich aus der lokalen Region und drei benachbarten südlichen Regionen. Ein hoher Anteil der Patienten stammte aus ländlichen Gebieten, und die Rate der pränatalen Diagnose war niedrig. Der Anteil von vaginalen Entbindungen und Kaiserschnitten war ähnlich. Bemerkenswert ist, dass der Anteil der betroffenen Patienten, die das zweite Kind in ihrer Familie waren, höher war als die kombinierte Anzahl der ersten und dritten betroffenen Kinder. Männer machten einen höheren Anteil der Patienten aus, was mit der allgemeinen Inzidenz von TGA übereinstimmt. Die Sterblichkeitsraten im Zusammenhang mit städtischem Wohnsitz, pränataler Diagnose, Kaiserschnitt, Erstgeborenen und weiblichem Geschlecht waren höher als in den entsprechenden Gruppen, aber diese Unterschiede waren nicht statistisch signifikant. Interessanterweise zeigte die pränatale Diagnose, die allgemein mit verbesserten Überlebensraten verbunden ist, in unserer Studie den gegenteiligen Trend, ähnlich wie bei Qu et al. Diese Diskrepanz könnte darauf zurückzuführen sein, dass einige Patienten, die nach der Geburt diagnostiziert wurden, die Behandlung abbrachen oder vor der Operation starben, was auch erklären könnte, warum ländliche Patienten niedrigere Sterblichkeitsraten hatten als städtische Patienten. Darüber hinaus war die Sterblichkeitsrate des zweiten Kindes in der Familie signifikant niedriger als die des ersten oder dritten Kindes, ein Befund, der weitere Untersuchungen rechtfertigt.
Präoperative Bewertung und Diagnose
Vor der ASO wurden alle Patienten von demselben erfahrenen Echokardiographie-Experten bewertet. Während das Koronararterienmuster präoperativ nicht genau beschrieben werden konnte, stimmten andere Diagnosen mit den intraoperativen Befunden überein. Der Anteil von TGA mit VSD (TGA-VSD) betrug 35,6 % (31/87), was der allgemeinen Inzidenz von 40 % entspricht. Unter den Patienten hatten 84 ein ASD oder ein persistierendes Foramen ovale (PFO), und 69 hatten einen PDA. Darüber hinaus hatten vier Patienten eine Pulmonalstenose (PS), drei einen Double Outlet Right Ventricle (DORV) und drei eine Aortenisthmusstenose (CoA). Das Hauptkoronararterienmuster folgte dem konventionellen Muster, das nach der Leiden-Klassifikation definiert wurde. Die Sterblichkeitsraten für die TGA mit intaktem Ventrikelseptum (TGA-IVS)-Gruppe und die Gruppe mit unkonventionellem Koronararterienmuster waren höher als in den entsprechenden Gruppen, aber die Unterschiede waren nicht statistisch signifikant, was mit den Ergebnissen von Fricke et al. übereinstimmt. Somit waren VSD-Komplikationen und Koronararterienmuster keine Schlüsselfaktoren, die die Sterblichkeit in unserem Zentrum beeinflussten.
Präoperatives Management und Risikofaktoren
Vor der ASO wurde Prostaglandin E verabreicht, um den Verschluss des PDA zu verhindern, und geeignete Interventionen wurden eingesetzt, um die Herz- und Lungenfunktion zu verbessern. Die meisten Patienten wurden termingerecht geboren, nur sieben wurden zwischen der 34. und 36. Schwangerschaftswoche vorzeitig geboren. Neunzehn Patienten benötigten eine mechanische Beatmung (MV), vierzehn benötigten aufgrund kritischer Zustände eine intensivmedizinische Betreuung auf der Intensivstation (ICU), und sieben wurden einer Rettungs- oder Notfalloperation unterzogen. Die Sterblichkeitsraten im Zusammenhang mit Frühgeburt, präoperativer MV oder ICU-Betreuung und Rettungs- oder Notfalloperationen waren signifikant höher als in den entsprechenden Gruppen, was diese als wichtige Risikofaktoren für den postoperativen Tod identifizierte. Die letzten sechs Schwangerschaftswochen sind entscheidend für das fetale Wachstum und die Entwicklung, und frühgeborene Neugeborene haben oft geringe biologische Reserven, eine schlechte Lungenfunktion und ein niedriges Gewicht, was das Risiko des postoperativen Todes erhöht. Daher wird empfohlen, die Entbindung in der 39. bis 40. Schwangerschaftswoche durchzuführen, es sei denn, geburtshilfliche Indikationen legen etwas anderes nahe.
Die Ballonatrioseptostomie (BAS) wird in unserem Zentrum nicht routinemäßig durchgeführt, obwohl sie effektiv die Wartezeit vor der Operation verlängern kann. BAS birgt Risiken wie Femoral- oder Nabelvenentrauma, Vorhofarrhythmien, kompletter Herzblock und thromboembolische Ereignisse im Gehirn. Die meisten unserer Patienten hatten einen VSD, ASD, PFO oder PDA, und während der präoperativen Diskussionen entschieden sich die Erziehungsberechtigten oft für eine Notfalloperation anstelle einer palliativen Behandlung oder einer zweistufigen Operation. Nur ein männlicher Säugling wurde einer zweistufigen Operation unterzogen, die einen modifizierten B-T-Shunt und eine Banding-Operation umfasste, bevor er letztendlich eine ASO erhielt.
Chirurgische Details und Ergebnisse
Alle Operationen wurden vom selben chirurgischen Team durchgeführt, wobei gleichzeitig VSD, PDA, PS und CoA während des Eingriffs repariert wurden. Ein außergewöhnlicher Fall betraf eine 28-jährige Patientin mit TGA und gleichzeitigem DORV, einem 3 cm großen VSD und einem pulmonalen Arteriendruck, der den systemischen Druck überstieg. Sie wurde einer Switch + VSD-Reparatur-Operation unterzogen. Bei den übrigen Patienten lag das Alter zum Zeitpunkt der Operation zwischen 1 und 423 Tagen (Median 13 Tage), und das Gewicht zum Zeitpunkt der Operation lag zwischen 2,25 und 8,00 kg (Median 3,58 kg). Während die Meinungen über den optimalen Zeitpunkt der ASO variieren, empfehlen die meisten Gruppen, die Operation so früh wie möglich innerhalb von zwei Wochen nach der Geburt durchzuführen. Eine Verzögerung der Operation um einige Tage ermöglicht den Übergang von der fetalen zur neonatalen Zirkulation, reduziert den pulmonalen Gefäßwiderstand und unterstützt die funktionelle Entwicklung des Neugeborenen. Ein niedriges Körpergewicht bleibt jedoch ein Risikofaktor für den Tod nach großen Herzoperationen bei Kindern. Die Sterblichkeitsraten für Patienten unter 7 Tagen und mit einem Gewicht von weniger als 3 kg waren signifikant höher als in den entsprechenden Gruppen, was Alter und Gewicht als wichtige Risikofaktoren für den postoperativen Tod identifizierte.
Während der Operation wurde das PFO von 57 Patienten erhalten, um operationsbedingte Herzverletzungen zu vermeiden. Bei einigen Patienten mit ASD wurde ein Teil des Defekts belassen, um einen kleinen Blutfluss-Shunt aufrechtzuerhalten, was die postoperative Erholung unterstützt, insbesondere in Fällen, in denen der pulmonale Kreislaufwiderstand schwanken kann. Bei 63 Patienten wurde eine verzögerte Sternumverschließung (DSC) durchgeführt, eine Technik, die verwendet wird, um eine Herzkompression in hämodynamisch instabilen Zuständen nach pädiatrischen Herzoperationen zu verhindern. Die mittlere Zeit für den kardiopulmonalen Bypass (CPB) und die Aortenklemmzeit (AC) während der Operation betrug 135,9 ± 18,9 Minuten bzw. 81,2 ± 12,9 Minuten. Die CPB- und AC-Zeiten waren bei Patienten mit VSD oder unkonventionellem Koronararterienmuster signifikant länger. Die AC-Zeit war auch bei Patienten über 14 Tagen länger. Die mittlere DSC-Zeit betrug 2,1 ± 1,5 Tage, wobei Patienten unter 7 Tagen signifikant längere DSC-Zeiten hatten. Postoperativ wurden alle Patienten zur engmaschigen Überwachung auf die ICU verlegt und einer MV unterzogen. Die mittlere MV- und ICU-Dauer betrug 103,0 ± 45,8 Stunden bzw. 8,8 ± 3,3 Tage. Patienten, die vor der Operation eine ICU-Betreuung benötigten, hatten signifikant längere postoperative MV- und ICU-Aufenthalte. Die mittlere Krankenhausverweildauer (LOS) betrug 21,8 ± 7,0 Tage, wobei Patienten mit VSD signifikant längere LOS hatten. Die LOS für das zweite Kind in der Familie war die kürzeste, mit statistischer Signifikanz.
Maternal-fetale Umgebung und Prognose
Die allgemeinen körperlichen Merkmale des Kindes vor der Operation, wie Frühgeburt, niedriges Gewicht, junges Alter, präoperative Anforderungen an MV und intensivmedizinische Betreuung oder Notfalloperationen, wurden als die Hauptfaktoren identifiziert, die die Sterblichkeit in unserem Zentrum beeinflussen. Diese Faktoren stehen in engem Zusammenhang mit der maternal-fetalen Umgebung (MFE). Eine Schädigung der MFE kann zu unreifen Funktionen und abnormalen Entwicklungen mehrerer Organsysteme führen, die biologischen Reserven verringern, die Sterblichkeitsraten nach Herzoperationen erhöhen und die LOS verlängern. Die MFE gilt als beeinträchtigt, wenn eine oder mehrere der folgenden Bedingungen auftreten: Schwangerschaftshypertonie, Präeklampsie, zu kleines Kind für das Gestationsalter oder Frühgeburt. Alle neun verstorbenen Patienten hatten unterschiedliche Beeinträchtigungen der MFE, darunter Frühgeburt, Zwillingsgeburt, künstliche Befruchtung oder mütterliche Zustände wie Fettleibigkeit, Hypertonie, Anämie, Leberfunktionsstörungen oder Schilddrüsenprobleme während der Schwangerschaft. Diese Bedingungen waren bei den überlebenden Patienten selten.
Zusammenfassung
Zusammenfassend war die Anzahl der Patienten in unserem Zentrum gering, und die Sterblichkeitsrate bleibt hoch. Kliniker sollten weiterhin die pränatale Diagnostik fördern und Schwangeren fundierte Ratschläge geben. Bei schwerwiegenden Problemen und schlechter Prognose sollte eine selektive Einleitung der Geburt empfohlen werden, um körperliche Schäden und finanzielle Belastungen zu verringern. Bei fortgesetzter Schwangerschaft ist eine intensive perinatale Überwachung erforderlich, um die Prognose zu verbessern, und es wird empfohlen, die Entbindung in der 39. bis 40. Schwangerschaftswoche durchzuführen, es sei denn, geburtshilfliche Indikationen legen etwas anderes nahe. VSD und Koronararterienmuster hatten keinen signifikanten Einfluss auf die operationsassoziierten Sterblichkeitsraten, während die allgemeinen körperlichen Merkmale der Patienten vor der ASO besonders wichtig waren. Wenn das Baby insgesamt stabil ist, kann eine Verzögerung der Operation auf 14 Tage nach der Geburt die Sterblichkeitsrate verringern. Gleichzeitig sollte bei Kindern, die 14 Tage oder mehr nach der Geburt diagnostiziert werden, die ASO aggressiv durchgeführt werden.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001738