Granulomatose mit Polyangiitis mit multiplen kutanen Abszessen nach Hysterektomie
Eine 62-jährige Frau entwickelte einen Monat nach einer transvaginalen Hysterektomie bei Uterusprolaps multiple schmerzlose kutane Abszesse und Ulzera am Rumpf und an den Oberarmen. Dieser Fall verdeutlicht die diagnostischen Herausforderungen der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), einer Form der ANCA-assoziierten Vaskulitis (AAV), wenn sie infektiöse Prozesse imitiert. Die initiale Präsentation, Laborbefunde und der Therapieverlauf unterstreichen die Bedeutung, systemische Vaskulitiden bei postoperativen Patienten mit atypischen Hautläsionen und Multiorganbeteiligung in Betracht zu ziehen.
Klinische Präsentation und initiale Befunde
Die Hautläsionen der Patientin (3,0–5,0 cm Durchmesser) umfassten fluktuierende subkutane Knoten und Ulzera mit gelbem eitrigem Ausfluss. Trotz fehlendem Fieber, Husten oder Bauchschmerzen bestand ein signifikanter Gewichtsverlust (10 kg) und eine Verschlechterung des Allgemeinzustands. Laborchemisch zeigten sich Anämie (nicht spezifizierter Hämoglobinwert), Leukozytose und erhöhtes C-reaktives Protein (CRP). Bakterielle und mykotische Kulturen aus Pus-Proben blieben negativ, jedoch wurde mittels Echtzeit-PCR Mycobacterium avium in einer nicht-ulzerierten Läsion nachgewiesen. Ein Tuberkulin-Hauttest (PPD-Test) war negativ; das Röntgenthorax ergab unspezifische verstärkte Lungenzeichnungen. Abdominelle und Becken-CTs zeigten eine Vaginalstumpfmasse, eine obere Ureterdilatation und beidseitige Hydronephrose bei initial erhaltener Nierenfunktion (normale Urinausscheidung und Serumkreatinin).
Frühe diagnostische Schwierigkeiten
Eine Hautbiopsie offenbarte Granulome mit gemischt lymphozytärer und neutrophiler Infiltration, jedoch ohne Nachweis von Mikroorganismen mittels Ziehl-Neelsen- oder PAS-Färbung. Aufgrund des PCR-Ergebnisses wurde eine disseminierte nicht-tuberkulöse Mykobakteriose (NTM) vermutet, obwohl die Diagnose kulturtypischerweise Wochen erfordert. Bei ausgeprägter Hautbeteiligung wurde eine empirische Therapie mit Clarithromycin, Rifampicin und Ethambutol eingeleitet.
Verschlechterung und Reevaluation
Zehn Tage nach antimykobakterieller Therapie entwickelte die Patientin intermittierendes Fieber, Anorexie, Fatigue und Konjunktivitis bei ansteigenden Entzündungsparametern (BSG, CRP). Metagenomisches Next-Generation Sequencing (mNGS) von Pus und Blut war negativ. Parallel stieg das Serumkreatinin auf 120 µmol/L, und die Urinanalyse zeigte Hämaturie mit dysmorphen Erythrozyten. Serologisch bestätigte sich ein PR3-ANCA-Titer >200 RU/ml. Sinus-CT: Mukosainflammation; Thorax-CT: milde interstitielle Veränderungen. Eine Nierenbiopsie wies eine pauci-immune fokal nekrotisierende Glomerulonephritis mit Halbmonden nach, charakteristisch für AAV. Eine zweite Hautbiopsie identifizierte ein mittelkalibriges, okkludiertes subkutanes Gefäß mit umgebender granulomatöser Entzündung, konsistent mit Vaskulitis.
Diagnose und Klassifikation
Gemäß den ACR/EULAR-Klassifikationskriterien 2022 für GPA erreichte die Patientin 9 Punkte (diagnostische Schwelle: ≥5). Entscheidende Kriterien: PR3-ANCA-Positivität, nasale Sinusentzündung, granulomatöse Histopathologie und Nierenbeteiligung. Der kumulative Score und Multiorganbefunde bestätigten die GPA.
Therapie und Verlauf
Aufgrund hepatotoxischer Nebenwirkungen wurde die antimykobakterielle Therapie abgesetzt. Die Immunsuppression umfasste intravenöses Methylprednisolon (500 mg/Tag für 3 Tage), gefolgt von oralem Prednison (1 mg/kg/Tag ausschleichend) und Rituximab (375 mg/m² wöchentlich für 3 Dosen). Nach 3 Monaten zeigten sich vollständig abgeheilte Hautläsionen mit Hyperpigmentierung [Abbildung 1C]. Entzündungsparameter normalisierten sich (BSG, CRP), PR3-ANCA-Titer sanken, und die Urinanalyse war unauffällig. Im Becken-CT persistierte lediglich fibröses Gewebe [Abbildung 1D].
Pathophysiologische und klinische Einblicke
GPA, eine nekrotisierende Vaskulitis kleiner bis mittlerer Gefäße, manifestiert sich typischerweise mit Allgemeinsymptomen, HNO- bzw. pulmonaler Beteiligung und Glomerulonephritis. Kutane Manifestationen (35–50%) präsentieren sich oft als palpable Purpura oder Ulzera. Dieser ungewöhnliche Fall postoperativer Abszesse unterstreicht die Heterogenität der GPA. Die initiale Fehldiagnose einer NTM-Infektion resultierte aus granulomatöser Histologie und PCR-Positivität. Fehlendes mikrobiologisches Wachstum und Therapieversagen lenkten den Fokus auf Vaskulitis.
Infektion und GPA: Eine komplexe Beziehung
Infektionen können GPA triggern oder imitieren. NTM-Infektionen induzieren Granulome und Allgemeinsymptome, die mit GPA überlappen. Unterschiede:
- Mikrobiologische Diagnostik: NTM erfordert Kulturbestätigung; PCR allein ist unzureichend.
- Therapieansprechen: Ausbleibende Besserung unter Antimykobakteriotika und neue Organbeteiligung lenkten zur korrekten Diagnose.
- ANCA-Spezifität: PR3-ANCA weist bei klinischer Korrelation eine 90%ige Spezifität für GPA auf.
Traumata (inkl. Operationen) können neutrophiläre Antigene (z. B. PR3) exponieren, ANCA-Produktion und Vaskulitis triggern. Der zeitliche Zusammenhang zwischen Hysterektomie und Symptombeginn unterstreicht dies.
Diagnostische Fallstricke und Lehren
- Histopathologie: Granulome bei GPA und NTM sind morphologisch ähnlich. Tiefergehende Biopsien (subkutane Gefäße) klären auf.
- Multisystemevaluation: Nierenbeteiligung und ANCA-Testing sind bei atypischer Präsentation entscheidend.
- Molekulare Diagnostik: mNGS ermöglichte schnellen Infektionsausschluss.
Therapeutische Überlegungen
B-Zell-Depletion mittels Rituximab und Glukokortikoide induzierten rasche Remission. Frühe Immunsuppression verhinderte eine terminale Niereninsuffizienz trotz initialer Hydronephrose.
Zusammenfassung
Dieser Fall demonstriert, wie GPA postoperativ kutane Abszesse imitieren kann. Kliniker sollten AAV bei unklarer Multiorganentzündung – insbesondere unter Therapieversagen – erwägen. ANCA-Testing, histopathologische Reevaluation und zeitnahe Immunsuppression sind entscheidend. Die Interaktion zwischen Infektion, Trauma und Autoimmunität bedarf weiterer Forschung.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000002995