Hämoporphyrin-vermittelte photodynamische Therapie bei einem Fall von unilateraler nevoider Teleangiektasie
Die unilaterale nevoide Teleangiektasie (UNT) ist eine seltene kutane Gefäßerkrankung, die durch oberflächliche, unilateral und linear angeordnete Teleangiektasien gekennzeichnet ist. Die Erkrankung kann kongenital oder erworben sein, wobei die Pathogenese unklar bleibt. Während ein Zusammenhang mit hyperöstrogenen Zuständen diskutiert wird, sind die genauen Mechanismen unvollständig verstanden. Die Farbstofflasertherapie (PDL) gilt als Standardtherapie. Dieser Fallbericht beschreibt jedoch eine erfolgreiche Alternative mittels Hämoporphyrin-vermittelter photodynamischer Therapie (HMME-PDT) bei PDL-resistenter UNT.
Ein 8-jähriger Junge stellte sich mit einer 4-jährigen Anamnese progredienter asymptomatischer Erytheme vor. Die initial fingernagelgroße Läsion am linken Unterschenkel hatte sich auf die gesamte linke untere Extremität ausgebreitet. Die Läsion zeigte unter Diaskopie ein vollständiges Erblassen, typisch für UNT. Zwei Sitzungen mit 585 nm PDL erbrachten keine Besserung. Anamnestisch bestanden keine hepatischen oder systemischen Erkrankungen. Die dermatologische Untersuchung zeigte generalisierte Teleangiektasien entlang der linken unteren Extremität, linken Gesäßhälfte und des linken Rückens.
Laborparameter (Blutroutine, Leber- und Nierenfunktion, Gerinnung, Sexualhormone) waren unauffällig. Die Dermatoskopie offenbarte verzweigte Gefäße auf rötlichem Hintergrund. Eine Hautbiopsie der linken Extremität zeigte ein normales Epithel sowie dilatiertete Kapillaren mit minimaler Erythrozytenextravasation in der oberen Dermis. Immunhistochemisch exprimierten die Gefäßwände VEGF, nicht jedoch D2-40, Glut-1 oder ER/PR.
Nach Diagnosesicherung erfolgte eine HMME-PDT nach Einwilligung der Eltern. Die Therapie umfasste eine intravenöse HMME-Gabe (5 mg/kg) mit nachfolgender 532 nm-LED-Bestrahlung (90 mW/cm², 20 Minuten) an zwei Arealen (10 cm und 4,5 cm Durchmesser). Nach drei Monaten zeigte sich eine deutliche Besserung. In der zweiten Sitzung wurde die Bestrahlungsfläche zur Kostenreduktion erweitert, woraufhin über 85% der Läsionen regredierten. Verbliebene Hyperpigmentierungen waren minimal. Laborparameter und Nachbeobachtung über 14 Monate blieben unauffällig ohne Rezidiv.
Die Rolle von Östrogen in der UNT-Pathogenese bleibt kontrovers, da viele Patienten normale Hormonspiegel und fehlende ER/PR-Expression aufweisen. Prädilektionsstellen sind typischerweise die C3–C4- und Trigeminusdermatome, während untere Extremitäten selten betroffen sind. Differenzialdiagnostisch sind teleangiektatische mastozytäre Erytheme (TMEP), Angioma serpiginosum (AS) und Feuermale (PWS) abzugrenzen. TMEP zeigt Mastzellinfiltrate, AS charakteristische lakunenartige Strukturen unter Dermatoskopie, und PWS besteht kongenital mit tieferer Gefäßbeteiligung.
Bei hormonassoziierten UNT-Fällen kann eine Östrogennormalisierung zur Regression führen. In den meisten Fällen erfolgt jedoch eine symptomatische Therapie zur kosmetischen Verbesserung. Trotz breiter PDL-Anwendung bestehen Limitationen wie Melanininterferenz, eingeschränkte Wirksamkeit bei Gefäßdurchmessern >150 µm und Rezidivneigung. Seit 2016 ist HMME-PDT in China für PWS zugelassen, insbesondere bei PDL-Resistenz. PDT induziert durch Licht-Photosensibilisator-Interaktion zytotoxischen Singulettsauerstoff, der Endothelschäden, Thrombosen und Gefäßverschlüsse bewirkt. Im Vergleich zu PDL ermöglicht PDT tiefere Penetration und Wirkung auf Gefäße beliebiger Größe durch photochemische und photothermale Mechanismen.
Sowohl UNT als auch PWS repräsentieren oberflächliche Kapillarmalformationen mit VEGF-Überexpression. HMME-PDT reduziert nachweislich die VEGF-Expression in Endothelzellen, was die Gefäßremodellierung fördert. Trotz vielversprechender Ergebnisse erfordert HMME-PDT Lichtkarenz posttherapeutisch und bei ausgedehnten Läsionen multiple Sitzungen.
Zusammenfassend stellt HMME-PDT eine effektive und sichere Therapieoption für PDL-resistente UNT dar. Weitere Studien sind notwendig, um diese Ergebnisse zu validieren und HMME-PDT als Standardtherapie zu etablieren.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001335