Keimzelltumoren des Zentralnervensystems am Peking Union Medical College Hospital: Eine 20-jährige klinisch-pathologische Übersicht
Keimzelltumoren (GCT) des Zentralnervensystems (ZNS) sind seltene Neoplasien, die vorwiegend Kinder und Jugendliche betreffen. Diese Tumoren weisen morphologische, immunphänotypische und teilweise genetische Ähnlichkeiten mit gonadalen und anderen extraneuralen Keimzelltumoren auf. Die Diagnostik von ZNS-GCT gilt als relativ eindeutig, wobei die Hauptsubtypen Germinom, Teratom, Dottersacktumor (YST), embryonales Karzinom und Chorionkarzinom umfassen. Bei Vorhandensein multipler Tumoranteile erfolgt die Klassifikation als Mischkeimzelltumor (MGCT). Die Inzidenzspitze liegt zwischen 10 und 14 Jahren mit deutlicher Prädominanz männlicher Patienten. Epidemiologische Studien deuten auf eine höhere Prävalenz in Ostasien im Vergleich zu Europa und Nordamerika hin.
Die am Peking Union Medical College Hospital durchgeführte Studie analysierte retrospektiv 163 ZNS-GCT-Fälle aus den Jahren 1999–2019. Das Geschlechterverhältnis betrug 74:89 (m:w) bei einer Altersspanne von 3–45 Jahren (Durchschnittsalter 16,4 Jahre). Die Verteilung der Subtypen zeigte:
- Germinom: 76,1% (124 Fälle)
- Teratom: 14,7% (24 Fälle)
- MGCT: 8,0% (13 Fälle)
- Embryonales Karzinom und YST: je 0,6% (1 Fall)
- Keine reinen ZNS-Chorionkarzinome
Germinome wiesen durchgängig Positivität für CD117, OCT3/4 und plazentare alkalische Phosphatase auf. Die Lokalisation verteilte sich auf:
- Selläre/supraselläre Region: 108 Fälle (davon 38 rein intrasellär)
- Pinealisregion: 6 Fälle
- Basalganglien: 5 Fälle
- Periventrikuläre Region: 3 Fälle
- Weitere Lokalisationen: Corpus callosum, Hirnlappen
Teratome (Altersdurchschnitt 24,5 Jahre) manifestierten sich primär spinal (14/24 Fälle). Histologisch dominierten reife Teratome (21 Fälle), gefolgt von unreifen Teratomen mit primitiven neuroektodermalen Komponenten (2 Fälle) und einem Fall mit karzinosarkomatöser Entartung.
MGCT (Durchschnittsalter 10 Jahre) zeigten kombinierte Komponenten aus Germinom, Teratom, YST, Chorionkarzinom und embryonalem Karzinom. Prädilektionsstellen umfassten die selläre Region (6 Fälle) und Pinealisregion (4 Fälle).
Die Einzelfälle von embryonalem Karzinom (13-jähriger Junge) und YST (13-jähriger Junge) betrafen jeweils die selläre/supraselläre Region mit charakteristischer Immunhistochemie (CD30 bzw. α-Fetoprotein positiv).
Vergleichend fiel eine im Gegensatz zu anderen Studien leicht erhöhte weibliche Prädominanz (54,6% weibliche Patienten) auf. Die selläre Region stellte die häufigste Lokalisation dar, gefolgt von der Pinealisregion. Teratome trten gehäuft spinal auf. Die Ergebnisse unterstreichen die Bedeutung regionaler Unterschiede in der Epidemiologie von ZNS-GCT und bestätigen Germinome als häufigste Entität mit exzellenter Strahlentherapieresponse.
Diese 20-jährige Analyse liefert wertvolle populationsspezifische Daten zur Optimierung diagnostischer Strategien und therapiepersonalisierten Ansätze bei ZNS-Keimzelltumoren.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000606