Kimura-Krankheit bei einem Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom: Ein Fallbericht
Klinische Präsentation und Patientenanamnese
Ein 25-jähriger chinesischer Mann stellte sich mit einem schmerzlosen, nicht juckenden subkutanen Knoten auf der rechten Halsseite vor, der seit drei Monaten bestand. In der Vorgeschichte wurde 2016 ein Budd-Chiari-Syndrom (BCS) diagnostiziert, das durch eine hepatische venöse Abflussstörung charakterisiert war. Das BCS wurde 2017 erfolgreich mittels interventioneller Angioplastie und Stent-Implantation behandelt, gefolgt von regelmäßigen medizinischen Kontrollen. Begleiterkrankungen wie Hypertonie, Diabetes oder Autoimmunstörungen wurden verneint. Die körperliche Untersuchung zeigte einen solitären, ovalen Tumor von 2,5 cm Durchmesser in der rechten Zervikalregion mit scharfen Begrenzungen und ohne Adhäsion zu umliegendem Gewebe. Vitalparameter inklusive Blutdruck (128/84 mmHg) und Herzfrequenz (76 Schläge/min) lagen im Normbereich.
Labor- und Bildgebungsbefunde
Erstlaboruntersuchungen (15. Mai 2019) ergaben normale Leukozyten (7,22 × 10⁹/L; Referenzbereich: 3,50–9,50 × 10⁹/L) und Hämoglobin (148 g/L; 130–175 g/L). Auffällig waren eine periphere Eosinophilie (2,19 × 10⁹/L; Norm: 0,02–0,52 × 10⁹/L) sowie stark erhöhte IgE-Spiegel (2530 IU/mL; Norm: <165 IU/mL). Leber- und Nierenfunktionstests, Urinanalysen, Serum-IgG4, antinukleäre Antikörper und ANCA waren unauffällig. Die Thoraxröntgenaufnahme zeigte keine Pathologien.
Histopathologische und immunhistochemische Analyse
Die chirurgische Exzision des Halsknotens ergab histopathologische Merkmale eines eosinophilen hyperplastischen Lymphoidgranuloms und eine reaktive Lymphknotenhyperplasie (Abbildung 1). Hämatoxylin-Eosin(H&E)-Färbungen demonstrierten dichte eosinophile Infiltrate innerhalb lymphoider Follikel (Abbildung 1A–C). Immunhistochemisch zeigte sich Positivität für CD3 (parakortikale T-Zellen), CD20 (follikuläre B-Zellen), CD10 (Keimzentren), CD21 (follikuläre dendritische Zellen) und Ki-67 (Proliferationsindex ~80%) (Abbildung 1D–I). Negativität für CD68, S-100, CD138, CD30 und Bcl-2 schloss andere Diagnosen wie histiozytäre Erkrankungen, Plasmazellneoplasien oder Lymphome aus. Tuberkulose (negativer T-Spot-Test) und Malignome wurden ebenfalls ausgeschlossen.
Diagnose und Therapie
Die definitive Diagnose einer Kimura-Krankheit (KD) wurde gestützt auf klinische Präsentation, Laborbefunde und Histopathologie. Der Patient begann eine orale Prednison-Therapie (65 mg/Tag; 1 mg/kg) für einen Monat, gefolgt von einer wöchentlichen Reduktion um 5 mg. Über sieben Monate wurde die Dosis auf 15 mg/Tag gesenkt. Kontrolllaborwerte (11. Oktober 2019) zeigten eine Normalisierung der Eosinophilie (1,28 × 10⁹/L) und rückläufige IgE-Werte (1700 IU/mL). Rezidive oder systemische Symptome traten nicht auf.
Kimura-Krankheit: Klinische und pathologische Merkmale
Die KD ist eine seltene chronisch-entzündliche Erkrankung unklarer Ätiologie, die vorwiegend junge asiatische Männer betrifft. Typisch sind schmerzlose subkutane Knoten oder Lymphadenopathien im Kopf-Hals-Bereich. Laborchemisch finden sich periphere Eosinophilie und erhöhte IgE-Spiegel. Histologisch sind drei Hauptmerkmale entscheidend:
- Zelluläre Komponenten: Hyperplastische lymphoide Follikel mit Keimzentren, eosinophile Infiltrate und erhaltene Lymphknotenarchitektur.
- Gefäßproliferation: Verzweigte postkapilläre Venolen mit flachem Endothel ohne Atypien.
- Fibrokollagenöses Stroma: Kollagenablagerungen mit entzündlichen Zellen.
Pathogenetisch wird eine Dysregulation der T-Helfer-2(Th2)-Immunantwort vermutet. Zytokine wie IL-4, IL-5, IL-13 und IFN-γ fördern Eosinophilenrekrutierung, IgE-Überproduktion und Endothelaktivierung.
Differentialdiagnosen und Herausforderungen
Abzugrenzen sind:
- Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (ALHE): Betrifft ältere Frauen, zeigt proliferatives Endothel ohne IgE-Erhöhung.
- Lymphoproliferative Erkrankungen: Hodgkin-Lymphom, angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom und Castleman-Erkrankung wurden immunhistochemisch ausgeschlossen.
- Infektionen: Tuberkulose und Parasitosen wurden serologisch/mikrobiologisch negativ getestet.
Bildgebung (Sonografie, CT, MRT) dient der Ausdehnungsbeurteilung und Verlaufsontrolle.
Therapeutische Strategien und Prognose
Die First-Line-Therapie bei lokalisierten Läsionen ist die chirurgische Resektion, jedoch liegt die Rezidivrate innerhalb von drei Jahren über 60%. Adjuvante Glukokortikoide reduzieren das Rezidivrisiko. Die Prednison-Therapie (1 mg/kg) des Patienten folgte diesem Schema mit gutem Ansprechen.
Alternative Optionen umfassen:
- Radiotherapie: Bei Steroidrefraktärität (20–30 Gy).
- Immunmodulatoren: Tacrolimus, Ciclosporin, Mycophenolat-Mofetil.
- Anti-IgE-Therapie: Omalizumab zeigt in Einzelfällen Wirksamkeit.
Prognostische Faktoren sind Läsionsgröße, Multiplizität, Resektionsränder und Eosinophilen-/IgE-Spiegel.
Zusammenhang zwischen Kimura-Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom
Dieser Fall beschreibt erstmals eine Koexistenz von KD und BCS. Beide Erkrankungen weisen vaskuläre Beteiligung und mögliche immunvermittelte Mechanismen auf. Das BCS, charakterisiert durch Lebervenenthrombosen, könnte mit Hyperkoagulabilität oder Endothelschäden assoziiert sein. Gemeinsame Pathomechanismen wie oxidativer Stress oder Zytokindysregulation bedürfen weiterer Forschung.
Schlussfolgerung
Dieser Fall unterstreicht die diagnostische Komplexität der KD und betont die Bedeutung klinisch-pathologischer Korrelation. Die Assoziation mit BCS eröffnet neue Perspektiven zu immunologischen oder vaskulären Interaktionen. Langzeitmonitoring bleibt entscheidend für Rezidivprävention und Therapieoptimierung.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001008