Klinische Charakterisierung refraktärer virusbedingter Entzündungen in den Kammerwasserabflusswegen bei immunkompetenten chinesischen Patienten
Das Posner-Schlossmann-Syndrom (PSS), auch als glaukomatocyklitische Krise bekannt, ist durch akute, einseitige, rezidivierende Attacken von okulärer Hypertension, milder nicht-granulomatöser anteriore Uveitis (AU) und spontane Remission gekennzeichnet. Trotz gut dokumentierter klinischer Merkmale bleibt die Ätiologie des PSS unklar. Verschiedene Mechanismen wurden postuliert, darunter virale Infektionen, autoimmune Reaktionen, autonome Dysregulation, allergische Erkrankungen und endotheliale Dysfunktion. Die traditionelle Therapie umfasst topische antihypertensive und antientzündliche Medikamente. Wiederholte Attacken können jedoch über 5–10 Jahre nach der initialen Episode zu glaukomatösen Optikusschäden führen. Das unvollständige Verständnis der Pathophysiologie erschwert die Therapie und Rezidivprophylaxe.
Obwohl PSS als selbstlimitierende Erkrankung gilt, wurden am Zhongshan Ophthalmic Center refraktäre Fälle beobachtet. Diese zeigten multiple Rezidive trotz antientzündlicher und antihypertensiver Therapie sowie progrediente Dysfunktion des Kammerwasserabflusses. Einige Patienten benötigten lebenslange IOD-senkende Medikamente, andere Filteroperationen. Die Autoren vermuteten, dass es sich um eine eigenständige Entität mit spezifischer Pathophysiologie handelt – bezeichnet als „refraktäres PSS“. Ziel war die Charakterisierung dieses Krankheitsbildes.
Die Studie umfasste zwei Phasen. Phase 1 analysierte retrospektiv 21 Patienten, die aufgrund therapierefraktärer Hypertension Filteroperationen (Trabekulektomie, Ex-PRESS- oder Ahmed-Implantat) erhielten. Bei fehlendem Ansprechen auf Steroide wurde eine autoimmune Genese ausgeschlossen. Klinische Gemeinsamkeiten waren: (1) Verlauf ≥1 Monat oder häufige Rezidive, (2) zunehmende Therapieresistenz, (3) zusätzliche Merkmale wie nicht-mutton-fettige keratische Präzipitate (KPs), Endothelläsionen oder Irisatrophie/-heterochromie. Es wurde eine refraktäre virale Entzündung des Trabekelmaschewerks vermutet.
In Phase 2 wurden 17 Patienten (18 Augen) von April 2016 bis Juli 2017 evaluiert. Einschlusskriterien: (1) revidierte Diagnose „refraktäre virusbedingte Entzündung“, (2) Verlauf ≥1 Monat oder ≥3 Rezidive/6 Monate, (3) Therapieresistenz, (4) zusätzliche Merkmale, (5) Remission unter oralem Ganciclovir. Ausschlusskriterien: Immundefizienz, systemische Erkrankungen oder andere Okulopathien.
Die Kohorte (6 Frauen, 11 Männer; Alter 40,4±14,2 Jahre) wies bei Aufnahme einen mittleren IOD von 32,4±12,8 mmHg auf. Alle zeigten multiple IOD-Spitzen, KPs (+ bis ++), überwiegend rund, weiß, nicht-mutton-fettig, teilweise mit Pseudopodien. Schwere Endothelläsionen (4 Augen), Irisatrophie (6 Augen) und Heterochromie (2 Augen) wurden dokumentiert. Unter systemischem Ganciclovir (Initialdosis 3 g/Tag, später 1 g/Tag) in Kombination mit lokaler Therapie kam es bei allen zur kompletten Remission ohne Rezidiv.
Pathogenetisch wird eine chronische virale Infektion der Abflusswege angenommen. Initiale Trabekelzellschäden (Ödem, Entzündungsdebris) progressieren zu Zirrhose und Funktionsverlust. Steroide wirken nur im reversiblen Ödemstadium. Persistierende Infektionen führen zum Zelluntergang, weshalb die frühzeitige antivirale Therapie entscheidend ist. Virale Endotheliitis kann zur endothelen Dekompensation führen – bei zwei Patienten der ersten Kohorte trat transplantationspflichtiges Hornhautödem auf, das nach Ganciclovir remittierte.
Die Altersverteilung (Mittel 40,4 Jahre) lag über dem typischen PSS-Onsetalter. Bei Patienten >50 Jahren sollte virale Ätiologie erwogen werden. Prodromi wie Erkältungssymptome waren häufig. KP-Morphologie variierte: CMV-assoziierte Fälle zeigten kleine runde KPs mit Pseudopodien, HSV-Fälle größere Läsionen. Irisatrophie deutet auf virusbedingte ischämische Nekrose hin.
Zusammenfassend stellt die refraktäre virusbedingte Entzündung der Kammerwasserabflusswege eine eigene Entität dar. Entscheidend ist die frühzeitige Differenzierung vom klassischen PSS und die Einleitung antiviraler Therapie. Die Studie unterstreicht die Notwendigkeit spezifischer Diagnosekriterien sowie weiterer Forschung zur pathophysiologischen Aufklärung.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000034