Koexistenz eines primären hepatischen Myoperizytoms und einer mediastinalen Castleman-Erkrankung bei einem Patienten: Ein interessanter Fallbericht zur 18F-FDG PET/CT-Bildgebung
Das primäre hepatische Myoperizytom (MPC) ist ein äußerst seltener Weichteiltumor, der erstmals 1992 von Dictor konzipiert wurde. Der Begriff „Myoperizytom“ wurde später 1998 von Granter zur Beschreibung dieses spezifischen Tumortyps übernommen. Während MPCs hauptsächlich in der Haut und den oberflächlichen Weichteilen der distalen Extremitäten auftreten, ist ihr Vorkommen in der Leber äußerst selten. Die chirurgische Resektion von MPCs führt in der Regel zu einer günstigen Prognose, obwohl es gelegentlich Berichte über Rezidive oder Metastasen gibt. Die Castleman-Erkrankung (CD), erstmals 1954 beschrieben, ist eine lymphoproliferative Störung, die am häufigsten den Brustkorb betrifft, aber auch in anderen Regionen wie dem Becken, dem Hals, dem Retroperitoneum und den Muskeln auftreten kann. Die 18F-Fluorodeoxyglukose-Positronenemissionstomographie/Computertomographie (18F-FDG PET/CT) hat sich als wirksames diagnostisches Werkzeug sowohl für MPC als auch für CD erwiesen. Dieser Fallbericht präsentiert eine seltene Instanz der Koexistenz eines primären hepatischen MPC und einer mediastinalen CD bei einem einzelnen Patienten, wie sie durch die 18F-FDG PET/CT-Bildgebung aufgedeckt wurde.
Die Patientin, eine 56-jährige Frau, wurde nach der Identifizierung einer Leberläsion während einer abdominalen Ultraschalluntersuchung ins Krankenhaus eingewiesen. Erste Serumtests auf Alpha-Fetoprotein, karzinoembryonales Antigen und Kohlenhydratantigen 19-9 ergaben negative Ergebnisse. Um die Natur und Ausdehnung der Läsion weiter zu klären, wurde die Patientin einer 18F-FDG PET/CT-Untersuchung unterzogen. Die PET/CT-Untersuchung zeigte zwei distinkte Läsionen: eine im linken Leberlappen und eine im Mediastinum.
Die Leberläsion maß etwa 6,2 cm x 5,4 cm und wies einen maximalen standardisierten Aufnahmewert (SUVmax) von 3,9 auf. Die mediastinale Läsion hingegen maß etwa 4,9 cm x 3,7 cm und hatte einen signifikant höheren SUVmax von 6,4. Diese Diskrepanz in der metabolischen Aktivität deutete darauf hin, dass die beiden Läsionen unterschiedlicher Ätiologie waren. Eine Biopsie der mediastinalen Läsion wurde durchgeführt, und die histopathologische Analyse bestätigte die Diagnose einer CD. Anschließend wurde bei der Patientin eine linke Hemihepatektomie durchgeführt, und die histopathologische Untersuchung der Leberläsion bestätigte die Diagnose eines MPC. Die immunhistochemische Analyse der Leberläsion war positiv für Vimentin, CD34, glattmuskuläres Aktin (SMA) und zeigte einen niedrigen Proliferationsindex mit Ki-67. Darüber hinaus wurden niedrigdichte Läsionen in der Leber ohne Traceraufnahme als Zysten identifiziert.
Die zufällige Entdeckung der mediastinalen Läsion während der 18F-FDG PET/CT-Untersuchung war entscheidend für den diagnostischen und therapeutischen Weg der Patientin. Die unterschiedlichen metabolischen Profile der hepatischen und mediastinalen Läsionen deuteten auf das Vorhandensein von zwei Primärtumoren hin und nicht auf einen einzelnen malignen Tumor mit metastatischer Ausbreitung. Diese Information war entscheidend für die Steuerung der Behandlungstrategie der Patientin, wodurch gezielte Interventionen für jeden Tumor ermöglicht wurden.
Das hepatische MPC stellte aufgrund seiner Seltenheit eine diagnostische Herausforderung dar. Die Bildgebungseigenschaften und histopathologischen Befunde stimmten mit zuvor berichteten Fällen von MPC überein, die typischerweise einen benignen klinischen Verlauf aufweisen, aber gelegentlich rezidivieren oder metastasieren können. Die mediastinale CD, obwohl häufiger, war in diesem Fall ein unerwarteter Befund. Der höhere SUVmax der mediastinalen Läsion im Vergleich zur hepatischen Läsion unterstrich den Nutzen der 18F-FDG PET/CT bei der Differenzierung verschiedener Tumortypen basierend auf ihrer metabolischen Aktivität.
Das Management dieser Patientin unterstreicht die Bedeutung eines umfassenden diagnostischen Ansatzes, insbesondere bei Fällen, die seltene und gleichzeitig auftretende Neoplasien betreffen. Die Verwendung der 18F-FDG PET/CT erleichterte nicht nur die genaue Lokalisierung und Charakterisierung der Läsionen, sondern lieferte auch wertvolle prognostische Informationen. Die endgültigen Diagnosen von MPC und CD wurden durch die histopathologische Untersuchung bestätigt, was die unverzichtbare Rolle der Gewebebiopsie im diagnostischen Prozess unterstreicht.
Zusammenfassend illustriert dieser Fallbericht die seltene Koexistenz eines primären hepatischen MPC und einer mediastinalen CD bei einem einzelnen Patienten, wie sie durch die 18F-FDG PET/CT-Bildgebung identifiziert wurde. Die unterschiedlichen metabolischen Profile der beiden Läsionen waren entscheidend für die Steuerung des diagnostischen und therapeutischen Ansatzes. Dieser Fall unterstreicht den Nutzen der 18F-FDG PET/CT bei der Bewertung komplexer und gleichzeitig auftretender Neoplasien sowie die entscheidende Rolle der histopathologischen Untersuchung bei der Bestätigung von Diagnosen. Das erfolgreiche Management dieser Patientin unterstreicht die Bedeutung eines multidisziplinären Ansatzes bei der Diagnose und Behandlung seltener und komplexer medizinischer Erkrankungen.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001626