Linke Trisegmentektomie und Rekonstruktion der suprahepatischen Hohlvene mit Gefäßprothese bei chronischem Budd-Chiari-Syndrom infolge hepatischer alveolärer Echinokokkose
Die hepatische alveoläre Echinokokkose (AE) ist eine schwere, oft tödlich verlaufende Infektionserkrankung, die durch das Larvenstadium von Echinococcus multilocularis verursacht wird. Die Erkrankung ist in Endemiegebieten selten, geht jedoch mit hoher Morbidität und Mortalität einher. AE-Läsionen können kritische Strukturen wie die hepatokavale Konfluenz, einschließlich der Hauptlebervenen und der retrohepatischen unteren Hohlvene (Vena cava inferior, IVC), infiltrieren. Dies kann zum Budd-Chiari-Syndrom (BCS) führen, einer schwerwiegenden Komplikation mit Symptomen wie Bauchschmerzen, Aszites und Hepatomegalie. Dieser Artikel beschreibt einen Fall von chronischem BCS bei hepatischer AE und stellt das therapeutische Vorgehen mittels linker Trisegmentektomie und IVC-Ersatz mit einer Gefäßprothese dar.
Fallbericht
Ein 57-jähriger Patient aus einem E. multilocularis-Endemiegebiet wurde mit Schmerzen im rechten Oberbauch und Aszites stationär aufgenommen. Präoperative Bildgebungen (Abdomensonographie, Computertomographie [CT] und Magnetresonanztomographie [MRT]) zeigten eine 10 × 10 × 8 cm große AE-Läsion im linken und rechten anterioren Leberlappen. Die Läsion infiltrierte die suprahepatische IVC, was durch Venenangiographie bestätigt wurde. Diese zeigte eine stenosierte suprahepatische IVC mit Ausdehnung in den rechten Vorhof sowie etablierte Kollateralkreisläufe. Gemäß der PNM-Klassifikation der WHO (Informal Working Group on Echinococcosis) wurde das Stadium P4N0M0 bei Child-B-Leberfunktion diagnostiziert.
Therapeutisches Vorgehen
Ein multidisziplinäres Team entwickelte eine schrittweise Resektionsstrategie. Zunächst erfolgte eine linke Trisegmentektomie zur Entfernung des Großteils der AE-Läsion, wobei der IVC-infiltrierende Anteil belassen wurde. Nach beidseitiger Blockade der IVC blieb die Hämodynamik aufgrund suffizienter Kollateralen stabil. Der infiltrierte IVC-Abschnitt wurde reseziert und mittels Gefäßprothese (Durchmesser: 20 mm) rekonstruiert. Abschließend wurde das Zwerchfell mittels Patch teilweise verschlossen, um Perikardergüssen vorzubeugen. Die Operation dauerte 8 Stunden (Rekonstruktionszeit: 40 Minuten) bei einem Blutverlust von 500 ml ohne Transfusionsbedarf.
Postoperativer Verlauf
Die histopathologische Aufarbeitung bestätigte die AE-Diagnose (Hämatoxylin-Eosin-Färbung). Der Patient erholte sich komplikationslos; in der 4-jährigen Nachbeobachtung traten weder Thrombosen noch Rezidive auf. Bildgebungen dokumentierten die Durchgängigkeit der IVC.
Diskussion
Ein BCS infolge hepatischer AE ist selten. Therapeutische Optionen umfassen hepatokavale Rekonstruktion, transjugulären portosystemischen Shunt (TIPS) oder Lebertransplantation. In diesem Fall erwies sich die Kombination aus Hepatektomie und Gefäßprothese als erfolgreich. Die Rekonstruktion der fibrotischen IVC ist technisch anspruchsvoll: Ein autologer Gefäßersatz war aufgrund des ausgedehnten Defekts nicht möglich, allogene Transplantate hätten lebenslange Immunsuppression mit erhöhtem Rezidivrisiko erfordert. Die gewählte Kunststoffprothese zeigte trotz potenzieller Thrombosegefahr Langzeitpatenz.
Zusammenfassung
Das BCS bei hepatischer AE stellt ein seltenes klinisches Phänomen dar. Die radikale R0-Resektion bietet die beste Prognose. Dieser Fall unterstreicht die Effektivität einer kombinierten Hepatektomie und Gefäßprothesen-Rekonstruktion. Die gewonnenen Erkenntnisse können zur Therapie sekundärer BCS-Formen bei AE beitragen.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000521