Multidisziplinäre Therapie bei pulmonaler Metastasierung eines mesorektalen Angiosarkoms mit vollständiger Remission
Angiosarkome (AS) zählen zu den seltenen, hochmalignen mesenchymalen Tumoren und machen etwa 2% aller Weichteilsarkome bei Erwachsenen aus. Die Prognose ist aufgrund hoher Metastasierungs- und Rezidivraten generell ungünstig. Studien zeigen, dass 19% der Patienten bei Erstdiagnose Metastasen aufweisen, während 74% im Verlauf ein Rezidiv oder eine Progression erleiden. Das mediane Überleben liegt bei 3,4 Jahren, sinkt jedoch bei metastasierter Erkrankung auf 10 Monate. Angesichts dieser Herausforderungen wird ein multidisziplinärer Therapieansatz empfohlen, der chirurgische Resektion mit Bestrahlung, Chemotherapie, Immuntherapie und antiangiogener Therapie kombiniert. Dieser Bericht beschreibt den Fall eines 26-jährigen Patienten mit einem mesorektalen intermediären Hämangioendotheliom (HAE), der innerhalb eines Jahres pulmonale AS-Metastasen entwickelte. Bemerkenswert sind die seltene Primärlokalisation, der atypische Verlauf sowie der erfolgreiche Einsatz einer selektiven arteriellen Infusionschemotherapie (SAI) vor Metastasektomie.
Der Patient stellte sich zunächst mit progredienten sakralen Schmerzen und veränderten Defäkationsgewohnheiten vor. Die Palpation ergab einen derben Tumor 4 cm oberhalb der Linea dentata. Die MRT zeigte eine 6,0 × 5,5 × 5,0 cm große Raumforderung mit Kontakt zum rechten Samenblasen und Kompression von Rektum/Prostata. Die PET-CT bestätigte gesteigerte Glukoseaufnahme im Becken, während Röntgen-Thorax und Koloskopie unauffällig waren. Die ultraschallgesteuerte Biopsie deutete auf einen mesenchymalen Borderline-Tumor hin. Nach interdisziplinärer Evaluation erfolgte eine R0-Resektion via extraniedriger Dixon-Operation nach vorheriger Spermakryokonservierung. Der histopathologische Befund wies ein hyperzelluläres Spindelzellstroma mit vaskulären Strukturen, CD31(++), CD34(+) und Ki-67(50%) nach, was die Diagnose eines intermediären HAE (T2N0M0) sicherte.
Ein Jahr später traten Hämoptysen, Husten und Thoraxschmerzen auf. Die CT-Thorax zeigte multiple pulmonale Noduli mit Pleuraerguss. Unter SAI (200 mg Carboplatin/100 mg Paclitaxel über A. thoracica interna und Bronchialarterien) kam es zu einer Demarkation der Herde. Es folgten sequenzielle Metastasektomien beider Lungenflügel im Abstand von vier Wochen, begleitet von einer dritten SAI-Zyklus links. Die Histologie bestätigte AS-Rezidive rechts/links sowie HAE im rechten Unterlappen. Die Immunhistochemie ergab CD31(+), F8(+), CD34(+), Ki-67(40%) und EGFR(+).
Trotz fehlender targetabler Mutationen in der Ganzgenomsequenzierung erhielt der Patient drei adjuvantische Chemotherapiezyklen mit Ifosfamid (3 g) und pegyliertem liposomalem Doxorubicin (20 mg). Bis November 2017 blieb der Patient rezidivfrei; im April 2018 erfolgte erfolgreiche Vaterschaft.
Dieser Fall unterstreicht mehrere Besonderheiten: HAEs repräsentieren Borderline-Neoplasien zwischen benignen Hämangiomen und AS. Die Koexistenz beider Entitäten in Metastasen deutet auf einen dedifferenzierungsassoziierten Übergang hin. Obgleich initial R0-reseziert, entwickelte der Patient früh pulmonale Metastasen – ein Hinweis auf die Aggressivität auch intermediärer HAE. Prognostisch relevant sind hier die viszerale Lokalisation, Tumorgröße >5 cm und fehlende adjuvante Therapie.
Die SAI erwies sich als Schlüsselkomponente: Durch lokale Applikation von Zytostatika konnten hohe Tumorkonzentrationen bei geringer systemischer Toxizität erreicht werden. Dies ermöglichte die radikale Resektion trotz multipler Lungenherde. Internationale Daten zeigen 5-Jahres-Überlebensraten von 18–44% nach pulmonaler Metastasektomie, wobei die Vollständigkeit der Resektion der entscheidende Prognosefaktor ist.
Zusammenfassend zeigt dieser Fall, dass auch bei aggressiven Sarkomentitäten durch individualisierte Kombination von SAI, Metastasektomie und systemischer Therapie Langzeitremissionen möglich sind. Die Multidisziplinarität bleibt entscheidend – von der primären chirurgischen Sanierung über innovative lokoregionäre Chemotherapieverfahren bis zur molekular gestützten Nachsorge.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000663