Multiple Spider-Angiome bei einem Patienten mit chronischer hepatischer Graft-versus-Host-Erkrankung
Spider-Angiome (auch als Spider-Naevi oder spider-Teleangiektasien bezeichnet) sind gutartige vaskuläre Läsionen, die durch eine zentrale Arteriole mit radiär angeordneten Gefäßen charakterisiert sind, die an Spinnenbeine erinnern. Diese Läsionen werden häufig mit chronischen Lebererkrankungen, insbesondere dekompensierter Leberzirrhose, assoziiert. Ihr Auftreten im Rahmen einer chronischen hepatischen Graft-versus-Host-Erkrankung (GVHD) ist jedoch selten. Dieser Fallbericht beschreibt einen Patienten mit multiplen Spider-Angiomen im Kontext einer chronischen hepatischen GVHD und beleuchtet klinische, laborchemische sowie diagnostische Befunde sowie mögliche pathogenetische Mechanismen.
Fallbericht
Ein 40-jähriger Mann mit Anamnese einer akuten myeloischen Leukämie erhielt vor sieben Jahren eine hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT). Fünf Monate post transplantationem entwickelte er eine chronische hepatische GVHD, diagnostiziert anhand pathologischer Leberfunktionstests (LFTs) und erhöhter Bilirubinwerte. In den letzten beiden Jahren bemerkte der Patient das Auftreten multipler rötlicher Hautveränderungen an Hals, Armen und oberem Stamm. Die klinische Untersuchung zeigte teleangiektatische Maculae mit zentraler Arteriole und radiär ausstrahlenden Gefäßen. Druck auf die zentrale Arteriole führte zum vollständigen Erblassen der Läsionen – ein typisches Merkmal von Spider-Angiomen. Zusätzlich bestand eine schmerzhafte Gynäkomastie, möglicherweise im Zusammenhang mit hormonellen Dysbalancen bei chronischer Lebererkrankung.
Laborbefunde
Auffällig waren erhöhte Werte für Gesamtbilirubin (29,8 mmol/L; Norm <21 mmol/L), direktes Bilirubin (15,1 mmol/L; Norm <7 mmol/L), Gallensäuren (56,1 mmol/L; Norm <10 mmol/L), Alanin-Aminotransferase (48 IU/L; Norm <40 IU/L), Aspartat-Aminotransferase (65 IU/L; Norm <40 IU/L), alkalische Phosphatase (169 IU/L; Norm <125 IU/L) und Gamma-Glutamyltransferase (109 IU/L; Norm <60 IU/L). Das Serumalbumin war auf 29 g/L erniedrigt (Norm >40 g/L), was auf eine eingeschränkte Syntheseleistung der Leber hinweist. Serologische Tests für Hepatitis B (HBsAg) und Hepatitis C (HCV-Antikörper) waren negativ. Die abdominale Sonographie zeigte eine noduläre Leberoberfläche bei Fehlen von Ösophagusvarizen. Alkoholische Genese oder östrogenmetabolisch wirksame Medikation wurden ausgeschlossen.
Diagnose und Verlauf
Die Diagnose multipler Spider-Angiome bei chronischer hepatischer GVHD wurde gestellt. Unter systemischer Steroidtherapie verbesserten sich die Leberfunktionsparameter, die teleangiektatischen Läsionen persistierten jedoch unverändert.
Diskussion
Die GVHD ist eine häufige Komplikation nach HSCT mit Beteiligung von Haut, gastrointestinaler Mukosa und Leber. Hepatische GVHD manifestiert sich typischerweise cholestatisch, Zirrhose entsteht selten. Bei diesem Patienten deuten die persistierenden Spider-Angiome trotz Leberfunktionsverbesserung auf einen Zusammenhang mit der zugrunde liegenden chronischen Leberschädigung hin.
Spider-Angiome entstehen durch Dilatation subkutaner Endgefäße. Während Einzelläsionen bei 10–15 % gesunder Kinder/Jugendlicher vorkommen, treten multiple Läsionen häufiger bei Leberzirrhose (v. a. alkoholisch oder HCV-bedingt), Schwangerschaft oder unter oralen Kontrazeptiva auf. Die Assoziation mit hepatischer GVHD ist kaum dokumentiert.
Pathogenetische Überlegungen
Bei männlichen Patienten mit Leberzirrhose korrelieren Spider-Angiome oft mit einem erhöhten Östradiol/Testosteron-Quotienten. Zudem werden erhöhte Spiegel von Substanz P, VEGF (vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor) und bFGF (basischer Fibroblasten-Wachstumsfaktor) diskutiert, die Vasodilatation und Angiogenese fördern.
Schlussfolgerung
Dieser Fall unterstreicht das seltene Auftreten multipler Spider-Angiome bei chronischer hepatischer GVHD. Trotz Steroid-induzierter Verbesserung der Leberfunktion persistierten die Gefäßläsionen, was auf deren Unabhängigkeit von akuten Entzündungsprozessen hindeutet. Weitere Forschung zu Pathomechanismen und Therapieansätzen ist erforderlich.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000707