Persistierende linke obere Hohlvene in Assoziation mit anomaler Drainage der rechten oberen Hohlvene, Vorhofseptumdefekt und Vorhofflimmern: Ein Fallbericht
Ein 53-jähriger Mann stellte sich mit einer zweiwöchigen Anamnese von Palpitationen, Schwindel, Dyspnoe und thorakaler Enge vor. Zusätzlich berichtete er über lebenslange belastungsinduzierte Erschöpfung und rezidivierende Atemwegsinfekte. Die körperliche Untersuchung ergab einen irregulären Puls und ein Herzgeräusch. Bei der Auskultation des Pulmonalklappenareals zeigte sich ein akzentuierter zweiter Herzton links parasternal im ersten bis zweiten Interkostalraum sowie ein systolisches Geräusch Grad 3/6. Routinelaborparameter waren unauffällig. Das Elektrokardiogramm (EKG) bestätigte Vorhofflimmern (VHF). Die Thoraxröntgenaufnahme wies eine milde Kardiomegalie auf. Die transthorakale Echokardiographie (TTE) zeigte einen Vorhofseptumdefekt (ASD) mit Links-rechts-Shunt, Dilatation des linken Vorhofs, rechten Vorhofs und rechten Ventrikels, eine moderate Trikuspidalinsuffizienz, eine milde pulmonalarterielle Hypertonie sowie eine ausgeprägte Erweiterung des Sinus coronarius infolge einer persistierenden linken oberen Hohlvene (PLSVC).
Zur weiteren Abklärung der venösen Anomalie und der Shuntlokalisation wurde eine kardiale Computertomographie (CT) mit einem Philips-Brilliance-64-Zeilen-Multidetektor-CT (MDCT) durchgeführt. Die CT bestätigte die PLSVC und identifizierte den Shunt als Sinus-venosus-Typ des Vorhofseptumdefekts (SVASD). Die rechte obere Hohlvene (SVC) drainierte anomal in das Dach des linken Vorhofs. Die PLSVC mündete in den deutlich dilatierten Sinus coronarius (Durchmesser 3,0 cm). Der interatriale Defekt maß 2,0 cm. Andere kardiale Anomalien wie Ventrikelseptumdefekt, Aortenisthmusstenose, Transposition der großen Gefäße, Fallot-Tetralogie oder pulmonalvenöse Fehlmündungen wurden ausgeschlossen. Unbehandelt führt ein SVASD zur Volumenüberlastung des rechten Herzens und pulmonalvaskulärer Hypertonie.
Die PLSVC drainierte hämodynamisch irrelevant in den rechten Vorhof via Sinus coronarius. Die Drainage der rechten SVC in den linken Vorhof verursachte jedoch einen Rechts-links-Shunt mit Volumenbelastung des linken Vorhofs, was das Risiko für VHF und paradoxe Embolien erhöht. Daher erfolgte die chirurgische Intervention: Eröffnung der rechten Herzhöhle, getrennte Kanülierung der PLSVC, SVASD-Korrektur mittels Patch, Umleitung der rechten SVC in den rechten Vorhof sowie ein modifizierter Cox-Maze-Eingriff zur VHF-Behandlung. Eine Ligatur der PLSVC erfolgte nicht.
Die PLSVC stellt die häufigste thorakale Venenanomalie dar (Prävalenz ~0,5%). Sie entsteht durch Persistenz der linken Vena cardinalis anterior. In 80–90% der Fälle besteht eine bilaterale SVC; bei 65% dieser Patienten fehlt die linksseitige Vena anonyma. Bei 80–92% der PLSVC-Fälle erfolgt die Drainage in den rechten Vorhof ohne hämodynamische Konsequenzen. In 10–20% mündet die PLSVC jedoch direkt oder via unroofed Sinus coronarius in den linken Vorhof. Eine Drainage der rechten SVC in den linken Vorhof – wie im vorliegenden Fall – ist extrem selten. PLSVC bleibt meist asymptomatisch und wird häufig als Zufallsbefund entdeckt.
In 0,3–0,5% der Fälle tritt PLSVC mit angeborenen Herzfehlern (AHF) kombiniert auf. Bei unserem Patienten lag ein SVASD vor, der 5–10% aller ASDs ausmacht. Unbehandelt führt ein SVASD zur Rechtsherzüberlastung und pulmonalvaskulären Hypertonie. Die Kombination von PLSVC mit SVASD ist in der Literatur äußerst selten dokumentiert.
PLSVC hat klinische Relevanz bei Schrittmacherimplantation, ICD-Anlage und Rechtsherzkatheterisierung. Komplikationen wie Arrhythmien, kardiogener Schock oder Koronarsinus-Thrombosen sind bei unerkannter PLSVC beschrieben. Präprozedural müssen venöse Drainagemuster und assoziierte AHF mittels TTE, TEE oder CT evaluiert werden.
Vorhofarrhythmien (VHF/Flattern) treten bei ASD-Patienten gehäuft auf. Der chronische Links-rechts-Shunt induziert myokardiales Remodeling, das die Arrhythmogenese begünstigt. Die ASD-Verschlussindikation beinhaltet daher auch das Vorliegen von Arrhythmien. Kombinierte Eingriffe (z.B. Cox-Maze plus ASD-Korrektur) können die Symptomatik und Prognose verbessern, auch wenn kein Sinusrhythmus wiederhergestellt wird.
Zusammenfassend illustriert dieser Fall die seltene Kombination von PLSVC, anomaler SVC-Drainage, SVASD und VHF. Die präzise Bildgebung und differenzierte chirurgische Planung waren entscheidend, um die komplexen hämodynamischen und arrhythmogenen Pathologien erfolgreich zu therapieren.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000044