Retrospektive Studie an 464 Patienten mit bullösem Pemphigoid in Nordostchina
Das bullöse Pemphigoid (BP) ist eine chronische autoimmune Blasen bildende Erkrankung, die durch Autoantikörper gegen die hemidesmosomalen Proteine BP180 und BP230 charakterisiert ist. Diese Autoantikörper stören die Adhäsion der basalen epidermalen Keratinozyten, was zur Blasenbildung führt. Die globale Inzidenz von BP liegt zwischen 2,5 und 75 Fällen pro Million pro Jahr. Genetische, umweltbedingte und stochastische Faktoren tragen zur Suszeptibilität bei. Diese retrospektive Studie zielte darauf ab, die klinischen Merkmale von BP in Nordostchina durch die Analyse von Daten von 464 BP-Patienten des Shenyang Seventh People’s Hospital zwischen Januar 2015 und Januar 2020 zu evaluieren. Alle Patienten erfüllten die diagnostischen Kriterien für BP, und die Studie wurde von der Ethikkommission des Krankenhauses genehmigt (Nr. 2015-WQ-01).
Epidemiologische und klinische Charakteristika
Die Patienten waren zwischen 14 und 97 Jahren alt (Durchschnitt: 73,14 ± 2,32 Jahre) mit einem Männer/Frauen-Verhältnis von 1,32:1. BP machte 0,73 % (464/63.969) der dermatologischen stationären Fälle aus, mit stabiler jährlicher Inzidenz. Die durchschnittliche Krankenhausverweildauer betrug 24,93 ± 6,21 Tage. Schleimhautbeteiligung trat bei 15,73 % (73/464) auf, und 7,54 % (35/464) hatten Fieber (37,5–38,5 °C). Fieber und erhöhte Bluteosinophilie korrelierten mit der Krankheitsschwere.
Untersuchungen und Laborbefunde
Histopathologisch zeigten sich subepidermale Blasen und eosinophile Infiltrate. Routine-Labortests ergaben bei 21,1 % (98/464) erhöhte Leukozyten, bei 19,2 % (89/464) Eosinophilie >5 %, bei 23,5 % (109/464) Hämoglobin <110 g/L, bei 17,0 % (79/464) Hypoalbuminämie und bei 13,8 % (64/464) Elektrolytstörungen. Die direkte Immunfluoreszenz (DIF) zeigte eine höhere Positivitätsrate für BP als die indirekte (IIF), ohne signifikanten Unterschied. Anti-BP180- und Anti-BP230-Spiegel korrelierten positiv mit der Schwere.
Komorbiditäten
Insgesamt 278 Patienten hatten systemische Erkrankungen; 34 litten unter Hauterkrankungen wie Ekzem, Psoriasis oder Lichen planus. Neurologische Erkrankungen (21,8 %, 101/464) waren die häufigsten Komorbiditäten, gefolgt von kardiovaskulären (15,3 %, 71/464), respiratorischen (11,4 %, 53/464) und muskuloskelettalen Erkrankungen (7,1 %, 33/464).
Therapie und Outcomes
Dapson war bei vier Patienten wirkungslos. Cyclosporin führte bei zwei Patienten innerhalb von 4–5 Tagen zur Rückbildung der Effloreszenzen, jedoch erst Glukokortikoide stoppten die Blasenbildung. Intravenöse Immunglobuline (IVIG) waren bei 58 Patienten effektiv, Plasmapherese bei 11. Lokaltherapien umfassten Glukokortikoid-Cremes, Antibiotika-Salben und He-Ne-Laser. Das traditionelle chinesische Rezeptur „Blutkühlendes Entgiftungsdekokt“ wurde bei akuten Schüben mit Fieber, Durst und Schleimhautbeteiligung eingesetzt. Eine randomisierte Studie mit 28 TCM-Kombinationspatienten und 20 Kontrollen zeigte kürzere Blasenheilungszeiten in der TCM-Gruppe.
Schweregrade und Fehldiagnosen
Klassifikation nach befallener Körperoberfläche (BSA): mild (<10 % BSA: 17,9 %, 83/464), moderat (10–30 % BSA: 58,0 %, 269/464), schwer (>30 % BSA: 24,1 %, 112/464). Die Fehldiagnoserate betrug 5,17 % (24/464), da frühe ekzematöse Läsionen Diagnosen verzögerten.
Medikamenteninduziertes BP
Bei 7,5 % (35/464) trat Fieber mit Eosinophilie, Erythem und Pruritus auf. Einige Patienten hatten Vorerkrankungen mit Quinolonen, NSAIDs oder ACE-Hemmern, was zur Verdachtsdiagnose arzneimittelinduzierten BP führte.
Glukokortikoid-Strategien
Trotz Empfehlungen zu niedrigen Dosen bei BP erforderten schwere Fällen initial höhere Glukokortikoid-Dosen. Minocyclin, Nicotinamid und Tripterygium wilfordii zeigten Effektivität bei milden Rezidiven. IVIG neutralisierte pathogene Faktoren und modulierte die Immunantwort. Plasmapherese reduzierte Antikörpertiter, blieb aber schweren Fällen vorbehalten.
TCM und Saisonalität
Nach TCM-Lehre traten Erkrankungsbeginn gehäuft im Juni und Dezember auf. Antipyretisch-entgiftende TCM-Rezepturen erwiesen sich bei akuten Entzündungszeichen als wirksam.
Letalität und Genetik
Die Ein-Jahres-Mortalität lag bei 4,1 % – niedriger als global (6–40 %). MHC-II-Allele beeinflussen die Suszeptibilität: HLA-DRB110:01 prädisponiert, DRB107:01 wirkt protektiv. Allelunterschiede erklären klinische Variabilität und Mortalität.
Fazit
Diese Studie unterstreicht die Bedeutung frühzeitiger Diagnostik, individualisierter Therapie und komplementärer TCM bei BP. Genetische und pathophysiologische Mechanismen bedürfen weiterer Forschung.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001744