Rezidivierende Hemichorea bei einem Patienten mit Diabetes und Antiphospholipid-Syndrom: Ein Fallbericht
Chorea ist eine neurologische Störung, die durch unwillkürliche, unregelmäßige und abrupte Bewegungen gekennzeichnet ist, die verschiedene Körperregionen betreffen können. Auslöser umfassen zerebrovaskuläre Erkrankungen, Diabetes mellitus und systemische Autoimmunerkrankungen. Hemichorea, eine Unterform der Chorea mit einseitiger Symptomatik, weist oft auf spezifische Pathologien hin. Dieser Fallbericht beschreibt eine rezidivierende Hemichorea bei einer Patientin mit Diabetes mellitus und Antiphospholipid-Syndrom (APS), die diagnostische und therapeutische Herausforderungen verdeutlicht.
Fallbericht
Eine 65-jährige Frau stellte sich mit linksseitigen unwillkürlichen Bewegungen von Armen und Beinen vor, die seit drei Monaten bestanden. Anamnestisch lagen ein seit 10 Jahren bestehender, schlecht eingestellter Diabetes mellitus Typ 2 sowie ein sekundäres APS nach Lungenembolie und Thrombozytopenie (Diagnose Juni 2018) vor. Initiale Laborbefunde bei APS-Diagnose zeigten: Thrombozyten 61 × 10⁹/L (Norm: 100–300 × 10⁹/L), ANA-Titer 185,36 U/mL (Norm: 0–18 U/mL), erniedrigtes Komplement C3 (0,74 g/L; Norm: 0,9–1,8 g/L), erhöhtes ACA-IgG (91,48 GPL-U/mL; Norm: 0–18 GPL-U/mL), positive Anti-β2GPI-Antikörper und verlängerte Lupus-Antikoagulanzien-Tests. Unter der Diagnose eines SLE-assoziierten APS erfolgte eine Therapie mit Prednison und Hydroxychloroquin. Die Patientin lehnte Antikoagulanzien ab und erhielt Clopidogrel. Nach drei Monaten normalisierten sich die Thrombozyten; sie setzte die Medikation eigenständig ab.
Im Januar 2019 trat eine nicht-ketotische Hyperglykämie (Blutglukose: 15,22 mmol/L, HbA1c 16,8 %) mit linksseitiger Hemichorea auf. Die MRT des Gehirns zeigte hyperintense Läsionen im rechten Striatum, vereinbar mit einer diabetischen Striatopathie (DS). Unter Insulintherapie besserte sich die Chorea binnen Monaten. Drei Monate später rezidivierten die Bewegungsstörungen bei nun normnaher Glykämie (HbA1c 7,5 %). Die erneute MRT bestätigte persistierende Striatalläsionen. Clonazepam und Sulpirid brachten keine Besserung.
Am zweiten Hospitalisierungstag entwickelte die Patientin eine akute Herzinsuffizienz (proBNP: 13.024 pg/mL; Norm: 0–300 pg/mL) mit reduzierter linksventrikulärer Ejektionsfraktion (41 %) und Lungenödem. Gleichzeitig verschlechterte sich die Hemichorea. Immunologische Tests ergaben anhaltend erhöhte ACA-IgG-Werte (150,1 GPL-U/mL), positive Anti-β2GPI-Antikörper, verlängerte Lupus-Antikoagulanzien-Tests, erhöhte ANA-Titer (145,37 U/mL) und niedriges C3 (0,88 g/L). Nach Ausschluss anderer Herzinsuffizienzursachen wurde die AHF auf aktive SLE-Aktivität zurückgeführt. Die Einleitung einer Therapie mit Diuretika und Methylprednisolon (40 mg/Tag) führte binnen zwei Tagen zur kompletten Remission der Chorea.
Diskussion
Die diabetische Striatopathie (DS) ist eine seltene hyperglykämieassoziierte Ursache für Hemichorea mit charakteristischen T1-hyperintensen Striatumläsionen. Pathogenetisch wird ein Zusammenspiel von Hyperglykämie-induzierter GABA-Depletion, vaskulärer Dysfunktion und Entzündungsreaktionen diskutiert. Eine Metaanalyse von 53 DS-Fällen bestätigt die typischen MRT-Befunde, wie sie auch bei unserer Patientin vorlagen. Die initiale Chorea-Remission unter Glukosekontrolle stützt die DS-Diagnose.
Im Gegensatz dazu zeigt die APS-assoziierte Chorea meist keine spezifischen Bildgebungsbefunde. Die Pathogenese beruht vermutlich auf Endothelläsionen durch Antiphospholipid-Antikörper, die die Blut-Hirn-Schranke stören und Basalganglienschäden induzieren. Die Prävalenz der APS-assoziierten Chorea liegt bei 1,3 %. Entscheidend für die Diagnose sind persistierende Antikörpernachweise bei Ausschluss anderer Ursachen. In diesem Fall bestand eine klare zeitliche Korrelation zwischen APS-Reaktivierung (trotz normnahem HbA1c) und Chorea-Rezidiv. Die rasche Besserung unter Steroiden unterstreicht den immunvermittelten Mechanismus.
Schlussfolgerung
Dieser Fall illustriert die multifaktorielle Genese der Hemichorea bei Patienten mit Komorbiditäten. Während die Erstmanifestation der DS zuzuordnen war, spielte beim Rezidiv die unkontrollierte SLE/APS-Aktivität die Hauptrolle. Die simultane Eskalation beider Grunderkrankungen erfordert eine differenzielle Diagnostik und krankheitsspezifische Therapiestrategien. Insbesondere bei therapierefraktären Fällen sollten autoimmune und metabolische Ursachen parallel evaluiert werden.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000698