Solitäres extramedulläres Plasmozytom der echten Stimmlippe
Das solitäre Plasmozytom ist eine seltene Neoplasie der Plasmazellen, die nur 5 % bis 10 % aller Plasmazellneoplasien ausmacht. Es wird je nach Lokalisation in zwei Typen unterteilt: das solitäre Knochenplasmozytom (SBP), das im Knochen auftritt, und das solitäre extramedulläre Plasmozytom (EMP), das in Weichteilgeweben entsteht. SBP ist etwa 40 % häufiger als EMP. Während EMP in verschiedenen Körperregionen vorkommen kann, treten 90 % der Fälle im Kopf-Hals-Bereich auf, insbesondere in der Nasenhöhle, den Nasennebenhöhlen und dem Pharynx. Ein EMP des Larynx ist jedoch äußerst selten und macht nur 0,04 % bis 0,19 % aller malignen Läsionen des Larynx aus. Die vielfältigen Erscheinungsformen des laryngealen EMP erschweren die Diagnosestellung ohne pathologische Bestätigung.
Dieser Fallbericht beschreibt einen 42-jährigen Mann, der sich zunächst mit akuter Heiserkeit und anhaltendem Husten nach einer Erkältung vorstellte. Sein Hausarzt behandelte ihn unter Verdacht auf Laryngitis mit Antibiotika, doch die Symptome persistierten über sechs Monate. Bei der Überweisung an das Peking University Third Hospital verneinte der Patient Pharyngalgie, Dysphagie, Dyspnoe, Fieber oder Gewichtsverlust. Er war jedoch starker Raucher mit einem Konsum von zwei Packungen Zigaretten täglich über mehr als 20 Jahre.
Indirekte und flexible Laryngoskopie zeigten eine rosafarbene, exophytische Läsion mit schmaler Basis im mittleren Drittel der rechten Stimmlippe. Die Oberfläche war glatt, der Durchmesser betrug etwa 10 mm. Die Stimmlippenbeweglichkeit war normal, und außer unspezifischen Entzündungszeichen im Nasopharynx und Oropharynx wurden keine Auffälligkeiten festgestellt. Palpable Lymphknoten fehlten. Klinisch wurde die Läsion zunächst als gutartiger Stimmlippenpolyp eingestuft. In der Folge erfolgte eine Mikrolaryngoskopie unter Vollnarkose mit CO2-Laser-Resektion nach phonochirurgischen Prinzipien.
Die histopathologische Untersuchung ergleich eine diffuse Infiltration reifer Plasmazellen. Immunhistochemische Tests bestätigten die Diagnose eines Plasmozytoms. Zum Ausschluss eines multiplen Myeloms (MM) wurden weitere Untersuchungen durchgeführt: Serumelektrophorese, Immunglobulinspiegel und β2-Mikroglobulin waren unauffällig. Blutbild, Kalzium, Harnsäure und Nierenfunktionstests zeigten Normwerte. Die Knochenmarkbiopsie des rechten Beckenkamms wies eine normale Hämatopoese mit unter 1 % Plasmazellen auf. Skelettröntgen und Ganzkörper-PET-CT ergaben keine Metastasen. Urinuntersuchungen auf Leichtketten zeigten leicht erhöhte Kappa- und Lambda-Werte. Somit wurde die Diagnose eines laryngealen EMP gestellt.
Aktuelle Leitlinien empfehlen bei solitärem Plasmozytom primär eine Radiotherapie des betroffenen Areals, ergänzt durch chirurgische Maßnahmen. Der Patient lehnte jedoch eine Bestrahlung ab und entschied sich für engmaschige Kontrollen. Halbjährliche Laryngoskopien sowie Blut- und Urinanalysen zeigten über fünf Jahre hinweg keine Lokalrezidive oder systemische Progression.
EMP macht weniger als 1 % der Kopf-Hals-Tumoren aus, mit einer Prädominanz bei Männern zwischen 40 und 70 Jahren. Laryngeale EMP (4,5 %–18 % aller EMP-Fälle) manifestieren sich meist als Heiserkeit, können aber je nach Größe und Lage auch Dyspnoe, Dysphagie oder Husten verursachen. Die Läsionen variieren in Größe (0,3–3,0 cm) und Erscheinung, von polypoiden Strukturen bis zu diffusen Verdickungen. Die supraglottische Region ist am häufigsten betroffen, gefolgt von Glottis und Subglottis.
In diesem Fall führte die glatte, polypoide Morphologie der glottischen Läsion initial zur Fehleinschätzung als benigner Polyp. Dies unterstreicht die diagnostische Herausforderung bei seltenen Entitäten wie dem EMP. Trotz Fortschritten in der MM-Therapie bleibt die Behandlung solitärer Plasmozytome unverändert: Die kombinierte Radiochirurgie zeigt niedrigere Rezidivraten als Monotherapien. Bei kleinen Läsionen mit möglicher R0-Resektion und geringer Morbidität – wie hier durch die CO2-Laser-Tiefenwirkung – kann eine alleinige Operation erwogen werden.
Prognostische Faktoren für Rezidiv oder MM-Progression umfassen Lokalisation, Alter >65 Jahre, Läsionsgröße >5 cm und Knochenerosion. Bei diesem Patienten (45 Jahre, glottische Läsion ohne Knochenbeteiligung) war das Risiko somit geringer. Dennoch erfordert EMP eine lebenslange Nachsorge, da 10 %–15 % der Fälle zu MM progredieren.
Zusammenfassend stellt das laryngeale EMP eine Rarität mit variabler Präsentation dar. Die Radiotherapie sollte bei Möglichkeit priorisiert werden, während bei Hochrisikopatienten intensive Nachsorge essenziell ist. Dieser Fall illustriert die Bedeutung der histopathologischen Sicherung auch bei vermeintlich benignen Läsionen.
doi:10.1097/CM9.0000000000000303